Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Протеин s понижен

Протеин S

Протеин S – маркер противосвертывающей системы крови, удерживающей ее в жидком состоянии. Входит в группу анализов свертываемости крови.

Протеин S – это белок, образуется в печени из витамина К, кофактор протеина С и действует только в его присутствии.

Протеины С и S присутствуют в крови в свободной и связанной с белком форме (она неактивна). Только свободная форма способна соединиться с протеином С и ограничивать сворачивание крови.

Повреждение сосуда запускает сложный процесс остановки кровотечения, он состоит из комплекса реакций сосудов, тромбоцитов, белков – прокоагулянтов и антикоагулянтов (сворачивающих и разжижающих). Цель – сделать тромб, чтоб предупредить вытекание крови. Но, запуск свертывающей системы должен быть ограничен, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем это необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно связан с процессом тромбообразования.

Активация протеина С проходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок — тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и фактором V (акцелерин) и VIII. Протеин S необходим для реализации действия протеина С, без него протеин С неактивен.

Дефицит протеина S повышает риск тромбозов и передается аутосомно-доминантно, т.е. всем потомкам, вне зависимости от их пола. Вероятность спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина несут дефектный ген).

Гомозиготная форма проявляется от рождения в виде фульминантной неонатальной пурпуры, ДВС-синдрома в младенческом возрасте с высокой смертностью. Симптомы гетерозиготного носительства появятся после полового созревания — высокий риск тромбирования сосудов (в 6 раз) и сниженный ответ на антикоагулянтную терапию.

Анализы при подозрении на дефицит протеина S

  • антитромбин III
  • протеин C
  • Лейденская мутация
  • мутация 20210 — протромбиновая

Формы дефицита

  1. тип I – низкий уровень связанного и свободного протеина S, его структура нормальна, но не достаточна для контроля сворачиваемости
  2. тип II – молекулы протеина S дефектны, не способны взаимодействовать с протеином С, активная форма белка очень низкая, но в свободный и общий — в пределах нормы
  3. тип III – в крови низкие уровни свободного протеина S, но общий объем – в норме

Форма дефицита

Активный протеин S Свободный протеин S Общее количество протеина S

I

II

норма

норма

III

норма

Свежезамороженная плазма может быть использована для временной профилактики тромбозов у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами. В отличие от протеина С и антитромбина не существует очищенной формы протеина S для применения в медицинской практике.

Показания

  • исключительно при наличии показаний (перенесенных тромбозов), не входит в программы скрининговых обследований
  • после получения результатов других исследований процесса сворачивания и разжижения крови – АЧТВ, D-димер, МНО, протромбиновое время, фибриноген, протромбиновый индекс, протеин С, антитромбин III, генетических исследований
  • если у прямого кровного родственника диагностирован врожденный дефицит протеина S
  • диагностика причин тромбоэмболии у лиц до 50 лет, с редкой локализацией – тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз портальной вены, синдром Бадда-Киари, тромбоз почечной артерии, тромбоз кавернозного синуса, тромбоз кишечной артерии – анализ проводится не раньше чем через 10 дней
  • диагностика причин низкой эффективности лечения варфарином и гепарином, даже при увеличении его дозы
  • диагностика врожденного или приобретенного дефицита протеина S

Норма

1. активность протеина S

  • общий — 60-140%
  • свободный — 65-115%

2. количество протеина S

  • мужчины — более 70 Ед/дл
  • женщины — более 63 Ед/дл

Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.

Расшифровка

Причины повышения

Повышенный уровень протеина S в крови не имеет клинического значения и не связан с проблемами со здоровьем.

Если количество и активность протеина S в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.

Причины снижения

Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина S – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного касакада не имеет достаточного ограничителя.

1. приобретенный дефицит протеина S может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (длительное течение), временным и постоянным:

  • заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – цирроз печени, вирусный гепатит, печеночная недостаточность
  • тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, шок, септицемия
  • заболевания почек
  • злокачественные опухоли
  • ДВС-синдром
  • СПИД
  • беременность и 1,5 месяца после родов (прерывания беременности)
  • после любого эпизода тромбоза (значительное потребление белка)
  • при лечении варфарином — блокада синтеза в печени, из-за влияния на метаболизм витамина К
  • беременность
  • инфекционные заболевания

2. врожденный дефицит протеина S проявляется с рождения.

Факты

  • протеин S открыт в 1979 году в Сиэтле (штат Вашингтон, США), отсюда и название
  • закодирован на 3-й хромосоме геном PROS1, известно 220 видов мутаций данного гена
  • частота врожденного дефицита протеина S в Кавказской популяции – 1-5%, для остального населения — не установлена (встречается редко)

Синонимы: Протеин S свободный, Protein S

Общие сведения

Протеин S является одним из основных компонентов противосвертывающей системы крови. Он участвует в поддержании ее физиологического — жидкого — состояния. Благодаря протеину S тромбы своевременно рассасываются, не перекрывая просвет сосудов.

Недостаток протеина S повышает риск тромбоза (закупорки) крупных кровеносных сосудов, развития ДВС-синдрома (тромбообразование в мелких сосудах), инсультов и инфаркта миокарда, осложненного течения беременности.

Анализ на протеин S проводится в рамках комплексного исследования свертываемости крови — коагулограммы.

Протеин S – это кофактор (производная и катализатор) протеина С. Вырабатываясь в печени, протеин S поступает в кровяное русло, где циркулирует в свободной и связанной формах. Высокой биологической активностью обладает именно свободная форма белка, которая активирует протеин С, одновременно запуская механизм фибринолиза (расщепление тромбов и сгустков крови).

Количественное содержание протеина S в организме зависит от возраста человека, половой принадлежности, эффективности работы эндокринной системы, общего гормонального фона. Его избыток не рассматривается как клинически значимый, поскольку не несет никакой угрозы здоровью и жизни пациента. А вот недостаток может провоцировать аномальное образование тромбов (тромбозы) как в крупных, так и в мелких сосудах с последующим развитием тромботических осложнений.

Классификация дефицитов протеина S

Различают 2 формы дефицита свободного протеина S – врожденную и приобретенную.

Врожденный дефицит

Он подразделяется на 3 типа:

  1. Концентрация общего и свободного протеина S снижается вместе с его функциональной пригодностью.
  2. Печень производит достаточное количество протеина, но его молекула дефектна и не взаимодействует с протеином С.
  3. Понижение уровня протеина S в свободной форме на фоне нормального объема общего белка.

Также врожденный дефицит определяется в зависимости от формы носительства дефектного гена.

  • При гомозиготной форме отмечается полная дефективность протеина S, что проявляется в виде неонатальной пурпуры у младенцев, раннего ДВС-синдром с повышенным риском летального исхода;
  • Гетерозиготная форма определяется чаще всего в период полового созревания, при этом риск тромбообразования в сосудах головного мозга, легких, сердца повышается в 6 раз при недостаточном ответе на терапию антикоагулянтами.

Врожденный недостаток протеина S передается всем потомкам по наследству, независимо от пола, что повышает риск тромбозов в семейном анамнезе.

Приобретенный дефицит

В группу риска по приобретенному дефициту протеина S попадают пациенты:

  • беременные (особенно,в 3 триместре);
  • получающие лечение антикоагулянтами;
  • получающие заместительную гормональную терапию;
  • применяющие оральные контрацептивы;
  • имеющие в анамнезе серьезные заболевания печени;
  • новорожденные;
  • пожилые люди.

Также естественное снижение концентрации протеина S наблюдается в период обострения инфекционных и воспалительных заболеваний.

Показания для анализа

Первичное направление на коагулограмму может выдать врач общей практики, терапевт, педиатр. Интерпретацию результатов теста на протеин S свободный проводят врачи: гематолог, флеболог, кардиолог, хирург, гинеколог и онколог.

Показания для анализа могут быть следующие:

  • комплексная диагностика тромбофилии и тромботических состояний;
  • выявление причин тромбоза глубоких вен и артерий, эмболии легочной артерии, инсультов и инфарктов в молодом возрасте;
  • мониторинг состояния пациентов из группы риска (врожденная форма дефицита протеина S в семейном анамнезе);
  • определение формы и типа дефицита протеина S;
  • планирование и подготовка к беременности;
  • установление причин и профилактика осложнений беременности:
    • невынашивание;
    • преждевременные роды;
    • отслойка плаценты;
    • преэклампсия и эклампсия;
    • замершая беременность;
    • мертворождение и т.д.;
  • определение причины низкой эффективности терапии гепарином и варфарином, в том числе при увеличении доз этих препаратов.

Важно! Лабораторное обследование не проводится в период обострения тромботических эпизодов, хотя на их фоне нормальные показатели протеина S позволяет исключить его дефицит.

Интерпретация результатов

Нормы концентрации протеина S в крови зависят от возраста и пола.

Возраст пациента

Протеин S (%)

1 сутки – 3 месяца 15 – 55
3 – 6 месяцев 35 – 92
6 – 12 месяцев 45 – 115
1 – 5 лет 62 – 120
5 – 9 лет 62 – 130
9 – 17 лет 60 – 140

Взрослые

(> 17 лет)

Мужчины 74,1 – 146,1
Женщины 54,7 – 123,7

Повышение значений

Повышенные значения протеина S не оказывают влияния на здоровье и не имеют клинической значимости.

Понижение значений

Причинами дефицита протеина S могут стать следующие факторы:

  • Врожденный (наследственный) дефицит;
  • Дефектность вырабатываемого в печени протеина S;
  • Осложнения течения беременности;
  • Осложнения в родах и/или в послеродовом периоде (до 1,5 месяцев);
  • Острые или обострение хронических инфекционных, вирусных, бактериальных, воспалительных процессов;
  • Септические состояния (тяжелое инфицирование крови), шок, интоксикация;
  • Терапия антикоагулянтами;
  • Прием гормонов (в том числе пероральных контрацептивов);
  • Патологии печени:
    • гепатиты;
    • печеночная недостаточность;
    • онкология;
    • цирроз;
  • Нарушение обмена витамина К, его всасывания (синдром мальабсорбции);
  • Заболевания/дисфункция почек;
  • Онкологические процессы внутренних органов и систем;
  • Процессы, связанные с активностью ВИЧ;
  • ДВС-синдром;
  • Повышений риск тромбообразования, патологий кровеносной и сердечно-сосудистой систем.

Подробнее о показателях свертываемости крови

  • Коагулограмма: основные показатели
  • Фибриноген в крови
  • АЧТВ
  • Протромбин
  • Тромбиновое время
  • D-димер
  • Волчаночный антикоагулянт
  • Антитромбин III
  • Плазминоген
  • Протеин С
  • Протеин S свободный
  • Коагулограмма при беременности

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх