Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Правосформированное сердце

Основные аномалии расположения сердца.

  1. Правосформированное праворасположенное сердце, или декстроверсия — это порок развития сердца, при котором анатомическое строение сердца нормальное, но изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов. То есть верхушка сердца расположена правосторонне, правый желудочек расположен справа, выше и кзади от левого, а предсердия не изменены. Если декстроверсия существует без сопутствующих пороков развития других анатомических структур сердца, то прогноз для больного благоприятный. Но чаще, все-таки, встречаются сочетанные пороки развития: транспозиция магистральных сосудов, а также единственный желудочек, что усугубляет состояние ребенка.
  2. Правосформированное серединнорасположенное сердце, или мезокардия, или мезоверсия — это порок развития сердца, при котором сердце занимает срединное положение в грудной клетки, имеет двухверхушечное строение, а строение предсердий не изменено. То есть оба желудочка лежат в одной плоскости по средней линии, верхушка сердца образованна частями обоих желудочков (двухверхушечное строение). Это самая редкая аномалия расположения сердца, встречается в 9 % случаев, и если нет других аномалий, может стать случайной находкой в ходе обследования. Наиболее часто мезокардия сочетается с такими дефектами, как дефект межжелудочковой перегородки, а также тетрада Фалло.
  3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости, или левокардия с изолированной инверсией брюшных органов — это порок развития сердца, при котором и сердце, и печень расположены в левой части грудной клетки, строение камер сердца не изменено. Как правило, этот порок совпадает с аномалией полых вен, тетрадой или пентадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, единственным желудочком.
  4. Левосформированное праворасположенное сердце, или «зеркальная декстрокардия», или «истинная декстрокардия» — это порок развития сердца, при котором отмечается зеркальное расположение структур сердца и печени. То есть левый желудочек расположен правее и кзади от правого — зеркальная копия нормального сердца, печень расположена под левой реберной дугой. Этот порок сердца чаще сочетается с тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки.
  5. Левосформированное леворасположенное сердце, или изолированная левокардия, или синистроверсия сердца — это порок развития сердца, при котором все сердце расположено левее, там же находиться и печень. Как правило, этот порок сердца сочетается транспозицией магистральных сосудов, реже встречается с предсердно-желудочковой коммуникацией, единственным желудочком.
  6. Неопределенносформированное сердце, или синдром висцеральной гетеротаксии — это порок развития сердца, при котором сердце расположено справа, имеется общее предсердие, пороки предсердно-желудочковых клапанов, аномалии расположения полых вен и легочных вен. Печень, как правило, расположена срединно, а также может распологаться справа или слева, но это происходит реже. Селезенка может отсутствовать, так называемый синдром Ивемарка или аспления. Дети с такими тяжелыми пороками развития погибают на первом году жизни.

Диагностика. При подозрении на аномалию расположения сердца необходимо провести ряд обследований с целью установления типа положения сердца, его анатомической структуры, характера гемодинамики. Для этого необходимо проведение электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной полости. Для определения особенностей внутреннего строения каждой камеры сердца проводится ангиография.

Лечение. Все дети с аномалиями расположения сердца, как правило, подлежат хирургическому лечению.

Правосформированное срединнорасположенное сердце.

Предыдущая | | следующая

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо в данных условиях не так значительна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегород­кой располагаются по среднесагиттальной оси грудной клетки , в результате чего сердце занимает срединное положение . Полые вены и правое предсердие расположены справа , причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди , т . е . их взаимоотношения приближаются к нормальным . Правый и левый желудочки лежат справа н слева от средней линии тела , так что отсутствует их условное деление на передний и задний . Верхушка сердца располагается в подложечной области , ориентирована вперед и может быть раз­двоена . В таком двухверхушечном сердце правая верхушка образована правым желудочком , левая — левым желудочком . Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков , дуга аорты слева . Расположение органов брюшной полости нор­мальное .

Среди сопутствующих ВПС чаще всего встречаются тетрада Фалло , ДМЖП , открытый атриовентрикулярный канал ( АВК ), корригированная ТМС .

Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как увеличение правых отделов сердца , а верхушечный толчок ,

пальпируемый в подложечной области , можно принять за пуль­сацию гипертрофированного правого желудочка . Чаще сердеч­ные шумы выслушиваются одинаково хорошо справа и слева от грудины , реже — только слева или справа . При перкуссии пече­ночная тупость и желудочный тимпанит определяются в обыч­ных местах .

На ЭКГ фиксируется положительный зубец Р в I и aVP от­ведениях , отрицательный — в отведении aVR . В отведении aVL зубец Р может иметь различное направление . В I стандартном и в отведении aVL глубокий зубец Q и отрицательный зубец Т встречаются с такой же частотой или несколько реже , чем при правосформированном праворасположенном сердце . В грудных отведениях потенциалы правого желудочка в виде комплексов rS и RS записываются справа от средней линии тела , а потен­циалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регист­рируются слева .

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции выявляется тень сердца , занимающая срединное положение и имеющая шаровидную форму в виде дождевой капли . Поворот пациента в правую переднюю косую проекцию на 15 е обычно обнаруживает нормальную конфигурацию сердца . В прямой про­екции верхушка сердца не определяется . Тень печени локали­зуется под правым куполом диафрагмы , причем как правый , так и левый куполы диафрагмы располагаются на одном уровне .

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследова­ние уточняют правостороннее расположение полых вен и правого предсердия . При поступлении контрастного вещества в левое предсердие и левый желудочек определяется их левостороннее положение . Тень контрастированного левого желудочка находит­ся слева от средней линии тела и частично прикрывает собой левое предсердие . Межжелудочковая перегородка локализуется по средней линии тела . В боковой проекции тени желудочков накладываются друг на друга и вследствие этого нельзя выска­заться о переднем или заднем их положении . Магистраль­ные сосуды контрастируются из соответствующих желудочков .

Хирургическое вмешательство определяется топикой ВПС , обычно выполняется с использованием тех же доступов , что и при нормальном положении сердца .

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксиеб . Синонимы : левокардия , левокардия с транспози­цией брюшных органов , изолированная инверсия брюшных ор­ганов , левокардия , situs solitus .

Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца , с одной стороны , и правым предсердием и печенью , с другой стороны , явились основанием для отнесения правосфор — мированного леворасположенного сердца с обратным расположе­нием органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией в разряд аномалий расположения сердца . В отличие

от правосформированного праворасположенного сердца при данной аномалии левосторонние полые вены соединяются с пра­вым предсердием , расположенным также слева и несколько кпереди от правостороннего левого предсердия ( рис . 89, в ). Пра­вое предсердие отделено трехстворчатым клапаном от правого желудочка . Выводной отдел его направлен вправо , вверх , кзади и от него начинается легочный ствол , располагающийся справа от средней линии тела . Легочные вены соединяются с правосто­ронним левым предсердием , которое посредством митрального клапана сообщается с левым желудочком . Последний располо­жен справа и сзади по отношению к правому желудочку и об­разует правостороннюю верхушку сердца . От левого желудочка отходит аорта , восходящий отдел которой лежит слева и сзади по отношению к легочному стволу .

Таким образом , левосформированное праворасположенное сердце представляет точную зеркальную копию нормального сердца . За редким исключением , левосформированное праворас­положенное сердце является составной частью полного обрат­ного расположения внутренних органов . Левое легкое состоит из 3 долей , правое — из 2, зеркальной анатомией характеризуется и трахеобронхиальное дерево . В левой половине располагаются печень и желчный пузырь , причем левая доля печени значительно больших размеров , чем правая ; здесь также лежат восходящий отдел толстой кишки , слепая кишка и червеобразный отросток . В правой половине брюшной полости можно отметить селезенку , желудок и нисходящий отдел толстой кишки . В литературе опи­саны единичные случаи аномалии с нормальным расположе­нием органов брюшной полости .

По наблюдениям многих авторов , у 16,5 — 25 % пациентов встречается триада М . Kartagener (1933), которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосфор — мированным праворасположенным сердцем , бронхоэктазы и па — раназальный синусит .

ВПС при левосформнрованном праворасположенном сердце по сравнению с другими аномалиями расположения сердца на­блюдаются значительно реже , но чаше , чем при обычном поло­жении сердца . Частота их составляет от 4 до 8 % . ВПС в 94 % носят множественный характер и в 70 % сопровождаются цианозом ; чаще всего встречаются тетрада Фалло , единственный желудочек сердца , корригированная ТМС , открытый АВК , стеноз аорты и др .

Состояние больных с данной аномалией без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное , жалобы отсутствуют , они нормально физически развиты и доживают до глубокой старости . Границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины , здесь же лучше прослушиваются тоны сердца и при ВПС — сердечные шумы . Печеночная тупость определя­ется слева , желудочный тимпанит — справа . На ЭКГ имеется отрицательный зубец Рв I , aVL , Vs . e отве­дении , отражающий расположение синусового узла в левосторон­нем предсердии , положительный Pn . in . v ,, отрицательные комплек­сы QRSuvtt , увеличение их вольтажа от Vi до Ven и уменьшение от Vi до V 6 , отрицательные Ti , a vL . vM . Обычная съемка ЭКГ ре­гистрирует в I стандартном отведении зубцы , имеющие направ­ление , противоположное обычному ; II стандартное отведение со­ответствует нормальному III и , наоборот , III стандартное отведе­ние — второму , отведение aVL отражает отведение aVR и , на­оборот , aVR — aVL , отведение V , равноценно V 2 R , Уз — / зк , V 4 — Vir , Ve — V 5 R , — VeR . Отведение aVF не изменяется .

Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом , что их положение будет являться зеркальным отображением нормального , то ЭКГ можно анализировать , как при нормальном расположении сердца .

При рентгенологическом исследовании в переднезаднеи проек­ции тень сердца и его верхушка определяются в правой поло­вине грудной клетки ( рис . 90), в связи с этим правое легочное поле уже , чем левое , а правый купол диафрагмы стоит ниже , чем левый . Сердечный силуэт представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца . Тень печени видна под левым куполом диафрагмы , газового пузыря — под правым .

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографическо — го исследования уточняется левостороннее положение полых вен , топография сердечных полостей и магистральных сосудов , яв­ляющихся зеркальной копией нормального сердца , выявляются сопутствующие пороки сердца .

Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие по­роки сердца .

Левосформированное леворасположенное сердце . Синонимы : левокардия с транспозицией брюшных органов , изолированная левокардия , левоверсия сердца , синистроверсня сердца , сини — строкардия , цианотическая левокардия , смешанная левокардия с инверсией предсердий ( рис . 89, г ). При этой аномалии сердце расположено слева , там же имеются печень и правое предсер­дие . Это один из редких вариантов аномального положения серд­ца . По статистике J . Keith и соавт . (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже , чем левосформированное правораспо­ложенное сердце , и составляет 0,8 — 1,0% среди всех ВПС и 10% среди АВРС .

>

сторонним левым предсердием , которое находится несколько кпе­реди , чем левостороннее правое предсердие . Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком , ле­жащим спереди и слева по отношению к левому предсердию , справа и спереди от правого желудочка . Восходящая аорта рас­полагается слева и кзади от легочного ствола . Дуга и нисходя­щая аорта также локализуются справа . Верхушка сердца на­правлена влево , вперед и вниз .

Левосформированное леворасположенное сердце сопровожда-

ется обратным расположением внутренних органов , т . е . двухдо — левым строением правого легкого и трехдолевым левого , печень располагается под левым куполом диафрагмы , желудок — под правым и т . д . Однако в данных условиях чаще , чем при ранее описанных типах положения сердца , наблюдаются признаки вис­церальной симметрии .

В литературе описан только один подтвержденный аутопсией случай левосформированного леворасположенного сердца без ВПС . В подавляющем большинстве случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими ВПС , среди которых чаще встречается единственный желудочек сердца с инверсион­ной ТМС , стенозом легочной артерии , корригированная ТМС с открытым общим АВК и стенозом легочной артерии , двухкамер­ное сердце .

При объективном обследовании определяется левостороннее
положение верхушечного толчка и сердечной тупости , тогда как
печеночная тупость находится слева , а желудочный тимпанит
справа . При сопутствующих пороках сердца клиническая карти­
на определяется анатомо — гемодинамическим вариантом порока .
Тяжесть сопутствующих ВПС приводит к тому , что 75 % больных
не доживают до 1 года и только 6 % живут после 5- летнего воз­
раста . .

Электрокардиографическим признаком порока являются отри­цательные зубцы Р в I и aVL отведениях , свидетельствующие о левостороннем положении правого предсердия . В грудных отведениях увеличивается вольтаж комплексов QRS от Ve к V , и да­лее снижается к V ^ r .

На рентгенограмме органов грудной клетки видно нормальное положение тени сердца , тень печени определяется под левым куполом диафрагмы , а газовый пузырь желудка — под правым . Левый купол диафрагмы находится ниже , чем правый . Однако с помощью рентгенологического исследования установить тип формирования сердца не представляется возможным .

При катетеризации и ангиокардиографии устанавливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия . Пра­вое предсердие на значительном протяжении прикрывается тенью контрастированного венозного , анатомически левого желудочка , образующего верхушку сердца . При получении фазы левограммы выявляется левое предсердие , образующее правый латеральный контур сердца и далее — артериальный , анатомически правый желудочек , расположенный справа и ниже по отношению к ве­нозному желудочку . Из артериального желудочка контрастиру — ется восходящая аорта , занимающая позицию справа от легоч­ной , артерии . Ангиокардиографическое исследование , как прави­ло , выявляет стеноз легочной артерии и другие ВПС , часто мно­жественные , для их установления нередко требуются повторные введения контрастного вещества в различные отделы сердца . Частое существование тяжелого комплексного ВПС ограничи­вает возможности хирургической помощи таким больным .

Неопределенно — сформированное сердце представляет собой комплексное поражение сердечно — сосудистой системы , при кото­ром даже детальное анатомическое изучение предсердной поло­сти , расположения полых и легочных вен не позволяет выска­заться о характере формирования сердца , обычно имеются тя­желые ВПС .

Синонимы : неопределенный situs сердца , изомерия предсер­дий , синдром висцеральной гетеротаксии , синдром висцеральной симметрии . Частота аномалии составляет 11 % среди больных с АВРС .

Аномалия обычно протекает в виде 2 патологических синдро­мов , общим для них являются единое предсердие , пороки атриовентрикулярных клапанов ( рас­щепление створок , единое кольцо ), аномалии формирования и расположения полых вен , аномальный дренаж легочных вен . Сердце и его верхушка чаще расположены справа . Печень мо­жет быть расположена срединно , реже справа или слева . Для первого из них характерно : 1) общее предсердие ; 2) добавочная верхняя полая вена , впадающая в левую половину общего пред­сердия ; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены ; 3) частичный или полный аномальный дренаж легочных вен , симметрично впадающих в правую и левую стороны общего пред­сердия ; 4) расщепление септальных створок атриовентрикуляр­ных клапанов ; 5) часто праворасположенное сердце ; 6) часто по 2 доли в каждом легком ; 7) абдоминальная гетеротаксия : тенденция к срединному расположению печени , общая брыжейка ; 8) полиспления .

Для второго патологического синдрома характерны откры­тый общий атриовентрикулярный канал или двухкамерное сердце со следующим строением : I ) общее предсердие ; 2) открытый общий атриовентрикулярный канал или общий атриовентрику­лярный клапан ; 3) ДМЖП или единственный желудочек сердца ; 4) добавочная верхняя полая вена , впадающая в левую сторону общего предсердия ; две нижние полые вены или отсутствие пе­ченочного сегмента нижней полой вены ; 5) полный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену , в общее предсердие или в портальную венозную систему ; 6) часто транспозиция ма­гистральных сосудов ; 7) стеноз или атрезия легочной артерии ; 8) часто праворасположенное сердце ; 9) часто по 3 доли в каж­дом легком ; 10) абдоминальная гетеротаксия ; срединная сим­метричная печень , общая брыжейка ; 11) аспления .

Независимо от места впадения системных легочных вен по­токи венозной и артериальной крови направляются в полость общего предсердия , где происходит их смешивание , поэтому у больных с рождения наблюдается артериальная гипоксемия , ко­торая в большей степени выражена при сопутствующем стенозе легочной артерии . Существование аномалии атриовентрикуляр­ных клапанов сопровождается выраженной их недостаточностью , что в значительной степени ухудшает условия гемодинамики и рано приводит к дилатацин предсердий и желудочков .

Оба синдрома характеризуются тяжелым клиническим тече­нием и ранней смертностью : 85,5 — 95 % этих больных умирают в течение первого года жизни . Основной причиной смерти явля­ется пневмония или сердечная недостаточность .

У всех больных с рождения наблюдаются выраженный циа­ноз , одышка и другие признаки цианотического порока сердца . Верхушечный толчок и сердечная тупость могут определяться в правой или левой половине грудной клетки . Вдоль левого или правого края грудины обычно выслушивается систолический шум . У больных без меж желудочкового дефекта ( первый пато­логический синдром ) он негромкий и зависит от относительного , вторичного стеноза легочной артерии и недостаточности атрио­вентрикулярных клапанов . При наличии стеноза легочной арте­рии , наблюдаемого при втором патологическом синдроме , систо­лический шум грубого тембра и лучше выслушивается на осно­вании сердца .

На ЭКГ зубец Pi . ovl — отрицательный или изоэлектричный , нередки аритмии в виде левопредсердного ритма или ритма коро­нарного синуса . Отклонение электрической оси сердца влево или ее расположение в немом секторе наряду с S или */? S типом ЭКГ и признаками комбинированной гипертрофии пред­сердий и желудочков позволяют предполагать открытый общий АВК , двух — или трехкамерное сердце .

При рентгенологическом исследовании брюшной полости выявляетсл симметричное , срединное расположение тени печени , что является специфическим , рентгенологическим симптомом данной аномалии . Контрастное исследование желудочно — кишеч­ного тракта подтверждает сторону расположения желудка и устанавливает неполную ротацию кишечника , включающую об­щую брыжейку . На холецистограмме желчный пузырь смещен к средней линии тела .

На рентгенограммах грудной клетки в переднезадней проек­ции тень сердца умеренно увеличена в поперечнике и часто рас­полагается в правой половине грудной клетки . При леворасполо — женном сердце левый его контур представлен желудочковой по­верхностью , а правый — предсердной и , наоборот , при право — расположенном сердце правый его контур образован желудочко­вой поверхностью , левый — предсердной . Дуга легочной артерии обычно не определяется ( второй патологический синдром ).

Важный диагностический признак представляют суперэкспо — нированные рентгенограммы грудной клетки , на которых просле­живается симметричная топография трахеобронхиального дере­ва , с большой точностью указывающая на неопределенно — сфор­мированное сердце .

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследова­ние подтверждают аномалии впадения полых вен , из которых контрастное вещество поступает в округлой формы предсердную полость , занимающую предполагаемую область обоих предсер­дий , что свидетельствует о наличии общего предсердия .

Радикальное хирургическое лечение возможно у больных с первым , реже — со вторым патологическим синдромом , у кото­рых могут выполняться межсосудистые анастомозы и в отдель­ных случаях гемодинамическая коррекция по методу Фонтена .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх