Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Тетрада фалло

«Синий» врожденный порок сердца и методы его коррекции: тетрада Фалло у новорожденных

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

  • правосторонняя дуга аорты;
  • отверстие в межпредсердной перегородке;
  • открытый артериальный проток;
  • дополнительная верхняя полая вена слева.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Полезное видео, в котором рассказано о гемодинамике при тетраде Фалло:

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

  • вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
  • употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • радиоактивное облучение;
  • возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Типы ВПС и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  • Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  • Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  • Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  • Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

  • тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
  • абсцесс мозга;
  • острая или застойная сердечная недостаточность;
  • бактериальный эндокардит;
  • задержка психомоторного развития.

Симптомы заболевания

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:

  • Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
  • Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
  • Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
  • Быстрая утомляемость.
  • Сердечный горб – выпуклость на груди в области сердца.
  • Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
  • Шумы в сердце.
  • Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
  • Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
  • «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.

Одышечно-цианотический приступ

Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста. Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.

Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.

Алгоритм действий:

  1. Вызвать скорую помощь.
  2. Оградить ребенка от посторонних людей.
  3. Обеспечить приток свежего воздуха.
  4. Расстегнуть одежду.
  5. Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.

По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:

  • кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
  • определение жизненных показателей;
  • введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
  • снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
  • транспортировка в больничное учреждение.

Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.

Диагностика болезни

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.

Осмотр:

  • Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
  • Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
  • Сердечный горб.
  • Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).

Прощупывание:

  • В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
  • В реберном углу выявляют сердечный толчок.

Аускультация:

  • Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
  • Второй тон приглушен.
  • В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.

Лабораторные данные:

  • Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
  • Замедление СОЭ до 2-0 мм в час.

Рентгенография:

  • Уменьшение кровоснабжения легких (бледность корней).
  • Уплощение дуги легочного ствола.
  • Горизонтальное положение правого желудочка.
  • Смещение вправо дуги аорты.
  • Подчеркнутая сердечная талия слева.

ЭКГ:

  • Смещение оси сердца вправо.
  • Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
  • Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.

УЗИ:

  • Подтверждение всех составляющих порока.
  • Сердце в форме «башмака».
  • Сброс крови справа налево.
  • Разница давления между желудочками.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

  • полная транспозиция магистральных сосудов;
  • аномалия Эбштейна;
  • заращение легочной артерии;
  • единственный желудочек.

Как выявляют у плода?

В большинстве случаев (50-70%) порок диагностируют после рождения. Большое количество диагностических упущений связано с недостаточным качеством УЗИ-аппарата (ультразвуковая диагностика является основным методом постановки диагноза плоду).

Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:

  • Генетическое консультирование с определением кариотипа (порок часто сочетается с врожденными синдромами — Патау, Дауна).
  • Определение размера воротникового пространства в 1 триместре – размер превышает 3.5 мм.
  • Проведение УЗИ в 1 триместре – грубые нарушения закладки сердца (часто – и других органов).
  • УЗИ плода во 2 триместре – стеноз легочного ствола, перегородочный дефект, декстропозиция аорты.
  • Цветовое картирование – турбулентный ток крови, недостаточный венозный приток в легочную артерию.

Дальнейшая тактика:

  • При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
  • В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
  • Родоразрешение проводится естественным путем.
  • Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
  • Планируется время оперативного вмешательства.

Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

  • профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
  • профилактика обезвоживания;
  • седативная терапия;
  • лечение адреноблокаторами;
  • лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
  • оксигенотерапия;
  • поддерживающая терапия витаминами и минералами.

Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая легочная гипертензия у новорожденных. В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

  • Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
  • Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Первый – устранение стеноза легочного ствола (вальвулотомия)

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

  1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
  2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
  3. Введение вальвулотома в полость сердца.
  4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

  • Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
  • Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Второй – пластика дефекта межжелудочковой перегородки

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

  1. Вскрытие грудной полости.
  2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
  3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
  4. Пережатие стенок аорты.
  5. Вскрытие правого желудочка.
  6. Ушивание дефекта перегородки.
  7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Возможные послеоперационные осложнения

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

  • Повреждение проводящих волокон.
  • Внезапная остановка сердца.
  • Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
  • Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Прогноз после лечения и без него, продолжительность жизни

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

  • Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
  • Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
  • Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
  • Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
  • Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

Клинические рекомендации

Рекомендации для беременных и матерей детей с пороком:

  • Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
  • Постановка на учет больного ребенка.
  • Исключение самолечения и отказа от операции.
  • Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.

Рекомендации для больных:

  • Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
  • Обеспечение адекватной физической активности.
  • Сбалансированная диета.
  • Занятия в бассейне, кардиологической школе.
  • Регулярное прохождение диспансеризации.
  • Лечение сопутствующих заболеваний (аритмии, блокады).

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.

Полезное видео

О врожденном пороке сердца — тетраде Фалло — рассказывают Елена Малышева и ее коллеги:

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

— Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

— Тип В: источник кровоснабжения — ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

— Тип С: источник кровоснабжения — БАЛК, нативных легочных артерий нет.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.

В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

— одышка (тахипное).

б. Физикальное обследование:

— шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— атрезия клапана ЛА;

— выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);

— гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;

— открытый артериальный проток;

— дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е( с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— диагноз АЛА во всех вариантах — это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

— высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

— полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

— индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

— соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 — 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения — временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА ).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

— кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

— впадать в нативную ЛА,

— кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК —с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение коронарных артерий;

— аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

— дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз — ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

— хилоторакс;

— стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

Поделиться «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки»

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца и своими нарушениями нередко угрожает жизни больного. Как правило, диагностируется в первые часы после рождения, поскольку имеются характерные клинические признаки. Лечение дефекта по возможности должно проводится безотлагательно.

Тетрада Фалло (ТФ) — является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Нередко определяется как “синий порок сердца”, потому что при этой патологии из-за шунта справа налево недостаточное количество крови проходит легкие, в результате чего органы и ткани недополучают кислород.

У больных с тетрадой Фалло проявляется цианоз вскоре после рождения, поэтому нередко оказывается ранняя медицинская помощь.

При тетраде Фалло оперативное вмешательство проводится в обязательном порядке, иначе ребенку грозит неминуемая гибель. Как правило, операция выполняется поэтапно, хотя в последнее время начали использовать более быстрое лечение порока с помощью катетерного доступа. При успешном выполнении операции чаще всего заключается благоприятный прогноз.

Видео: Тетрада Fallot (Фалло). Врожденные пороки сердца

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов. Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком. Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце. В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии. С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая — относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая — характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья — считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло.

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

  • Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
  • Плохое питание беременной женщины
  • Употребление алкоголя при беременности и после родов
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Врожденные дефекты у родителей
  • Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

  • Трудность с кормлением
  • Неспособность нормально развиваться
  • Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
  • Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

  • Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
  • Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
  • После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
  • Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
  • Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

  • Беспокойство и сильный испуг
  • Расширенные зрачки
  • Нарастающая синеватость кожи и слизистых
  • Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

  • Снижение факторов свертывания крови
  • Низкое количество тромбоцитов
  • Уменьшенные коэффициенты свертывания
  • Снижение общего фибриногена
  • Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

  • Нормальное или сниженное насыщение кислородом
  • pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

  • Эхокардиографию
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Магнитно-резонансную томографию
  • Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

  • Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
  • С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
  • Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

Видео: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

  • Уменьшение сосудистого рисунка в легких
  • Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

  • Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
  • Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
  • Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

  • Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
  • Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
  • Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

  • Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
  • Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
  • Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
  • Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
  • Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

  • Наличие аномальной коронарной артерии
  • Очень низкий вес при рождении
  • Небольшая сеть легочных артерий
  • Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит. Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией. Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет. За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%.

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Тетрада Фалло у детей: причины врожденного порока, симптомы по возрастам, лечение и прогноз жизни

Тетрада Фалло — это врожденный порок развития сердца (ВПС), сопровождающийся четырьмя критически опасными нарушениями.

Среди таковых:

  • Аномальное расположение аорты. В норме крупнейшая артерия человеческого организма выходит из левых отделов сердца. В данном же случае — из правого, к тому же сосуд существенно смещен. Что нарушает нормальный выброс крови и обеспечение всех тканей кислородом и полезными веществами.
  • Увеличение размеров правого желудочка. Это приводит к застойным явлениям и еще больше усугубляет ситуацию.
  • Сужение лёгочной артерии. Сопровождается нарушением движения крови по малому кругу. Застоем в дыхательной системе.
  • Межжелудочковая перегородка отсутствует полностью. Это критически опасно, потому как венозная и артериальная кровь смешиваются, что ставит крест на обеспечение тканей кислородом и питательными веществами.

Заболевание часто сочетается с олигофренией, синдромом Дауна и прочими опасными явлениями. Что существенно ухудшает прогнозы.

Симптоматика у новорожденных заметна сразу же, по мере прогрессирования расстройства она становится все более тяжелой.

На полное развитие патологии, если процесс идет по позитивному сценарию (в такой ситуации термин крайне условен), уходит порядка 10 лет.

По окончании срока наступает полная декомпенсация. Организм не в силах стабилизировать все процессы. Развивается тяжелая инвалидность. Гибель пациента не за горами.

Терапия строго хирургическая, медикаменты выступают поддержкой. Проводится как можно раньше, потому как от сроков зависят прогнозы и перспективы восстановления.

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия.

Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения.

Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления.

Уверенно формируется легочная гипертензия. Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу.

Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур.

В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца.

Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее.

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой.

В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше.

Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения.

ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур.

Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери.

В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно.

Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Механизм развития тетрады Фалло в деталях не известен. Точно можно сказать только о происхождении нарушения.

Оно во всех случаях имеет врожденный характер. То есть не может быть приобретено в период жизни. Поэтому нужно рассматривать вопрос с позиции формирование плода.

Сердце и сосуды, вся кровеносная система закладывается в первом триместре, едва ли не на самых ранних сроках.

Это ответственный момент, и именно здесь кроется проблема. Во многих случаях вина лежит на матери, но не всегда.

Среди непосредственных причин можно назвать такие:

  • Курение. Доказано, что потребление табачной продукции увеличивает вероятность тетрады Фалло и прочих врожденных пороков сердца почти в 3 раза. А возможно и более. Отказ от никотина должен произойти еще на этапе планирования беременности.
  • Высокой токсичностью и опасностью для ребенка обладает этанол. Потому спиртное ни в каком виде нельзя пить в период гестации. От этого зависит здоровье плода.

Тем более запрещается употреблять наркотические вещества.
Влияние на организм ядов. В том числе солей тяжелых металлов, паров химических соединений.

Встретиться с таковыми в быту весьма непросто, это маловероятно. В то же время, исключать подобную вероятность нельзя.

  • Перенесенные в период гестации инфекции. Особую опасность представляют так называемые «детские» болезни. Ветряная оспа, краснуха, скарлатина и прочие.

Негативное влияние на мать и ребенка оказывают вирусные агенты: штаммы герпеса, папилломы человека и прочие.

При этом пациентка даже не всегда подозревает о проблеме. Появление «простуды» на губах — уже указание на течение герпеса. Вирус никуда не уходит, он ждет своего часа.

Подобное носительство может обернуться катастрофическими последствиями. Потому еще на этапе планирования беременности стоит пройти полную диагностику на предмет поражении инфекциями, вылечиться и только потом задумываться о гестации.

  • Применение некоторых лекарственных средств. Многие медикаменты не могут назначаться пациенткам во время беременности.

Повышенной токсичностью обладают противовоспалительные нестероидного происхождения, психотропные средства, транквилизаторы и снотворные, антибиотики, гормональные медикаменты.

Применение препаратов во время вынашивания плода — вопрос крайне деликатный. Решается только под контролем профильного специалиста, чтобы избежать нежелательных последствий.

  • Интенсивные физические нагрузки. Несколько реже. Причина в выбросе колоссального количества гормонов стресса. Кортизола, адреналина и прочих. Тот же эффект наблюдается после психоэмоциональных перегрузок.

Большая роль отводится наследственному фактору. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший пороками сердца, не обязательно тетрадой Фалло, вероятность проявления нарушений развития у потомков растет почти на 25%.

Генетические, хромосомные аномалии также нельзя списывать со счетов. Нередко тетрада Фалло у новорожденных сопровождается другими пороками сердца или нарушениями развития.

Открытым артериальным протоком, олигофренией, синдромом Дауна и прочими заболеваниями. В такой ситуации проблема имеет явно генетический характер.

Причины могут быть те же, только речь идет не о спонтанном, случайном нарушении, а о полноценной мутации.

Сопутствующие расстройства серьезно усложняют лечение, и перспективы восстановления становятся призрачными.

Симптомы

Тетрада Фалло в своем развитии проходит несколько этапов. Клиническая картина зависит от этих фаз становления патологии.

Возраст до 1 года

Проявляет себя нарушение с первых же дней. 12 месяцев от момента рождения сопровождаются такими признаками:

  • Вялость ребенка. Он мало плачет, не капризничает, много спит и почти не реагирует на окружающих. Это нетипичное поведение.
  • Усталость, слабость после сосания. Проявляется необходимостью отдохнуть.
  • Одышка. Продолжение предыдущего признаки. Требуется перерыв во время кормления. И так много раз в течение одного приема пищи. Объективно проявляется увеличением дыхательных движений в минуту. Симптом заметен невооруженным глазом.
  • Нарушение физического и умственного развития. Необходимые навыки. Рефлексы не формируются с нужной скоростью. Если свериться по таблице умений ребенка к определенному возрасту, все становится очевидно.
  • Цианоз носогубного треугольника, рук, ног. Посинение кожи если говорить проще. Также изменение оттенка слизистых оболочек.

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующая фаза сопровождается классическим перечнем признаков:

  • Цианоз носогубного треугольника, пальцев рук, ног. А затем изменение оттенка кожи на синий распространяется на все тело.

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим» порокам. Которые как раз и протекают с цианозом (название обусловлено характерным цветом кожных покровов).

  • Слабость, сонливость. Сил не хватает ни на питание, ни на игру, ни на прочую деятельность, типичную для ребенка этого возраста. В период с года до трех превалирует познание, его начальные этапы. Но энергии недостаточно и для этого.

У большинства пациентов наблюдается отставание в интеллектуальном и физическом развитии. Недостаточная масса тела, рост, задержка речи, поведенческие нарушения.

  • Тахикардия. Увеличение количества сокращений сердца в минуту. Развивается на фоне незначительной физической активности.
  • То же касается и одышки. По мере прогрессирования болезни достаточно минимальной деятельности чтобы развился симптом. А затем таковая вообще не требуется, признак существует постоянно. Даже в покое.
  • Возможна потеря сознания. Но не всегда. Систематические обмороки указывают на нарушение питания головного мозга. Это негативный прогностический признак, учитывая, что почти четверть детей гибнет в этот период именно от отмирания нервных тканей, церебральных структур (инсульт).

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло.

Симптоматика та же, но сами по себе проявления намного тяжелее. Обмороки становятся обязательным компонентом клинической картины.

Присутствуют неврологические признаки: головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве и прочие.

После 5 лет

Наконец, после 5 лет наступает поздняя фаза. Многие больные не доживают до нее и умирают. Если проведено лечение есть шансы на частичное восстановление.

Симптоматика идентичная, но добавляются отеки нижних конечностей, лица. По мере прогрессирования наблюдается дисфункция со стороны печени, почек. Недостаточность этих органов проявляется соответственно.

Для второй фазы заболевания и далее типичны так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим падением трофики тканей, кислородного обеспечения.

Они сопровождаются группой проявлений:

  • Одышка.
  • Ощущение страха, паники.
  • Резкое внезапное увеличение количества сердечных сокращений в минуту (свыше 90).
  • Слабость.
  • Цианоз кожных покровов.
  • Потеря сознания с судорогами.

Результатом подобного приступа может оказаться инсульт, инфаркт, кома, гибель пациента.

Тетрада Фалло у детей вызывает снижение иммунитета, они болеют намного чаще сверстников.

Клиника специфична и указывает на тяжелый порок.

Обследование больных проводится под контролем кардиологов и профильных хирургов. Выявление нарушения не представляет сложностей.

Перечень мероприятий стандартный:

  • Устный опрос родителей пациента или его самого. Зависит от возраста. Уже по одним симптомам можно понять, о чем речь. Далее остается только подтвердить догадка лабораторными и инструментальными методами.
  • Сбор анамнеза. Необходим для определения происхождения патологического процесса. Важно выяснить характер и особенности течения беременности. Осложнения и прочие моменты.
  • Аускультация. Выслушивание сердечного звука. Исследование дает много информации. Обнаруживаются жужжащие, скрипящие шумы, которых в норме быть не должно. Далее нужно уточнение полученных данных.
  • Эхокардиография. Методика визуализации сердца и крупных сосудов. Считается золотым стандартом в деле ранней диагностики. Используется наиболее часто.
  • Электрокардиография требуется для оценки функциональных нарушений. Обнаруживаются аритмии.
  • Рентген грудной клетки. Характерно увеличение размеров сердца, рисунок легких типичный, прямо указывает на застой в малом круге кровообращения.
  • Общий анализ крови. Особый признак — существенное увеличение количества эритроцитов. Это компенсаторный механизм. Так организм стремится восстановить обеспечение тканей кислородом. За счет повышение концентрации транспортных клеток.
  • Допплерография сосудов головного мозга. Используется для оценки качества трофики церебральных структур.

Диагноз ставится в срочном порядке. Обычно еще в родильном отделении. Вопрос коррекции состояния решается как можно быстрее.

Терапия радикальная, хирургическая. Других шансов на выживание нет. Однако в зависимости от состояния ребенка, возможно назначение предварительной медикаментозной подготовки.

Суть операции заключается в системном восстановлении всех структур сердца: пластике аорты, при необходимости протезировании отдельных ее участков, баллонировании, стентировании легочной артерии, шунтировании.

Методов масса. Нужно бороться со всеми четырьмя составляющими тетрады Фалло одновременно. Это не дает стопроцентной гарантии, но серьезно влияет на прогнозы.

Момент начала лечения пропорционально улучшает перспективы. Чем позднее начата терапия, тем меньше вероятность на положительный исход. Желательно провести операцию в первый год жизни.

Что же касается медикаментозной терапии после вмешательства, назначается симптоматическое введение Эуфиллина для восстановления дыхания.

Также Реополиглюкина по показаниям, чтобы исключить тромбообразование. У пациентов старшего возраста применяются кардиопротекторы вроде Рибоксина, Милдроната.

Тетрада Фалло — порок непредсказуемый. Заранее оценить перспективы невозможно.

Если же отталкиваться от статистических данных. Примерно половина детей не доживает до операции. Пациенты гибнут в первые 12 месяцев.

Около 15% вмешательств не дают необходимого эффекта. Средняя продолжительность биологического существования больных составляет 15-20 лет.

До 40 и более добирается около 3-6% страдающих. Даже после проведенного лечения.

Важно соблюдать все рекомендации врача, систематически проходить медикаментозную терапию. Это серьезно улучшит прогноз.

Плюс есть четкая связь между моментом проведения операции и вероятными перспективами. Вмешательство нужно как можно раньше.

Последствия

Их множество:

  • Инфаркт.
  • Инсульт.
  • Остановка сердца.
  • Тромбоз.
  • Отставание в физическом и умственном развитии.

Закономерный итог — инвалидность и гибель пациента.

Тетрада Фалло — распространенное и крайне тяжелое врожденное заболевание сердца (встречается у каждого тысячного пациента). Требуется тщательное срочное лечение.

Только так можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Без терапии шансов нет вообще.

Список литературы:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх