Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Симптомы болезни кушинга

Болезнь Кушинга у женщин – редкое заболевание, отличающееся комплексом характерных симптомов. Это нейроэндокринное нарушение, при котором происходит сбой в работе гипоталамо-гипофизарного комплекса.

На фоне этого надпочечники начинают активно вырабатывать кортизол, который в избытке приводит к распаду и расщеплению белковых соединений, что способствует негативному воздействию на большинство тканей и структур: костную, нервную, пищеварительную и половую системы, кожу, внутренние органы.

Виды болезни Кушинга

В медицине существует несколько классификаций болезни Кушинга. В зависимости от причин возникновения, различают: экзогенный и эндогенный вид заболевания. Экзогенный вид развивается под влиянием внешних факторов: приема гормональных препаратов. В большинстве случаев симптоматика заболевания исчезает после окончания курса лечения.

Развитие эндогенного вида провоцируют различные опухоли бронхов или половых желез, которые способствуют чрезмерному выделению кортикостероидных гормонов.

Виды болезни Кушинга

Существуют также 3 формы болезни Кушинга:

  1. Первая форма возникает из-за первичных изменений в гипофизе, которые провоцируют развитие патологической опухоли – базофильной аденомы.
  2. Вторая форма возникает вследствие появления аденомы крупных размеров, ведущей к поражению гипоталамических центров.
  3. Развитие третьей формы наступает из-за первичных нарушений в гипоталамусе и вторичных изменений в гипофизе.

Стадии и степени болезни Кушинга

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин влияют на характер течения заболевания) имеет легкую, среднюю и тяжелую стадии. При легкой стадии наблюдается умеренно-выраженное развитие 3-4 симптомов, например, ожирение, нарушение менструального цикла, слабовыраженный остеопороз.

Средняя стадия характеризуется проявлением обширной симптоматики, не сопровождающейся развитием осложнений в функционировании сердечно-сосудистой, мышечной, нервной и костной систем. Для тяжелой стадии характерно обострение симптоматики с многочисленными осложнениями: развитие остеопороза, переломы костей, нарушение кровообращения, психоэмоциональные расстройства, нагноительные процессы.

Стадии и степени болезни Кушинга

Болезнь Кушинга бывает прогрессирующей и торпидной. Прогрессирующая степень болезни характеризуется стремительным развитием симптоматики от полугода до года и появлением осложнений. Это приводит к быстрой потере трудоспособности и получению инвалидности. Торпидная степень характеризуется медленным течением болезни, которая может длиться от 3 до 10 лет.

Симптомы болезни Кушинга

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин имеют ярко выраженный характер) характеризуется сбоем выработки адренокортикотропного гормона, что становится причиной развития целого комплекса нарушений со стороны множества систем. Согласно статистике, одним из главных проявлений болезни является ожирение, при котором жировые скопления распределяются по диспластическому типу.

Пациенты имеют характерную кушингоидную внешность. При большом количестве жира в области живота, груди, шеи, руки и ноги остаются худыми. Происходит образование жирового горба в районе VII позвонка. Лицо приобретает округлую форму.

Симптомы болезни Кушинга

Поражаются кожные покровы:

  • образуются стрии и растяжки красного или фиолетового цвета;
  • появляются сосудистые звездочки;
  • кожа становится сухой и шелушащейся;
  • появляются акне и фурункулы.

Атрофия эпидермиса истончает кожу, в 45% случаев наблюдается кровоточивость и кровоподтеки даже при микротравмах. Кожа лица приобретает багровый оттенок. Наблюдается развитие отрубевидного лишая и кандидозного стоматита.

Симптоматика болезни Кушинга у женщин:

Нарушения в работе костной системы
  • Остеопороз;
  • Боли в конечностях;
  • Частые переломы;
  • Задержка роста скелета;
  • Искривление позвоночника.
Сердечно-сосудистая система
  • Кардиомиопатия;
  • Повышение давления;
  • Развитие сердечной недостаточности;
  • Гипертрофия сердца.
Пищеварительная система
  • Сахарный диабет;
  • Приступы хронической изжоги;
  • Гастрит;
  • Язва желудка.
Нервная система
  • Повышенная раздражительность;
  • Нарушение психического равновесия;
  • Развитие депрессивного и ипохондрического синдромов.
Мышечная система
  • Атрофия мышц;
  • Маленький объем мышц в области ягодиц и бедер;
  • Повышенная мышечная слабость.

Наблюдается дисфункция половой системы: нарушается менструальный цикл, и развивается аменорея – отсутствие менструации у женщин детородного возраста. Наблюдается чрезмерное оволосение по мужскому типу на лице и теле.

Причины появления болезни Кушинга

Причины развития патологии у женщин до конца не выяснены, но специалисты выделяют несколько способствующих факторов. Одним из главных факторов является период гормональной перестройки организма, во время которой возникают нарушения в работе гипоталамуса.

К группе риска относятся:

  • женщины в возрасте 20-40 лет;
  • беременные женщины;
  • женщины в период климакса.

    Симптомы болезни Кушинга у женщин

Можно выделить 4 главные причины превышения показателей кортизола, провоцирующих развития болезни:

  1. Прием гормональных препаратов – глюкокортикоидов, которые назначаются при лечении астмы, красной волчанки, артритов и заболеваний кожи.
  2. Наличие доброкачественных аденом гипофиза, провоцирующих выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ).
  3. Злокачественные опухоли с метастазами и медленно растущие карциноиды.
  4. Надпочечниковые причины: поражение надпочечников доброкачественными аденомами и злокачественными карциномами.

В некоторых случаях болезнь становится следствием полученных черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний центральной нервной системы.

Диагностика болезни Кушинга

Диагностика заболевания требует комплексного подхода. Для подтверждения патологии используют лабораторные и инструментальные методы диагностирования. Лабораторные методы включают клинические, биохимические и гормональные исследования. На начальном этапе обследования производится сбор анализов крови и мочи.

Болезнь Кушинга у женщин, кроме наличия выраженных симптомов, характеризуется изменением показателей крови:

  • чрезмерное повышение холестерина;
  • повышенный уровень глобулинов, хлора, натрия,
  • сниженный уровень альбумина;
  • сниженная активность щелочной фосфатазы.

    Тест на определение уровня кортизола в слюне

Следующим этапом диагностики является проведение нескольких эффективных тестов на наличие патологии:

  1. Тест на определение уровня кортизола в слюне. Сбор образцов слюны производится в 23 ч и хранится в холодильнике до 1 недели в специальной пробирке. Исследование позволяет выявить колебания показателей кортизола. Средняя стоимость анализа составляет 600 руб.
  2. Дексаметазоновая малая проба заключается в изучении образца крови после принятия 1 мг препарата дексаметазона. Препарат поступает в организм в 23 ч, сбор анализа производится спустя 9 часов натощак. У пациентов при наличии патологии уровень кортизола понижается в ответ на введение препарата, тогда как у здоровых людей показатели остаются без изменений. Стоимость анализа зависит от региона и составляет 500-1700 руб.
  3. Тест на определение уровня кортизола в суточной моче помогает выявить количество выработанного организмом кортизола в течении суток. Стоимость анализа составляет 940-1100 руб.

К инструментальным методам исследования заболевания относятся рентгенография, МРТ и КТ, УЗИ. Применяются они после лабораторного подтверждения наличия болезни Кушинга.

  1. Рентгенография позволяет диагностировать изменения в костной структуре: признаки остеопороза, деформацию позвоночника, переломы. Метод применяют для выявления различных опухолей гипофиза. Минимальная стоимость метода диагностики – 400 руб.
  2. МРТ гипофиза проводят с использованием контрастного вещества. Исследование направлено на выявление микроаденом (размером до 1 см). Минимальная стоимость исследования в частных клиниках составляет 2700 руб.
  3. УЗИ или КТ надпочечников позволяют исключить вероятность наличия различных опухолей, а также диагностировать гиперплазию надпочечников или глюкостерому – гормонально-активную опухоль. Минимальная стоимость УЗИ – 500 руб.
  4. Биопсия применяется для исследования клеточного состава опухоли при ее наличии. Проводится в момент удаления новообразования.

При выработке адренокортикотропного гормона вне гипофиза, для дополнительного исследования других органов и частей тела применяются:

  • МРТ, УЗИ грудной клетки, органов половой системы;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • Денситометрия – метод определения плотности костной ткани.

Когда необходимо обратиться к врачу

В случае подозрений о наличии патологии нужно незамедлительно обратиться за консультацией к врачу. Диагностика и лечение болезни требует одновременного участия нескольких специалистов: эндокринолога, гинеколога, невролога. А в некоторых случаях гастроэнтеролога и кардиолога, так как заболевание характеризуется широким спектром нарушений.

Когда необходимо обратиться к врачу

Комплекс симптомов, требующих срочного визита к врачу эндокринологу:

  • активный набор веса без видимых причин;
  • мышечная слабость;
  • раздражительность;
  • сбой менструального цикла;
  • повышение артериального давления;
  • боль в позвоночнике.

После сбора анамнеза и осмотра, эндокринолог выдаст направления на анализы крови, определяющие гормональный фон организма. Показатели анализов будут влиять на дальнейшие действия специалистов в выборе основных и дополнительных методов диагностики.

Профилактика болезни Кушинга

Профилактика болезни Кушинга у женщин проблематична, так как не установлены точные причины ее развития. В случае проявления начальных признаков болезни на фоне приема гормональных препаратов, необходимо прервать курс лечения под руководством эндокринолога и вести дальнейшее наблюдение за состоянием организма.

Не злоупотреблять алкоголем

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин могут не проявляться на начальных этапах) можно предотвратить, соблюдая простые правила:

  • проходить регулярное медицинское обследование для своевременного обнаружения патологии;
  • не злоупотреблять алкоголем;
  • вести здоровый образ жизни и правильно питаться;
  • уделять особое внимание состоянию здоровья в период гормональных перестроек: во время беременности, климакса.

Методы лечения болезни Кушинга

Лечение болезни Кушинга должно быть направлено на устранение основной симптоматики, нормализации показателей кортизола и АКТГ. Основными методами лечения является хирургическое вмешательство, лучевая и медикаментозная терапии. На выбор метода лечения будут влиять такие факторы: состояние больного, размер новообразования, стадия заболевания и наличие сопутствующих нарушений.

Лекарственные препараты

Медикаментозная терапия применяется как дополнительный метод, совместно с нейрохирургическим и лучевым лечением. Препараты могут назначаться комплексом перед хирургическим вмешательством для подготовки организма, или после операции в качестве поддерживающей терапии, а также для подавления выработки АКТГ и блокировки синтеза кортикостероидов.

Низорал

Для блокировки синтеза стероидов применяют:

  1. Мамонит – противоопухолевое средство. Применяется для угнетения синтеза кортизола. Во время приема препарата необходим постоянный контроль показателей кортизола в крови для урегулирования дозировки. Средняя суточная доза – 750 мг препарата.
  2. Ориметен – противоопухолевое средство. Снижает скорость синтеза кортикостероидов. Средняя суточная доза препарата – 750 мг. Длительность лечения определяется индивидуально. Цена 400-450 руб. в зависимости от региона.
  3. Низорал – противогрибковое средство. Суточная доза препарата – 400-600 мг. Применяется по 1 таблетке 2-3 раза в день. Длительность лечения варьирует от недели до нескольких месяцев. Средняя цена в аптеках за упаковку – 700-800 руб.
  4. Мимотан – средство, подавляющее выделение кортикостероидов. Применяется при опухолях коры надпочечников. На начальном этапе лечения назначают 2-3 мг вещества в сутки. Спустя 3 дня дозировку увеличивают из расчета 0,1 г на 1 кг веса. Суточная доза разделяется на 3 приема. Средняя стоимость в аптеках – 60500 руб.

Для блокировки синтеза АКТГ назначаются:

  1. Парлодел – средство, подавляющее выработку АКТГ и способствующее восстановлению менструального цикла. Форма выпуска: таблетки. Препарат необходимо принимать 3 раза в день по 1,25 мг. Длительность лечения назначается индивидуально. Средняя стоимость 2500 руб.
  2. Ципрогептадин выпускается в виде таблеток. Суточная доза препарата не должна превышать 32 мг. Применяется по 1 таблетке 3 раза в день. Длительность курса лечения определяется в зависимости от тяжести течения болезни. Средняя стоимость – 2400 руб.

Назначаются также препараты для устранения сопутствующих симптомов: остеопороза, повышенного артериального давления, пиелонефрита и психоэмоциональных нарушений.

Бивалос

Для лечения остеопороза назначают:

  1. Кальцитонин – препарат, замедляющий разрушение костной ткани. Выпускается в виде ампул для инъекций или спрея. Вещество, предназначенное для внутривенного и внутримышечного введения. Суточная доза разделяется на 2-3 раза, рассчитывается в зависимости от веса пациента и составляет 5 МЕ на каждый кг. Продолжительность курса лечения от 2 недель до месяца. Цена препарата – 1200-2000 руб.
  2. Бивалос выпускается в виде порошка для приготовления суспензии. Суточная доза препарата равна 2 г. Сухое вещество одного саше необходимо развести 1 стаканом воды. Рекомендовано употреблять перед сном. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций с дозировкой 500-1000 мг в сутки. Длительность лечения определяется индивидуально. Стоимость препарата 1800-2000 руб.

Для нормализации повышенного давления и устранения депрессивных состояний назначают резерпин. Необходимо принимать по 0,1 мг трижды в день. Длительность курса подбирается индивидуально. Рекомендовано проводить 3-4 курса в год для поддержания постоянного эффекта.

Народные методы

В качестве вспомогательного метода при лечении болезни Кушинга можно применить рецепты народной медицины. Травяные настои помогут улучшить аппетит, подавляемый препаратами во время терапии, а также нормализовать повышенное давление и функционирование надпочечников.

Сушеная медуница

Народные рецепты для нормализации работы надпочечников:

  1. Соединить по 2 ст. л. травяных смесей пикульника, крапивы, спорыша и хвоща полевого. Залить сухую массу 500 мл кипятка и прокипятить в течение 15 мин на слабом огне. Употреблять по 200 мл травяного настоя 2 раза в день после еды.
  2. Соединить по 1 ч. л. сушеной медуницы, листков калины и черной смородины. Залить смесь кипятком и настоять в темном месте в течение часа. Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день после еды.
  3. 40 г сушеной медуницы залить 500 мл кипятка и дать настояться в течение 2 часов. Принимать по 150 мл настоя 3 раза в день.
  4. 30 г сушеных измельченных корневищ аира залить 400 мл воды и подержать на слабом огне в течение 15-20 мин, не доводя до кипения. Полученный раствор настоять в течение часа и принимать по 1 ч. л. 2 раза в день.

Для нормализации артериального давления применяются настои:

  1. Тысячелистник, чистотел и ромашку соединить в равных количествах. 1 ст. л. сухой смеси залить 2 стаканами кипятка. Дать отвару настояться около 1 часа. Процедить и принимать по половине стакана дважды в день.
  2. Соединить в равных количествах (по 1 ст. л.) засушенные травяные смеси: пустырник, почечный чай, ягоды шиповника, ромашку и мяту. 1 ст. ложку получившейся смеси залить стаканом кипятка и настоять под крышкой около получаса. Принимать по 50 мл отвара трижды в день.

В качестве витаминного настоя можно применять отвар из боярышника, рябины, корня валерьяны и фенхеля. Взять по 1 ст. л. сухой смеси каждого растения и смешать в любой емкости. Залить 4 стаканами кипятка и настоять в течение получаса. Принимать по 70 мл настоя 3 раза в день.

Диеты

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин связаны с нарушением пищеварительной системы и обмена веществ) можно облегчить с помощью соблюдения правильного рациона питания. Диетотерапия необходима для урегулирования обмена веществ и является вынужденной мерой в борьбе со стероидным диабетом, гастритом, язвой и избыточным весом, которые зачастую сопутствуют течению болезни.

При остеопорозе происходит вымывание кальция из костных тканей, поэтому рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием витамина D, и отказаться от насыщенных жирных кислот – майонеза, маргарина и различных соусов. Основу рациона должны составлять яйца, кисломолочная продукция, сыр, разнообразные крупы, фрукты и овощи.

Диеты

При язвенной болезни соблюдается диета, исключающая употребление жирных, копченых, соленых, острых и жареных блюд. Рекомендовано питаться часто и небольшими порциями. Основой рациона являются отварное мясо и рыба на пару, тушеные овощи, каши, цельнозерновой хлеб, легкие супы. Тот же принцип питания можно использовать для борьбы с ожирением и гастритом.

При стероидном диабете необходимо придерживаться диеты, которая позволяет контролировать уровень глюкозы в крови.

Принцип ее заключается в минимальном употреблении простых углеводов. В рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием белка, много овощей и фруктов. Стоит отказаться от сладких сдобных изделий, соленой, жареной, жирной пищи, газированных напитков и фруктов с высоким гликемическим индексом: винограда, бананов, инжира.

Прочие методы

К основным методам лечения болезни Кушинга относятся лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия включает гамма-терапию и протонное облучение гипофиза. Гамма-терапия заключается в облучении гипоталамо-гипофизарной области. Для этого применяется специальный гамма-аппарат, который эффективен при легкой и средней степени тяжести болезни.

Гамма-терапия

Эффект от терапии проявляется после 4-6 месяцев лечения и достигает максимума спустя 1-2 года. Выздоровление после облучения наступает в 65% случаев. Оказывает щадящее негативное влияние на организм. К недостаткам метода относятся длительность и медленное достижение оздоровительного эффекта.

Протонное облучение применяется при легкой и средней степени тяжести. Принцип метода заключается в облучении пучками заряженных частиц, действующих локально и не поражающих окружающие ткани. Процедура проводится однократно. Повторное облучение при необходимости осуществляется спустя полгода. Метод применяется в случае безрезультативного гамма-облучения.

К хирургическому лечению относятся транссфеноидальная аденомэктомия, адреналэктомия и деструкция надпочечников.

  1. Транссфеноидальное удаление является наиболее оптимальным хирургическим методом, с помощью которого устраняют микроаденомы и незначительные аденомы гипофиза. Применятся для лечения средних и среднетяжелых степеней болезни. Выздоровление после успешной операции наступает в 90% случаев.
  2. Адреналэктомия – операция по удалению надпочечников, бывает односторонней и двусторонней. При односторонней адреналэктомии удаляется один надпочечник. Операция не выступает самостоятельным методом лечения, и производится в комплексе с облучением гипофиза, так как после удаления надпочечника оставшаяся железа начинает функционировать активнее. Двустороння адренолэктомия – удаление двух надпочечников. Операция показана при тяжелой степени заболевания и осуществляется в 2 этапа, на каждом из которых удаляют по 1 железе. После операции пациентам необходима пожизненная заместительная терапия, которая заключается в приеме клюкортикоидов.
  3. Деструкция надпочечников – удаление пораженного надпочечника путем введения контрастного вещества, разрушающего ее структуру. Метод применяется в комплексе с лучевой и медикаментозной терапией.

Возможные осложнения

По статистике, при отсутствии лечения болезни Кушинга, смертность среди пациентов составляет около 40% в течении 5 лет.

Осложнения и прогноз заболевания будут зависеть от нескольких факторов:

  • длительность болезни на момент обращения за медицинской помощью;
  • тяжесть заболевания;
  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих нарушений.

Длительное и несвоевременное лечение может привести к необратимым изменениям в костной, сердечно-сосудистой, половой и нервной систем. Болезнь Кушинга у женщин – серьезное нарушение, так как имеет ряд сопутствующих симптомов, опасных для жизни. Важно своевременно начать комплексное лечение, которое станет залогом благоприятного исхода и отсутствия возможных осложнений.

Видео о болезни Кушинга

Рассмотрение состояния избытка кортизола в крови, которые принято называть болезнью и синдромом Иценко-Кушинга:

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека. Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины. Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».

Определение

Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона. Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества. В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.

Причины возникновения

Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ. Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.

Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:

  • множественные сотрясения головного мозга;
  • ушибы мозга;
  • энцефалиты;
  • гнойные и серозные менингиты;
  • беременность и роды у женщин, причем не всегда осложненные.

Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.

В чем разница?

Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием. Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.

Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему. Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник. Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.

При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.

Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.

Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

  • Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.
  • Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.
  • Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.
  • Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).
  • Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.
  • К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).
  • Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.
  • Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.
  • Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Лечение

В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.

По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.

Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.

В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.

Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Множество процессов в организме человека регулируется различными гормонами, которые вырабатываются железами внутренней секреции. Потому любые нарушения гормонального фона могут привести к очень серьезным последствиям, послужить причиной сложных заболеваний. Одним из наиболее серьезных из них следует признать болезнь Иценко-Кушинга.

Основные понятия

Рассматриваемое заболевания было одновременным открытием одесского профессора-невропатолога Иценко и американского нейрохирурга Кушинга. Эта болезнь представляет собой нарушение, при котором в одном из отделов головного мозга — гипофизе — происходит слишком бурный процесс выработки аденокортикотропного гормона (сокращенно АКТГ). Его основная задача в организме — управление работой надпочечников.

Слишком большая концентрация АКТГ запускает некую цепную реакцию. В результате размер указанных выше внутренних органов увеличивается, они начинают производить собственные гормоны — кортикостероиды, которые и запускают патологические процессы в организме.

Впервые, как уже говорилось, эта болезнь была описана в работах Кушинга и Иценко, которые сделали это практически в одно и то же время, в связи с чем и разделили честь ее открытия. При этом, по мнению Кушинга, симптомы нарушения следует связывать с опухолевыми образованиями в гипофизе, а одесский ученый говорил, что болезнь вызывается патологическими изменениями в гипоталамусе. Именно он является связующим звеном между центральной нервной системой и эндокринологическими процессами.

В настоящее время большинство ученых сходятся во мнении, что болезнь Иценко-Кушинга появляется вследствие обеих причин. То есть, и труды американца Кушинга, и усилия советского ученого не пропали даром: сбои происходят именно в связке гипоталамус-гипофиз.

Другое название болезни Кушинга — гиперкортицизм. В современном понимании она представляет собой сложное нейроэндокринное нарушение, симптомы которого вызываются нарушением регуляторной функции гипофизарно-гипоталамо-надпочечниковой связи, что приводит к избыточной выработке гормонов, носящих название костикостероиды.

В современной медицине принято различать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга. Последнее понятие включает в себя все симптомы, клиническая картина которых вызвана гиперкортиколизмом, то есть выделением надпочечниками большого количества гормона кортизола.

Синдром Кушинга включает в себя:

  • болезнь Иценко-Кушинга, которая появляется вследствие повышенной выработки АКТГ, протекающей в гипофизе;
  • аденокортикотропный синдром;
  • ятрогенный синдром, причиной которого могут быть опухоли поверхности надпочечников (аденоматоз либо аденокарцинома).

Причины нарушения

Болезнь Иценко-Кушинга возникает вследствие большого количества факторов. Наибольшее распространение получили случаи, когда причиной гиперкортицизма, который, по мнению Кушинга, и приводил к патологии, является высокая концентрация АКТГ. Чаще всего молекула этого гормона производится маленькой по объему опухолью, локализующейся в области гипофиза. Размер подобной микроаденомы редко превышает 2-3 сантиметра, что видно из самого названия.

Кроме этого, гиперкортицизм провоцируется другим образованием — кортикотропиномой — появляющейся в бронхах и половых органах мужчин и женщин. Она имеет онкологическое происхождение, является злокачественной, но развивается достаточно медленно. Эти процессы были подробно описаны в работах Кушинга.

Протекание болезни

С момента возникновения в организме, болезнь Иценко-Кушинга провоцирует огромное количество различных изменений, вызванных колебаниями гормонального фона.

Первые симптомы, сопровождающие болезнь, появляются в тот момент, когда под воздействием некоторых нервных окончаний в гипоталамусе начинают вырабатываться определенные вещества, воздействующие на гипофиз. Он, в свою очередь, начинает выделять огромное количество АКТГ.

Концентрация этого гормона в кровеносной системе человека, как и указывалось в исследованиях Кушинга, воздействует на надпочечники. В результате болезнь провоцирует выделение костикостероидов (КС). Это приводит к катастрофическим последствиям, так как именно КС являются основным регулятором всех физиологических процессов в организме.

При обследовании отделов головного мозга, в ходе которого используется метод Кушинга, можно установить увеличение размеров гипофиза за счет развития в нем описанной выше опухоли. Болезнь также приводит и к росту надпочечников, что негативно сказывается на протекающих в них процессах.

Общие симптомы

Диагностические мероприятия, позволяющие зафиксировать симптомы описываемой патологии, не вызывают трудностей и описаны еще при исследованиях Кушинга и Иценко. О протекании заболевания красноречиво свидетельствует множество внешних проявлений.

Так, у 9 из 10 пациентов появляется ожирение. Большое значение при осмотре следует уделить распределению жировых отложений. Как указывалось в рекомендациях Кушинга, при подобных эндокринологических отклонениях наблюдается дипластичность распределения жира: в районе живота, груди, на шее. Часто возникает так называемый матронизм — лицо лунообразного типа, имеющее ярко-красный цвет, иногда разбавленный фиолетовым оттенком. Часто жир откладывается и на спине, образуя «климактерический горбик».

В работах Кушинга указывается, как отличить обычное ожирение от этой же патологии, но вызванной нарушениями в эндокринологических процессах. Для этого следует обратить внимание на кожу тыльной стороны ладоней пациента. Она должна быть очень тонкой и практически прозрачной.

Атрофия мышц

Болезнь вызывает сильное сокращение объема мышц в теле больного, которые заменяются жировыми отложениями. При этом тонус и сила катастрофически снижается.

Процесс особенно заметен в районе ягодиц и бедер пациента. По мнению Кушинга так называемые «скошенные ягодицы» красноречиво свидетельствуют о нарушениях гормонального фона в организме и дисфункции надпочечников. Если посмотреть на пациента спереди, можно отметить очень слабые мышцы передней стенки живота, приводящие к грыжам. В медицине эта симптоматика носит название «лягушачьего животика».

Изменения кожных покровов

Болезнь Иценко-Кушинга изменяет и внешний вид кожных покровов. Они приобретают своеобразный «мраморный» оттенок, под кожей отчетливо виден узор, образуемый сетью кровеносных сосудов человека. Вследствие нарушения гормонального процесса кожные покровы иссушаются, шелушатся. Хотя местами появляются участки, подверженные повышенному потовыделению.

Возникают хорошо известные всем эндокринологам стрии — характерные полоски темно-красного или фиолетового цвета, которые появляются вследствие растяжения и нарушения структуры кожи. Они хорошо описаны у Кушинга, указывающего на связь стрий с эндокринологическими нарушениями. Локализуются эти участки на поверхности передней стенки брюшной полости, как внешней, так и внутренней поверхности бедер, на грудях и плечах. Размер кожных повреждений может колебаться от нескольких миллиметров до десятка сантиметров.

Кроме того, в большом количестве появляется угревая сыпь, акне. Воспалительные процессы, происходящие в сальных железах и подкожном слое, приводят к нарушениям целостности капилляров, кровоизлияниям и «звездочкам» Кушинга.

Сопутствующие нарушения

Изредка болезнь сопровождается гиперпигментацией кожных покровов. Рассматриваемый процесс представляет собой появление различных пятен неправильной формы, которые бывают светлого и темного оттенка и отличаются от общего оттенка кожи пациента.

Еще у Кушинга упоминалось, что нарушения работы надпочечников зачастую приводят к остеопорозу, то есть истончению костных тканей скелета человека, которое часто провоцирует их переломы или деформации. Это, наверное, самое тяжелое сопутствующее заболевание, которые возникает у пациентов. Болезнь сопровождается острыми болями и в конце концов может привести к сколиозу.

Кардиомипатия

Гиперкортицизм, сопровождающий заболевание Кушинга, может явиться причиной других патологий, известных медицинским работникам под общим названием . Под этим термином объединены нарушения, которые влияют на сердечную мышцу, что не позволяет ей выполнять свое природное предназначение.

Причинами кардиомипатии, по мнению Кушинга, являются:

  • эффекты катаболического характера, появляющиеся под воздействием стероидов, которые негативно влияют на миокард;
  • электролитные сдвиги;
  • артериальная гипертензия.

Внешне рассматриваемая патология проявляется в виде сбоев сердечных ритмов и сердечной недостаточности. В худшем случае все может завершиться смертью пациента.

Воздействие на нервную систему

Болезнь Кушинга влияет и на психоэмоциональное состояние пациента. Нервная система человека испытывает повышенную нагрузку, функционирует нестабильно, что приводит к множеству патологических состояний:

  • заторможенности;
  • депрессии;
  • эйфории;
  • психозу.

Особая опасность состоит в том, что смертельная угроза для человеческого организма может никак не проявляться внешне.

Сахарный диабет

У некоторого количества людей болезнь Кушинга может вызывать сахарный диабет, обусловленный нарушениями концентрации гормонов в организме. Количество пациентов с подобной клинической картиной не превышает 10% от общего их числа. В отличие от обычного диабета, причиной которого является дисфункция поджелудочной железы, рассматриваемая патология вызывается рядом иных факторов. Кроме того, нормальный уровень инсулина в кровеносной системе человека сохраняется достаточно длительное время.

Болезнь протекает достаточно легко, еще у Кушинга рекомендовалось консервативное лечение с помощью диеты и лекарственных препаратов, понижающих содержание сахара в крови.

Гирсутизм и аменорея

Повышенная концентрация андрогенов в крови, которые в большом количестве вырабатываются пораженными надпочечниками, приводит к сильному росту волос на некоторых участках тела женщины (лице, животе, груди, бедрах).

Эти же гормоны, присущие в основном мужскому организму, могут полностью прекратить течение репродуктивных циклов в организме, что приводит к исчезновению менструации (аменорее).

Болезнь Иценко-Кушинга диагностировать несложно. Следует провести ряд медицинских тестов, а именно:

  1. Определить количество кортизола, выделяемого в процессе мочеиспускания пациента.
  2. Провести дексаметазоновую пробу. В этом случае необходимо в два этапа установить концентрацию кортизола в крови перед и после принятия дексаметазона. У здорового человека его уровень после процедуры падает как минимум в два раза. В противном случае концентрация этого гормона остается неизменной либо повышается.
  3. Пройти диагностику с использованием магнитно-резонасного томографа, который позволит установить наличие микроаденомы в гипофизе.
  4. Произвести компьютерную томографию работы надпочечников, чтобы установить причины наблюдаемых явлений.
  5. Осуществить рентгенографию позвоночника. Это позволит выявить компрессионные переломы, появляющиеся вследствие атрофии костной ткани.
  6. Биохимические исследования, которые помогут с большой долей вероятности диагностировать наличие сахарного диабета у пациента.

Множество физиологических процессов в организме человека регулируется различными видами гормонов. Они вырабатываются теми или иными органами в теле человека. Любое нарушение в этом слаженном процессе обычно приводит к катастрофическим последствиям. Дисфункции органов и систем, вызванные гормональными сбоями, влекут за собой появление множества патологий.

Потому при малейшем подозрении на возникновение эндокринологических нарушений, в том числе болезни Иценко-Кушинга, следует обращаться за консультацией к соответствующему специалисту.

Синдром Кушинга: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх