Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Тромбоцитопения причины возникновения у взрослых

Тромбоцитопения это группа заболеваний или синдромов, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150*109 в одном литре.

Данному заболеванию присвоен код D69 по МКБ 10. Тромбоциты или кровяные пластинки, это плоские клетки, которые не имеют ядер. У них неправильная округлая форму.

Диаметр клетки составляет до 4 мкм, а ее толщина до 0,5 мкм.

Что это такое?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови, а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины развития патологии

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.

Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:

  1. Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
  2. Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
  3. Лейкозные заболевания.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:

  • повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
  • иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.

Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:

  1. Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
  2. Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.

Первые признаки

Тромбоцитопения обычно проявляется такими симптомами:

  • склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
  • кровоточивость десен;
  • обильные менструации у женщин;
  • носовые кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях.

Симптомы тромбоцитопении

Независимо от причины возникновения тромбоцитопении у взрослых, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:

  1. На теле человека обнаруживаются множественные подкожные кровоизлияния, которые могут быть представлены как в виде небольших точек, так и в виде крупных гематом. Причем образуются они даже при незначительном ударе или ином физическом воздействии.
  2. Высыпания могут иметь синий, бурый, зеленый или желтоватый цвет. Это указывает на то, что они появились не одновременно, а в разное время (одни проходят, другие совсем свежие).
  3. Кровоизлияния часто случаются также и в глазное яблоко.
  4. Могут развиваться кровотечения внутренних органов, в том числе, головного мозга.
  5. Иногда симптомом тромбоцитопении является увеличение в размерах селезенки.
  6. Кровоизлияния располагаются на руках и ногах, на животе, на лице, в ротовой полости, на груди.
  7. Человек замечает усиленную кровоточивость десен, его беспокоят носовые кровотечения, которые случаются довольно часто.
  8. У женщин наблюдаются длительные менструации, причем выделения крови из влагалища возникают и в перерывах между циклами.
  9. На фоне тромбоцитопении опасность для жизни человека представляют кровотечения после перенесенных операций. Причем не обязательно, что вмешательство будет глобальным. Речь идет даже об удалении зубов, либо разросшейся ткани миндалин.

Симптомы тромбоцитопении объясняются не только тем, что кровь утрачивает свою способность к свертыванию, но и тем, что повышается проницаемость стенки сосудов. Кровь не может сворачиваться из-за того, что нарушена выработка фермента, который отвечает за склеивание тромбоцитов с сосудистой стенкой, а также за их нормальные размеры. Сосуды теряют нормальную проницаемость из-за того, что нарушаются процессы их питания, за которые отвечают тромбоциты. Влияние оказывает низкий уровень серотонина, который также продуцируется тромбоцитами и регулирует нормальные сокращения сосудистой стенки.

Тромбоцитопения при беременности

Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения.

При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери. Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.

Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах. Так у малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем. В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.

Диагностика

Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов. Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга.

Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.

Лечение тромбоцитопении

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.

Диета и правила питания

Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.

Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к снижению потребления продуктов животного происхождения. Восполняется белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.

Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:

  • бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;
  • хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;
  • первым блюдом должен быть суп;
  • салаты на растительном масле с зеленью;
  • рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;
  • мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;
  • гарниры готовят из круп, макарон;
  • к напиткам ограничений нет.

Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты. Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.

Последствия и осложнения

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

  1. Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
  2. Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
  3. Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Как лечить тромбоцитопению

Тромбоцитопения — это состояние, сопровождающееся сниженным содержанием тромбоцитов в крови. Обязательно следует определить уровень тромбоцитов, если на теле появляются кровоподтеки непонятного происхождения, при склонности к носовым кровотечениям, наличии крови из десен в слюне, у девушек и женщин с длительными и обильными менструациями.

Своевременное лечение тромбоцитопении помогает избежать кровопотери с последующим развитием малокровия. Полноценное обследование позволяет установить конкретную причину нарушенного клеточного состава крови, лечить главную болезнь и ее последствия.

Не следует увлекаться лечением тромбоцитопении народными средствами. К сожалению, это не помогает, а мешает выздоровлению в случае упорного отказа от лекарств. До настоящего времени не найдено народного лечебного способа адекватного воздействия на кроветворение.

Советы целителей либо являются заведомой обычной рекламой, либо лечат не тромбоцитопению, а анемию, возникающую при кровопотере, поддерживают иммунитет.

Когда следует ожидать тромбоцитопению и планировать лечение

Согласно выясненному механизму, причины снижения уровня тромбоцитов появляются у пациентов:

  • страдающих заболеваниями крови;
  • длительно принимающих некоторые лекарства (противоэпилептические, сульфаниламиды, разжижающие кровь);
  • страдающих злокачественными заболеваниями на фоне и после использования лучевой и химиотерапии;
  • заболеваниями аутоиммунного характера, когда образуются антитела на собственные ткани;
  • детей после ветряной оспы, краснухи;
  • тяжелыми вирусными заболеваниями (при СПИДе, гепатите);
  • туберкулезом и хроническими болезнями печени;
  • от анемии Аддисона-Бирмера, связанной с недостатком витаминов В12 и фолиевой кислоты в питании;
  • любыми наследственными заболеваниями.

Лечение тромбоцитопении может потребоваться женщинам во время периода беременности. Установлено, что тромбоцитопении подвержены лица с хроническим алкоголизмом.

Помогает ли диета при тромбоцитопении?

Роль питания в воздействии на уровень тромбоцитов сводится к поддержке восстановительных процессов, обеспечении необходимым пластическим материалом (белками и витаминами), устранении лишних раздражающих факторов. Общее стимулирующее действие активизирует и нормализует правильное кроветворение, укрепляет иммунитет.

К продуктам необходимо добавить чеснок и репчатый лук, богатые природными фитонцидами.

Для восполнения дефицита витаминов В12 с фолиевой кислотой в ежедневном меню должны присутствовать блюда из печени, нежирное мясо, яйца, рыба, молочные продукты, орехи, капуста любых сортов, помидоры, шпинат, бобовые, бананы.


Витамин С содержится не только в ягодах черной смородины, но и в листьях, их рекомендуется добавлять в чай

Рекомендуются отвар шиповника и черной смородины вместо чая.
Диета должна быть разнообразной. Лучше исключить на время лечения жареные блюда, поскольку они содержат вещества, способствующие аллергизации организма.

Как устранить тромбоцитопению

Лечение тромбоцитопении в первую очередь требует борьбы с основным заболеванием.

При установленной отрицательной реакции организма больного на медикаментозные препараты необходимо просто отменить их и заменить другими средствами с последующим контролем анализа крови.

Для предотвращения инфицирования и при наличии острого заболевания назначаются антибиотики.

При аутоиммунных заболеваниях в лечении используются:

  • курсы гормонов-кортикостероидов;
  • введение больших доз иммуноглобулина, Интерферона.

Выводу антител, бактериальных антигенов и продуктов их распада способствует плазмоферез.

В таких случаях можно расценивать как лечение тромбоцитопении народными средствами использование влияния на иммунитет настойки Алоэ, Эхинацеи, Лимонника китайского.

Препараты группы иммуномодуляторов (Тимолин, Спленин) помогают поддержать и восстановить иммунитет при тромбоцитопенической пурпуре.

Если в крови обнаруживается мегалобластная анемия, назначаются в комплексе витамин В12 и фолиевая кислота для компенсации потерь.

Тактика терапии кортикостероидными гормонами

Механизм действия гормонов заключается в разрушении связей в комплексе «Антитело + тромбоцит» и высвобождении клеток тромбоцитов. Одновременно снижается процесс их уничтожения в селезенке.

Сразу после подтверждения диагноза назначают препараты из группы преднизолона, дозировка рассчитывается по весу пациента (обычно от 1 до 1,5 мг на кг). Через 2 недели общую дозу снижают постепенно. Длительность курса при разных формах – до четырех месяцев.

Лечение тяжелых стадий начинают с ударных больших доз гормонов в первые 3 дня. Препараты вводятся внутривенно капельно. Затем подбирается поддерживающая терапевтическая доза.

Результативность контролируется по анализам крови. Считается, что отсутствие положительных сдвигов после первого курса делает бесперспективным дальнейшее использование кортикостероидов.

В терапии больных старше 45 лет применяют гонадотропный гормон гипофиза — Даназол, хотя механизм его действия до конца не выяснен.

Применение Иммуноглобулина и Интерферона

Препарат Иммуноглобулин содержит набор антител к внешним и внутренним антигенам, к аутоантителам пациента. С помощью внутривенного введения появляется возможность подавить синтез ненужных антител, снизить их активность.


Иммуноглобулины показаны в тяжелом состоянии больного, перед предстоящей операцией

Эффект от лечения бывает быстрым, но кратковременным.

Из известных интерферонов применяется α2 вариант. Вместе с противовирусным действием происходит достоверное угнетение производства антител к тромбоцитам. Назначаются в виде подкожных инъекций при безрезультатном курсе кортикостероидов.

Использование иммунодепрессантов

Препараты группы показаны в случаях неэффективности гормонов. Препараты цитостатического действия (Винкристин, Азатиоприн) назначают на несколько недель. Цель — угнетение выработки антител на свои тромбоциты.

Показаны при наличии у пациента геморрагических высыпаний, различных кровоизлияний. Терапия нуждается в контроле по анализам крови.

Советуем прочитать:Признаки тромбоцитопении

Другие методы лечения

Плазмаферез — методика, предполагающая очищение крови от аутоантител. Удаленную плазму замещают донорской. Проводят 2 – 3 сеанса на фоне терапии гормонами.

Переливание тромбоцитарной массы используется по жизненным показаниям. Потому что продолжительность жизни вводимых тромбоцитов очень мала, они быстро разрушаются антителами. Лучше, если препарат приготовлен из одногруппной крови родственника-донора.

При наследственной патологии производят пересадку донорского костного мозга.

Симптоматические средства для остановки кровотечений

В случаях клинических проявлений кровоизлияний необходимы кровоостанавливающие средства и препараты, влияющие на свертываемость крови. Применяются:

  • Дицинон,
  • Викасол,
  • большие дозы Аскорбиновой кислоты,
  • Аминокапроновая кислота в растворе внутривенно.

При регулярных кровопотерях у женщин рекомендуется отвар крапивы, спорыша для усиления сократимости сосудов и мышц матки. Но они противопоказаны при беременности.

С этой же целью рекомендуется кунжутное масло (по столовой ложке трижды в день), свекольный сок.

В качестве симптоматического безопасного средства, воздействующего на свертываемость крови и снижение проницаемости капилляров народными способами, являются:

  • растительные сборы из листьев мяты, цветков ромашки, травы пастушьей сумки, листьев крапивы, водяного перца. Их заваривают в смеси по столовой ложке на стакан и принимают как чай;
  • из плодов калины готовят морс, перетирают их с сахаром, принимают как добавку к пище.

В качестве профилактики «обратного» действия новых тромбоцитов — процесса тромбообразования, замедления кровообращения в ломких сосудах — назначаются Курантил, Аскорутин.

Когда показано удаление селезенки

Хирургический способ — спленэктомия (удаление селезенки) — основан на устранении органа, вызывающего повышенный распад тромбоцитов. Он используется при заболеваниях крови, когда другие способы терапии оказываются неэффективными.

Результативность спленэктомии — у 60% пациентов наступает длительная ремиссия

Показания к спленэктомии:

  • если проведен полный курс гормональной терапии, но уже перенесено 2 и более обострений, длительность заболевания больше года;
  • при наличии противопоказаний к назначению кортикостероидов (гипертония, сахарный диабет);
  • при тяжелой форме болезни с проявлениями кровоизлияния в мозг, сетчатку глаза, в ткани лица, язык.

Особенности лечения разных тромбоцитопений

Пациентам, инфицированным ВИЧ, при падении тромбоцитов рекомендуют глюкокортикоиды в сочетании с высокими дозировками противовирусных препаратов.

После химио- и лучевой терапии используют Эритрофосфатид внутримышечно. Дозировка Револейда подбирается индивидуально, в зависимости от веса больного. Их ожидаемый эффект основан на стимулировании синтеза тромбоцитов.

Практика показывает, что не бывает одинаковых случаев тромбоцитопении. Каждый требует своего изучения и подходов к терапии.

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Лучшие врачи по лечению тромбоцитопении (пурпуры)

9 75 отзывов Гематолог Широков Алексей Сергеевич Стаж 14 лет СМ-Клиника на Клары Цеткин г. Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28 8.8 12 отзывов Акушер Гинеколог Гематолог Ковалев Максим Владимирович Стаж 13 лет ЭммаКлиник г. Москва, ул. Щукинская, д. 2 8.5 4 отзывов Гематолог Врач первой категории Векуа Акакий Ревазович Стаж 3 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 10 106 отзывов Гематолог Химиотерапевт Врач высшей категории Воробьева Светлана Викторовна Стаж 29 лет Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики) г. Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12 9.8 42 отзывов Гематолог Врач высшей категории Кузнецов Сергей Вадимович Стаж 34 года Медицинский центр К-Медицина г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1 8.6 11 отзывов Гематолог Узуева Селима Шамильевна Стаж 3 года СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская) г. Москва, Расковой пер., д. 14/22 9 Гематолог Файнберг Марина Рафаиловна Стаж 18 лет Медицинский центр К+31 Петровские ворота г. Москва, 1-й Колобовский пер., д. 4

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • Пурпура (кровоизлияние в слизистые, кожу). На теле образуются мелкие красные пятнышки. Они не исчезают при надавливании, не болят и не возвышаются над поверхностью кожи. Их размер может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Параллельно могут появляться синяки.
  • Кровоточивость десен. Образуется на большой поверхности и долго не прекращается.
  • Частые кровотечения из носа. Могут быть вызваны чиханием, микротравмами, простудными заболеваниями. Выходящая кровь имеет ярко-красный цвет. Иногда кровотечение не удается остановить целый час.
  • Гематурия (кровь в моче). Возникает из-за кровоизлияния в слизистые мочевого пузыря либо мочевыводящих путей.
  • Желудочные и кишечные кровотечения. Являются следствием повышенной ломкости сосудов слизистой ЖКТ, травмирования его грубой пищей. Кал приобретает красный цвет, может быть рвота кровавыми массами.
  • Обильные и длительные менструальные кровотечения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

  • общий анализ крови;
  • оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
  • пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
  • определение времени свертывания крови;
  • генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
  • определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
  • УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
  • МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

  • При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
  • При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
  • При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

  • прекращение кровотечений;
  • устранение причины;
  • лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

  • «Преднизолон»;
  • «Интраглобулин», «Имбиогам»;
  • «Револейд»;
  • «Винкристин»;
  • «Этамзилат»;
  • «Депо-провера»;
  • витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

  • Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
  • Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
  • Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

  • питаться дробными порциями, сбалансированно;
  • потреблять достаточное количество витаминов и минералов, белков, жиров и углеводов;
  • не есть грубую пищу (чтобы не травмировать слизистую желудка);
  • отказаться от употребления спиртных напитков (они угнетают красный костный мозг).

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

  • Кровоизлияние в мозг (возникает при травмах головы или спонтанно).
  • Кровоизлияние в сетчатку глаза (появляется ощущение пятна на глазу, ухудшается острота зрения).
  • Постгеморрагическая анемия (развивается при кровотечениях в желудке или кишечнике).

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх