Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Плазмоцитома

Злокачественная опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые растут в пределах осевого скелета или в мягких тканях – носит название плазмоцитома (гемобластоз).

Подробнее о плазмоцитоме

Эта злокачественная опухоль формируется из клеток красного костного мозга (плазмоцитов), вырабатывающие антитела (иммуноглобулины) и являющиеся предшественниками лимфоцитов. Такие клетки защищают организм от бактерий, вирусов, но когда начинается развитие онкологии, происходит сбой в функциях этой системы и появляются атипичные плазмоциты. Атипичные клетки начинают делиться, происходит увеличение атипичных плазматических клеток (плазмобластов), которые образуют конгломерат.

Новообразование при плазмоцитоме располагается в одной кости и из-за этого называется солитарной, но через некоторое время солитарная плазмоцитома перерождается во множественную плазмоцитому (миелому). Этот процесс происходит из-за того, что клетки опухоли имеют возможность по густой системе кровоснабжения перемещаться в другие части организма – идет плазмоцитарная инфильтрация. Поражаются системы организма: кровеносная, иммунная, почечная. Бывают случаи, когда опухоль долгое время остается на первоначальном уровне.

По Мкб10 плазмоцитома имеет код С90 – множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

Справочно! Частота диагностирования этого заболевания у мужчин больше, чем у женщин. Как правило, заболевание обнаруживается у пациентов после 25 лет, пик болезни приходится на 55-60 летних.

Причины возникновения заболевания

Причины заболевания плазмоцитомой (лимфоплазмоцитомой), по мнению ученых, кроются во внутриутробном периоде, когда на развитие генетических аномалий могут повлиять заболевания матери, курение, употреблении алкоголя, внешние факторы. Генетические нарушения в хромосомах присутствуют у большинства пациентов с диагнозом плазмоцитома.

Также важную роль в формировании заболевания имеет состояние иммунитета – при хорошем иммунитете опухоль не развивается, а у пациентов с сопутствующими заболеваниями, вроде СПИДа, туберкулеза, сифилиса, плазмоцитоз развивается часто.

Среди факторов риска можно еще выделить – ионизирующее облучение, плохую наследственность, пожилой возраст, наличие лишнего веса.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Классификация заболевания

Существуют 3 группы заболевания, которые определены Международной рабочей группой по миеломе:

  • одиночная плазмоцитома кости (SPB);
  • внекостная (экстрамедуллярная плазмоцитома) – ЕР;
  • мультифактурная форма множественной миеломы (она является первичным заболеванием или рецидивирующим).

Для упрощения одиночные плазмоцитомы делятся на два вида в зависимости от местоположения:

  • плазмоцитома кости. Это заболевание формируется в костном мозге, в области крестца, в костях позвоночника, грудной клетки, таза, черепа – длинных трубчатых костях. Развитие опухоли приводит к разрушению и деформации костной ткани. Распространяясь на соседние структуры, онкология задевает жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Этот вид опухоли диагностируется очень редко (около 2% случаев). Туда относятся опухоли, которые состоят из плазмомиеломных клеток, поражающие внутренние органы – она встречается в лимфоузлах, миндалинах. Встречается экстрамедуллярная плазмоцитома легких, плазмоцитома молочной железы (у женщин). Эти новообразования могут давать метастазы по лимфо- и кровеносным сосудам.

Солитарная плазмоцитома

Эта опухоль костных тканей считается локальной (этим она отличается от множественной плазмоцитомы) и состоит из плазматических клеток. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно, даже не изменяя основных клинических показателей. Прогноз при этом виде заболевания считается более благоприятным, чем при множественной миеломе.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Эта опухоль считается тяжелым заболеванием, для него характерно перерождение клеток в злокачественные с быстрым распространением по организму. Хотя эта опухоль обычно формируется в костях, но иногда локализуется и в прочих тканях организма. Когда опухоль распространяется только на плазматические клетки, то ставят диагноз изолированная плазмоцитома. При многочисленных плазмоцитомах говорят о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома легких

Этот вид заболевание считается относительно редким заболеванием. Обычно оно поражает лиц мужского пола в возрасте 50-70 лет. При этом заболевании атипичные клетки прорастают в бронхи. При диагностировании можно заметить округлые однородные серовато-желтые узелки.

При плазмоцитоме легких костный мозг не поражается, метастазы разносятся гематогенным путем. В некоторых случаях в злокачественный процесс вовлекаются близлежащие лимфоузлы.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания различна в зависимости от вида плазмоцитомы и ее локализации. Медленнорастущие опухоли способны не проявлять себя долгое время, поэтому их можно обнаружить случайно при профилактическом осмотре или когда новообразование вырастает до больших размеров.

Важно! Одним из явных признаков плазмоцитомы считается наличие патологического перелома. Из-за таких травм и обнаруживают часто этот вид онкологии.

Трансформации в плазме крови, в моче не наблюдаются.

На последующих стадиях заболевания (2-3 стадии) наблюдаются изменения в костях и распространение опухоли в окружающие мягкие ткани, что может сопровождаться болями разной выраженности, появлением внешней опухлости на кости.

Плазмоцитома позвоночника проявляется в виде болей в спине, которые отдают в конечности. Если сдавливается спинной мозг, то могут наблюдаться: онемение и нарушение чувствительности в конечностях, слабость мышц или паралич.

При плазмоцитоме костей черепа могут диагностироваться давление, головные боли, головокружение, также возможно нарушение различных функций головного мозга (зависит от локализации опухоли).

При плазмоцитоме легких симптоматика обычно не наблюдается, хотя иногда бывают такие признаки:

  • кашель с выделением мокроты;
  • боли в области груди;
  • температура повышается до субфебрильных показателей.

При опухолях костного мозга могут развиваться следующие симптомы:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • повышенная потливость;
  • необоснованная усталость.

Разрушение костей, которое возникает из-за активации остеокластов, может сопровождаться синдромами гиперкальциемии и гиперкальциурии (повышением кальция в крови и моче). Это опасные явления, негативно влияющие на функционирование почек. На гиперкальциемию указывает тошнота, иногда — потеря сознания. При множественной миеломе данные кальция могут настолько ухудшиться, что возможно возникновение почечной недостаточности, следом кома и смерть.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания включает в себя:

  • личный осмотр. Некоторые виды опухолей можно заметить даже при внешнем осмотре и прощупать. Найденные новообразования врач исследует, обращая внимание на размер опухоли, ее консистенцию, степень болезненности узла и подвижности;
  • общие анализы крови и мочи. Эти данные помогут определить, в каком состоянии находятся почки, есть ли анемия, присутствуют ли сдвиги в лейкоцитарной формуле (это говорит о воспалительных процессах);
  • рентгенография поврежденной кости, для установления характера, локализации и границ новообразования. Для более точного определения распространения опухоли назначают КТ и МРТ. Для диагностирования метастазов сканируются не только пораженные кости, но и другие кости скелета и внутренние органы, первыми проверяют легкие.

Также назначают анализ на суточную потерю в моче белка и электрофорез белков, биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, проводят миелограмму, берут кровь на онкомаркеры.

Проводят дифференциальную диагностику плазмоцитомы от множественной миеломы.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

При солитарной плазмоцитоме используются такие методы лечения:

  • хирургическое удаление опухоли;
  • химио- и лучевая терапия;
  • использование глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

При помощи хирургического лечения опухоли солитарного типа добиваются полной ремиссии (при множественной миеломе такое лечение не проводят). Если опухоль небольшого размера, то удаляют только фрагмент пораженной кости, при большом поражении в доступных областях тела (руки, ноги, ребра, тазовые кости) выполняют тотальную резекцию кости с мышечным футляром. Иногда этого недостаточно и приходится ампутировать конечность.

После подобных операций требуется установка протезов и проведение пластической операции для устранения дефектов.

Если опухоль никак себя не проявляет, то врачи могут предпочесть выжидательную тактику. Иначе используют полихимиотерапию или облучение.

Пред- и послеоперационная химиотерапия помогает повысить продолжительность жизни больного на 30-40%. Эффективными считаются препараты: «Циклофосфан», «Адриамицин», «Сарколизин». Вместе с ними назначаются и «Преднизолон», «Дексаметазон», которые уменьшают побочные эффекты от цитостатиков. При правильном подборе сочетания препаратов должно наблюдаться уменьшение опухоли, а на рентгене – заживление кости.

Применение лучевой терапии частично уменьшает боль и укрепляет костную ткань. Такой вид терапии показан при сжимании спинного мозга или нервов позвоночника, большом риске появления переломов в опорных частях скелета.

Химио- и лучевая терапия показаны, если опухоль находится в позвоночнике или черепе и хирургическое вмешательство невозможно. Таким пациентам также могут назначить радиохирургию – лечение с помощью ионизирующего излучения большой мощности. Такой вид лечения проводится Кибер-ножом или Гамма-ножом.

Еще одним методом лечения плазмоцитомы является трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).

Метастазы и рецидив

Этот вид заболевания редко дает метастазы. Они могут возникать только при запущенной стадии, если новообразование большого размера и опухолевые клетки начинают проникать в кровь. Метастазы распространяются по кровеносным сосудам и могут начать формироваться в костях скелета и внутренних органах. В случае успешного лечения опухоли, метастазы удаляют хирургическим путем. Распространение метастаз хорошо подавляется химиотерапией.

Рецидивы заболевания могут возникнуть в любое время. Вероятность их возникновения будет меньше после проведения радикального лечения (тотальной резекции опухоли и проведения полихимиотерапии). Если рецидив обнаружился, то назначается повторная операция и терапия второй линии.

Прогноз

Если диагностирована солитарная плазмоцитома кости – прогноз довольно благоприятен. После проведения лечения у пациента появляется шанс на полноценную жизнь. Прогноз зависит от местоположения и стадии опухоли и от общего состояния здоровья человека.

При полном удалении опухоли выживаемость пациента на 10-20% выше, чем при неполном.

Если лечение правильно подобрано и качественно проведено, ремиссия в онкологии может длиться несколько лет. В очень редких случаях больные проживают после постановки диагноза и лечения около десяти лет. В среднем, если подтверждается множественная миелома, большая часть больных умирают в течение 3 лет. После проведения химиотерапии почти 90% больных живут более двух лет, если лечение не проводится, срок их жизни не превысит нескольких лет.

Зачастую причинами смертельного исхода пациента становятся почечная недостаточность, сепсис, прогрессирование миеломы, часто пациенты умирают от инсультов и инфарктов.

Профилактика заболевания

Действенной профилактики для плазмоцитоза нет, но раннее ее выявление поможет вовремя пройти лечение, и повышает шансы на выздоровление.

Плазмоцитома: симптомы, прогноз и лечение

Плазмоцитома – это болезнь, для которой характерно возникновение злокачественного образования в одной кости, а затем поражение осевого скелета. Онкологический процесс костного мозга нарушает выработку плазмоцитов.

Плазматическая клетка за секунду производит тысячу иммуноглобулинов определённого типа. Её называют плазмоцит. Они формируют защитные функции организма. При раковых патологиях костный мозг создаёт нетипичные плазматические клетки, которые производят парапротеины (видоизмененный белок), беспорядочно соединяются и нарушают работу внутренних органов. Кости разрушаются, и человек медленно умирает.

Этиология плазмоцитомы

Точные причины болезни учёные не могут выяснить. Высказывается ряд теорий возникновения болезни:

  1. Родственный характер заболевания. Если у ближайших родственников человека был или есть рак, велика вероятность, что у него может развиться плазмоцитома.
  2. Образ жизни матери во время беременности. Если женщина употребляла алкоголь, наркотики и прочие вредные вещества в период зачатия и во время формирования плода, функционирование костного мозга или других органов ребёнка нарушается.
  3. Люди, болеющие СПИДом, сифилисом, туберкулёзом и другими болезнями, при которых значительно ухудшается иммунитет.
  4. Место проживания. Люди, живущие в регионах с повышенным радиационным фоном, подвержены онкологическим болезням.
  5. Работа с опасными химикатами и продуктами нефтепереработки.
  6. Люди пожилого возраста.

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК.

Плазмоцитома человека

Классы плазмоцитом:

  1. Костная плазмоцитома. Место локализации опухолей костного мозга в позвоночнике, черепе, тазе, плечевых суставах и грудной клетке. Редко развивается в других костях. Вначале опухоль единична в одной кости – солитарная плазмоцитома. Она может разрастаться, потому что раковые клетки проникают в кровь и распространяются по соседним тканям. Так плазмоцитома приобретает множественный характер. Второе название – миелома. Когда опухоль растёт, она разрушает и видоизменяет кости. При раке позвонка возникает невыносимая нарастающая боль в спине, слабость мышц и другие симптомы, схожие с неонкологическими заболеваниями. Эта боль не купируется стандартными способами и требует тщательной диагностики. Плазмоцитома может захватить внутренние органы.
  2. Экстрамедуллярная плазмоцитома – достаточно редкое явление. Опухолевые клетки поражают жизненно важные органы и прочие ткани. Обычно они затрагивают ткань глотки, лёгких и кожи. Разрастание опухоли происходит из-за движения раковых клеток по кровотоку.

Признаки заболевания

Симптомы плазмоцитомы различны для конкретного человека. Первая стадия может протекать в скрытой форме годами. Обычно о ней узнают внезапно или когда опухоль достигает видных размеров.

Обычные анализы не показывают данное нарушение. Чаще всего его обнаруживают при патологических переломах или аномальных процессах в организме. При этом человек чувствует себя хорошо.

Последующие стадии выражены четче. Больной испытывает боли, потому что опухоль затрагивает нервные корешки. На поражённой кости прощупывается уплотнение размером до 15 см, ткань новообразования мягкая.

Критерии, носящие миеломный характер, следующие:

  • Боли в костях.
  • Боли в суставах, мышцах, сердце.
  • Патологические переломы.
  • Трудности излечения заболеваний ЛОР-органов.
  • Повышенный уровень кальция в крови.
  • Болезни почек.
  • Анемия.
  • Повышенное образование тромбов.
  • Необоснованная утомляемость.

Виды и особенности плазмоцитом:

  • Плазмоцитома позвоночника. Для неё характерны спинные боли различной интенсивности, отдающие к ногам и рукам. Движения больного скованные, лежачее положение комфортней. При прогрессирующей опухоли сдавливаются позвонки, происходит сжатие спинного мозга и онемение конечностей.
  • Плазмоцитома черепа. При данном виде опухоли отмечаются дисфункции головного мозга. Повышается давление внутри черепа, появляются боли, ухудшается зрение.
  • Солитарная плазмоцитома мягких и твёрдых тканей носа. Раковые клетки проникают в придаточные пазухи или носоглотку. Патология восприимчива к лучевой терапии и подлежит полному излечению.
  • Плазмоцитома лёгких. Симптомы схожи с бронхитом и пневмонией. Появляется кашель, сопровождающийся болью в области груди, затрудняется дыхание. Злокачественный процесс провоцирует отхождение мокроты с кровью.
  • Миелома крови. Возникает на фоне активного развития болезни. Кровь становится вязкой, снижается количество иммуноглобулинов. Изменяется плазматический состав клеток. Нарушается процесс кроветворения и белковый обмен. Поражаются почки.
  • Плазмоцитома подвздошной кости. Возникает боль при ходьбе, боли в нижней части спины. Нарушается походка.

Заболевание может не показываться в течение 7 лет. Острые симптомы проявляются на последних стадиях рака.

Определение болезни

Диагностика начинается с опроса и внешнего осмотра пациента. Врач осматривает новообразования на костях. Важно изучить их болезненность и консистенцию. Повышение местной температуры говорит о тяжёлом протекании болезни.

Назначаются анализы мочи и крови. Результаты анализа мочи расскажут о нарушениях в функционировании почек. Назначают общий и суточный. Результат может состоять из белковых включений, превышающих норму. Анализ крови покажет изменения формулы лейкоцитов (возможно развитие лейкопении или лейкоцитоза), уровня СОЭ (при онкологии он значительно повышен) и возможную анемию. Дополнительно исследуют биохимический состав крови.

Вначале больного отправляют на рентген. Снимки покажут очаг больной области, границы опухоли. Это исследование может быть неинформативно, так как оно только предполагает плазмоцитому. Для детальной диагностики проводят МРТ и КТ всего тела. Проверяются не только кости на наличие метастазов, но и лёгкие.

Для исключения множественной миеломы рекомендуется проведение миелограммы. Она определяет происхождение новообразования и наличие парапротеинов. Результаты бывают отрицательными при первом заборе костного мозга. Для уточнения диагноза биопсию назначают повторно.

Забор тканей на биопсию

Забор проводят из других костей. Проводится гистология костного мозга. Также проверяют периферическую кровь и почечную активность.

Обычно результаты говорят о генерализованной миеломе, так как проводить исследования начинают слишком поздно. Данное заболевание имеет код по МКБ-10 C90.2.

Лечение болезни

Лечение солитарной плазмоцитомы отличается от множественной. При ней применимо хирургическое вмешательство с удалением больной ткани. Затем врач назначает лучевую и химиотерапию с применением обезболивающих и противовоспалительных препаратов. Лечение позволяет войти в постоянную ремиссию.

В ходе операции удаляется больная часть либо вся кость. При необходимости вырезают поражённую часть мышцы. При обширном поражении возможна ампутация конечности. За этим следует ортопедическое восстановление, при котором устанавливают протезы для нормального функционирования части тела.

Благодаря этим процедурам появляется возможность продлить жизнь пациенту на значительное время.

Множественная форма болезни не позволяет провести операцию из-за одновременного поражения разных частей организма. Действия врачей направляются на торможение развития рака:

  1. Путём лучевого облучения улучшают состояние костей и уменьшают болевой синдром.
  2. Назначают анальгетики и антибиотики.
  3. Больному пожизненно рекомендован приём иммуностимуляторов.
  4. Исключаются препараты кальция, рекомендуется повысить потребление воды для вывода лишних ионов из организма.
  5. При угрозе тромбоза рекомендован плазмаферез.

Причина рецидива неясна, как и первичное возникновение заболевания. Рекомендовано систематическое обследование и наблюдение у онколога.

Возможно ли жить с данной патологией?

При солитарной плазмоцитоме прогноз довольно благоприятен. Эта опухоль подлежит удалению и лечению специальными препаратами. Полное удаление даёт почти абсолютную гарантию на выздоровление. Мягкий и щадящий способ лечения отсутствует, применяется жёсткая борьба с раком.

Множественная миелома сокращает срок жизни пациента от шести месяцев до 3-х лет. Однако зафиксированы случаи, когда больные жили дольше. Главное – настрой пациента и опытность врача. Если опустить руки и отдаться болезни, никакое лечение не поможет.

Методов профилактики рака нет. Прислушивайтесь к организму и ежегодно проходите полное обследование. При выявлении тяжёлых заболеваний на ранней стадии результаты лечения будут лучше, чем при запущенных формах онкологических болезней.

В последнее время онкологические заболевания лидируют в причинах смерти человечества. Только своевременная диагностика и здоровый образ жизни помогут избежать или воспрепятствовать развитию рака.

Что такое плазмоцитома: особенности онкоопухоли

Плазмоцитома образуется из плазмоцитов – клеток красного костного мозга. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, то есть антитела, и являются предшественниками лимфоцитов. Эти клетки выполняют очень важную функцию – защищают организм от патологических микробов (вирусов, бактерий и т.д.). При развитии онкопроцесса, происходит сбой в этой сложной системе, и возникают атипичные плазмоциты, которые воспроизводят себе подобных и образуют конгломерат.

Плазмоцитома костной ткани: симптомы и проявления

В отличие от множественной миеломы, при которой патологические клетки находятся сразу во многих местах костного мозга и внутренних органах, опухоль при плазмоцитоме находится в одной кости, поэтому она называется солитарной. Как правило, спустя время солитарная плазмоцитома превращается в множественную плазмоцитому (или миелому). Связано это с обильной системой кровоснабжения, по которой клетки рака могут мигрировать в другие части организма. Но встречаются случаи, когда генерализации не происходит и болезнь длительное время остается на начальном уровне. В зависимости от характера опухоли (единичная или множественная) подбирается определенная тактика лечения.

От чего возникает плазмоцитома?

Ученые выявили, что у больных плазмоцитомой присутствуют генетические нарушения в определенных хромосомах, отвечающих за плазмоциты. Другой вопрос – почему происходят эти нарушения? Этого уже никто не знает. ДНК человека формируется во внутриутробном периоде. Возможно, на развитие генетических аномалий влияют болезни матери, употребление алкоголя, курение, а также внешние агенты (радиоактивное излучение, химикаты и т.д.).

Большую роль в развитии гемобластозов играет состояние иммунитета. Хорошая защита организма не даст развиться опухоли, даже если появиться одна патологическая клетка. У людей с сифилисом, туберкулезом, СПИДом и другими недугами, негативно влияющими на иммунитет, нет надежды на собственный организм. Поэтому у них часто диагностируют онкологию.

Точные причины плазмоцитомы никто назвать не в силах. Мы можем только перечислить факторы, которые способствуют развитию болезни. Среди них присутствует ионизирующее облучение и плохая наследственность (то есть наличие онкобольных в семье). В зоне риска находятся пожилые люди, которые составляют 90% больных плазмоцитомой. Также стоит отметить, что мужчины немного больше подвержены данной болезни, чем женщины.

Классификация плазмоцитомы

В общем, этот вид гемобластозов подразделяется на 2 вида:

  • плазмоцитома кости. Развивается такая болезнь в костном мозге в костях позвоночника, черепа, грудной клетки, таза, иногда – в длинных трубчатых костях. Рост опухоли приводит к деформации кости и разрушению костной ткани. Выходя за ее пределы, онкология распространяется на соседние структуры и может задеть жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Встречается очень редко (2% случаев). К ней относятся опухоли, состоящие из плазмомиеломных клеток, которые поражают внутренние органы. Ее диагностируют в лимфоузлах, миндалинах. Существует экстрамедуллярная плазмоцитома легких. У женщин встречается плазмоцитома молочной железы. Подобные новообразования способны метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Симптомы плазмоцитомы

Симптомы плазмоцитомы варьируются, в зависимости от ее вида и расположения. Медленнорастущие новообразования могут не проявлять себя годами. Их находят либо случайно на плановом осмотре, либо когда опухоль достигает больших размеров.

Одним из проявлений плазмоцитомы кости может стать патологический перелом. На фоне таких травм иногда и удается обнаружить онкологию. Общее состояние человека остается удовлетворительным. Изменения в плазме крови и моче, как правило, не наблюдаются.

На 2 и 3 стадии происходят выраженные изменения в кости и прорастание плазмоцитомы в окружающие мягкие ткани, что сопровождается:

  • болями разной интенсивности (они связаны с воздействием на нервные окончания);
  • возникновением внешней опухлости на кости. На ощупь она мягкая, размер — до 10-15 см.

Плазмоцитома позвоночника проявляет себя в виде болей в спине, иррадиирующих в конечности. Они могут быть настолько сильными, что человек вынужден находиться в постели. При сдавливании спинного мозга возможны такие неврологические симптомы, как онемение и нарушение чувствительности в ногах или руках, мышечная слабость, паралич.

Плазмоцитома костей черепа приводит к развитию внутричерепного давления, головным болям, головокружению. Могут пострадать различные функции головного мозга, в зависимости от расположения опухоли.

Симптомы плазмоцитомы легких – это постоянный кашель, затрудненность дыхания, боль в груди. Позднее появляется мокрота с примесью крови.

Когда опухоль костного мозга начинает вести себя агрессивно и быстро расти, возможно, прибавление новых клинических симптомов:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • потливость и лихорадка;
  • необоснованная усталость.

Разрушение кости, возникающее из-за активации остеокластов, сопровождается синдромами гиперкальциемии и гиперкальцинурии, то есть повышением содержания кальция в крови и моче. Это довольно опасные явления, которые негативно влияют на функционирование почек. На гиперкальциемию может указывать тошнота, рвота, потеря сознания. При множественной миеломе показатели кальция настолько ухудшаются, что возникает почечная недостаточность, а за ней – кома и смерть.

Онкологические процессы в костном мозге влияют на состояние крови. Часто увеличивается ее вязкость. Это можно определить по таким симптомам, как головная боль, сонливость, общая и мышечная слабость, шум в ушах, снижение остроты зрения и слуха, парестезии, кровоточивость слизистых оболочек. Снижение иммунной защиты приводит к тому, что человек начинает постоянно болеть. Присоединяются различные инфекции. При этом даже легкая простуда может перерасти в тяжелые воспалительные процессы.

При первом обследовании врач расспрашивает пациента о его жалобах и проводит внешний осмотр. Некоторые опухоли можно заметить невооруженным глазом и прощупать. Доктор обращает внимание на размер и консистенцию новообразования, степень его болезненности и подвижности. Кожа вокруг может быть горячей, вены – увеличенными.

Всем больным необходимо сдать общие анализы крови и мочи. По ним будет видно, в каком состоянии почки, есть ли анемия или сдвиги в лейкоцитарной формуле, что указывает на воспалительные процессы. При онкологии обычно повышена СОЭ (>60 мм в час), количество гемоглобина — менее 100 г/л, возможен лейкоцитоз или лейкопения.

Для диагностики плазмоцитомы назначают рентген поврежденной кости, чтобы установить характер, локализацию и границы образования. Солитарные опухоли выглядят на рентгене, как единичный очаг деструкции. Возможно, истончение коркового слоя кости и прорастание в окружающие ткани. Более точные методики исследования (КТ и МРТ) помогут определить степень распространенности опухоли. Для обнаружения метастазов сканируют не только пораженную кость, но и другие части скелета, и отдаленные органы. В первую очередь проверяют легкие.

Чтобы отличить плазмоцитому от множественной миеломы необходимо провести миелографию костного мозга, исследование периферической крови и функциональной активности почек.

Для миеломы характерно:

При солитарной форме болезни этих признаков обычно нет, хотя иногда встречается небольшой сдвиг данных показателей. В частности, при плазмоцитоме кости может слегка повыситься уровень кальция и парапротеинов в крови (IgA — до 30 г/л, IgG — до 50 г/л). Уровень миеломных плазмоцитов составляет до 5%. Почки остаются в норме.

Минимальный объем исследований, которые нужно пройти до начала лечения:

  • рентгенограмма всех костей скелета;
  • общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, эритроцитов;
  • общий анализ мочи;
  • анализ суточной потери белка в моче и электрофорез белков;
  • биохимический анализ крови с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, кальция, остаточного азота и щелочной фосфатазы;
  • биопсия костного мозга для анализа уровня плазмоцитов.

Статистика по диагностике плазмоцитомы весьма печальна. Лишь у 15% больных обнаруживают солитарную форму. У остальных на момент постановления диагноза уже присутствует генерализованая миелома.

Лечение плазмоцитомы

Комплекс терапевтических мер при солитарной плазмоцитоме:

  • хирургическое удаление новообразования и ортопедические восстановительные операции;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • применение глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

Хирургическое лечение плазмоцитомы солитарного типа дает положительные результаты. С его помощью можно добиться полной ремиссии. При множественной миеломе операцию не проводят, так как опухолевые клетки находятся в разных частях тела, поэтому излечить ее невозможно.

План операции намечается исходя из данных исследования КТ и МРТ, на основании размера плазмоцитомы и степени ее распространенности. При небольшой плазмоцитоме кости удаляют ее сегмент. При обширном поражении в доступных местах (на ребре, тазовых костях, ногах и руках) проводят тотальную резекцию кости вместе с мышечным футляром. Иногда даже такой подход является недостаточным и приходится ампутировать конечность.

Подобные вмешательства требуют последующей установки протезов и пластической операции по устранению дефектов. Если опухоль ведет себя спокойно, без общего ухудшения состояния, без синдромов парапротеинемии и гиперкальциемии, то врачи могут использовать выжидательную тактику и не назначать цитостатическое лечение плазмоцитомы. В противных случаях, обязательно используют полихимиотерапию и/или облучения.

Дополнение хирургического лечения пред- и послеоперационной химиотерапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациенту на 30-40%.

Среди эффективных препаратов — Сарколизин, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин. Вместе с цитостатиками назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), чтобы уменьшить побочные эффекты. Врач подбирает определенную дозу и комбинацию нескольких препаратов.

Наиболее приемлемыми являются следующие схемы:

  1. Сарказолин внутрь + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день курса), Неробол (принимать внутрь каждый месяц на протяжении 2 недель).
  2. Циклофосфан внутривенно + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день), а также Неробол по предыдущей схеме.

Если препараты были подобраны правильно, то должно наблюдаться уменьшение массы новообразования, а на рентгене — заживление костной ткани. Также по мере лечения приходит в норму уровень белков в сыворотке крови и моче.

Важно! Всем больным с плазмоцитомой показано обильное питье. Для костной и экстрамедуллярной плазмоцитомы эффективна локальная лучевая терапия с суммарной очаговой дозой в 40-50 Гр..

Лучевая терапия помогает частично снять боль и укрепить костную ткань.

Она показана при:

  • сдавливании спинного мозга и нервов позвоночника;
  • высоком риске возникновения переломов в опорных частях скелета (седалищная кость, бедренная, плечевая, голень, крестцово-копчиковый отдел).

В большинстве случаев, когда новообразование расположено в позвоночнике или черепе, оперативное вмешательство является опасным и его не проводят. Тогда химио-лучевая терапия используется в качестве основной. Таким больным могут предложить испробовать радиохирургию — методику лечения плазмоцитомы при помощи ионизирующего излучения высокой мощности. Проводится такая процедура с помощью установок Кибер-нож и Гамма-нож за 1-3 раза. При этом не делают никаких разрезов. Также больной не чувствует боли. Луч, под контролем современной аппаратуры, направляется строго на область опухоли и уничтожает ее клетки. Окружающая здоровая ткань не страдает.

Симптоматическая терапия плазмоцитомы включает:

  • обезболивание путем введения анальгетических средств;
  • назначение антибиотиков для устранения инфекции;
  • повышение иммунного статуса (для этого существуют специальные препараты на основе интерферона);
  • повышение уровня гемоглобина в крови;
  • очищение организма от избытка кальция при гиперкальциемии (включает гидрацию организма, обильное питье и прием витамина D);
  • укрепление костной ткани, с целью предупреждения переломов. В этом помогают бисфосфонаты (Клодронат, Памидронат) и кальцитонин;
  • плазмаферез (при синдроме повышенной вязкости крови).

Даже после удаления новообразования и прохождения курса цитостатической терапии болезнь может вернуться снова и даже начать прогрессировать, трансформироваться в миелому. Поэтому пациенты должны регулярно обследоваться, чтобы вовремя обнаружить рецидив плазмоцитомы.

Метастазирование и рецидив плазмоцитомы

Метастазы при плазмоцитоме присутствуют редко. Их можно наблюдать только в запущенной стадии, когда онкология достигает больших размеров и проникает в кровь. Метастазирование плазмоцитомы происходит по кровеносным сосудам. Вторичные опухоли могут оседать в костях скелета и внутренних органах. Если лечение первичного узла было успешным, то проводят операцию по удалению метастазов. Распространение онкологии хорошо подавляют химиопрепараты.

Рецидив плазмоцитомы может возникнуть в любое время. С меньшей вероятностью это произойдет после прохождения радикального лечения, включающего тотальную резекцию новообразования и полихимиотерапию. При обнаружении рецидива назначают повторную операцию и терапию второй линии.

Прогноз жизни

При обнаружении у пациента солитарной плазмоцитомы кости — прогноз на излечение довольно благоприятен. Такую опухоль можно удалить и, после прохождения курса химиопрепаратов, у человека появится шанс на полноценную и здоровую жизнь. Прогноз будет зависеть от локализации, стадии и вида плазмоцитомы, а также от общего состояния человека и опытности врача, который делает операцию.

Стоит отметить, что при тотальном удалении новообразования, выживаемость примерно на 10-20% выше, нежели при неполном. Есть данные, что лечение проходит успешнее при экстрамедуллярных плазмоцитомах, чем при раке костей. На прогноз также влияет ответ на химиотерапию.

Конечно, всегда остается риск развития миеломной болезни. Когда это случится — никто не знает. Некоторые живут десятки лет. У других прогрессирование недуга происходит за пару лет или даже месяцев. После подтверждения множественной миеломы большинство больных умирают в течение первых 3 лет.

Профилактика онкоопухоли

В последние десятилетия отмечается скачок опухолей гемопоэтической системы. Поэтому ученые всеми силами стараются найти более эффективные методы борьбы с данной патологией, а также способы ее предотвратить. Пока что действенной профилактики плазмоцитомы не существует. Самое основное, что может предпринять каждый — узнать ее симптомы, а при обнаружении таковых у себя — пройти обследование. Раннее выявление болезни значительно повышает шансы на выздоровление.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Что такое множественная миелома и экстрамедуллярная плазмоцитома?

Множественная миелома представляет собой злокачественную опухоль, образованную злокачественными клетками плазмы. Нормальные плазматические клетки находятся в костном мозге и являются важной частью иммунной системы. Впервые это заболевание было описано в 1848 году. Состояние характеризуется пролиферацией злокачественных клеток плазмы и последующим переизбытком моноклонального парапротеина (М-белка).

Иммунная система состоит из нескольких типов клеток, которые работают вместе, чтобы бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Лимфоциты (лимфатические клетки) являются основным типом клеток иммунной системы.

Основные типы лимфоцитов: Т-клетки и В-клетки

Когда B-клетки реагируют на инфекции, они созревают и превращаются в плазматические клетки. Плазменные клетки вырабатывают антитела (также называемые иммуноглобулинами), которые помогают организму и убивают микробы. Лимфоциты находятся во многих участках тела, таких как лимфоузлы, костный мозг, кишечник и кровоток. Плазматические клетки, однако, в основном локализуются в костном мозге. Костный мозг — это мягкие ткани внутри полых костей. В дополнение к плазматическим клеткам, нормальный костный мозг содержит стволовые клетки, выполняющие функции кроветворения.

Когда клетки плазмы становятся злокачественными и растут, выходя из-под контроля, они могут производить опухоль под названием экстрамедуллярная плазмоцитома. Эти опухоли обычно развиваются в кости, но могут появиться и в других тканях. Если пациент имеет только опухоль плазматических клеток, болезнь называется изолированной (или одиночной) плазмоцитомой. Если пациент имеет более одной плазмоцитомы, это заболевание называется множественной миеломой.

На рисунке ниже демонстрируются плазматические клетки костного мозга при множественной миеломе. Особое внимание следует обратить на синюю цитоплазму, ядро, а также необычную перинуклеарную бледную зону (или ореол) клеток. Изображение создано на основании исследований и данных Американского общества гематологии.

Рисунок 1

Плазмоклеточный лейкоз

Еще один подвид злокачественного заболевания клеток плазмы. Плазмоклеточный лейкоз (PCL) является редкой и агрессивной формой дискразии (аномального состояния) плазмы клеток. Пациенты с PCL имеют очень плохой прогноз, причем выживаемость их измеряется в месяцах. Заболевание может быть первичным, или после появиться после образования миеломы. Пациенты с плазмоклеточным лейкозом, как правило, имеют агрессивные клинические признаки, в том числе отказ клеток костного мозга. Исторически сложилось так, что лечение PCL имеет прежде всего паллиативный характер, только меньшинство пациентов достигает продолжительной ремиссии. Остальные погибают в течение нескольких месяцев. Улучшить плохой прогноз помогают современные медикаменты, например, Бортезомиб и Леналидомид в сочетании с трансплантацией аутологичных и аллогенных стволовых клеток.

Симптомы множественной миеломы

Течение болезни может варьироваться от бессимптомного до остро симптоматического, с осложнениями, требующими лечения. Системные заболевания подразумевают кровотечение, инфекции и почечную недостаточность, а также патологические переломы и компрессии спинного мозга.

Общие симптомы множественной миеломы:

  • боли в костях;
  • патологические переломы;
  • слабость, недомогание;
  • кровотечение, анемия;
  • пневмококковая инфекция или другие инфекции, вызванные микроорганизмами;
  • гиперкальциемия;
  • компрессия спинного мозга;
  • почечная недостаточность;
  • невропатии различного характера.

Множественная миелома часто диагностируется путем обычного анализа крови, причем пациенты могут обращаться к врачу с симптомами другого заболевания. Примерно у одной трети пациентов происходит патологическое разрушение оси скелета.

Специфические жалобы пациентов могут быть связаны с несколькими факторами:

  1. Боли в костях. Самый распространенный симптом, связан с гиперкальциемией. Около 70% больных жалуются на этот симптом.
  2. Патологические переломы или повреждения костей.
  3. Инфекции (гемофильная инфекция, опоясывающий лишай, пневмококки).
  4. Кровотечения из носа. Наблюдаются у пациентов с опухолями больших размеров.
  5. Туннельный синдром кисти (одно из осложнений множественной миеломы).
  6. Менингит.
  7. Мягкость костей (50% случаев относится к шейке бедра).

Сутулость и опущение плечевых суставов свидетельствует о двустороннем отеке. Макроглоссия возникает вследствие оседания амилоида в языке.

Диагностика злокачественных заболеваний плазматических клеток

Осмотр больного с подозрением на множественную миелому может выявить кровоизлияние в сетчатку глаза, появление пятен перед глазами, бледность кожи вследствие анемии, а также пурпурную тромбоцитопению и наличие экстрамедуллярных плазмоцитом (наиболее часто в дыхательном тракте, но также в ушном канале, на поверхности кожи, в желудке, в прямой кишке, предстательной железе, забрюшинном пространстве).

Обследование опорно-двигательного аппарата обычно выявляет мягкость костей или болевой костный синдром. Неврологические показатели также изменяются: снижается чувствительность кожи, конечностей, регистрируется дерматома, оказывающая компрессию на спинной мозг, а также миопатия и невропатия. Осмотр брюшной полости показывает гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). Сердечно-сосудистая диагностика обнаруживает кардиомегалию.

У пациентов с множественной миеломой и амилоидозом наблюдаются характерные отличительные признаки, например, макроглоссия (увеличение языка), типичные поражения кожи (пятна, мраморные отметины, краснота, сухость, зуд), туннельный синдром запястья, а также образование подкожных узелков. Также отмечается опускание плеч, сутулость.

Для выявления множественной миеломы существует несколько стандартных типов узконаправленных тестов, к которым относятся:

  • анализ сыворотки крови и мочи на моноклональный белок;
  • определение в крови свободных легких цепей иммуноглобулинов (у всех пациентов с первичным подозрением на ММ);
  • биопсия костного мозга;
  • показатель сыворотки бета2-микроглобулина, альбумина и лактатдегидрогеназы;
  • цитогенетические показатели;
  • флуоресцентный анализ;
  • исследование скелета;
  • МРТ.

Обычные лабораторные тесты:

  • общий и дифференциальный анализ крови;
  • скорость оседания эритроцитов;
  • уровень общего белка, альбумина и глобулина, азота мочевины, креатинина, мочевой кислоты;
  • 24-часовой сбор мочи для количественного определения белка Бенс-Джонса (например, лямбда легких цепей);
  • анализ на С-реактивный белок.

Повышенная вязкость сыворотки крови наблюдается у пациентов с симптомами поражения ЦНС, частыми носовыми кровотечениями или с очень высокими уровнями М-белка.

Лечение множественной миеломы

В настоящее время не существует гарантированных методов избавления от множественной миеломы и профилактических мер, предупреждающих это заболевание. Тем не менее, прогресс в трансплантации стволовых клеток, радиотерапии и хирургических методах лечения помогает снизить побочные эффекты, вызываемые этим заболеванием, а также облегчает управление осложнениями, которые с ним связаны.

Химиотерапия и иммуносупрессия

Химиотерапия обычно достаточно эффективна для лечения симптоматической формы множественной миеломы. Высокая доза химиопрепаратов в сочетании с пересадкой стволовых клеток костного мозга эффективно помогает избавляться от сложных симптомов и осложнений.

Для химиотерапевтического лечения используют такие виды препаратов или их комбинации:

  • Талидомид, либо в виде единственного агента, либо в комбинации со стероидами или с Мелфаланом;
  • Леналидомид плюс Дексаметазон;
  • Бортезомиб плюс Мелфалан;
  • VAD (Винкристин, Доксорубицин и Дексаметазон);
  • Мелфалан плюс Преднизон.

ПЛАЗМОЦИТОМА КОЖИ

ПЛАЗМОЦИТОМА КОЖИ (син. лимфогранулема плазмоцеллюлярная, плазмома), plasmocytoma cutis —является доброкачественной опухолью кожных покровов, которая состоит из плазматических клеток. Существует возможность трансформации опухоли в злокачественный процесс. Плазмацитома кожи протекает без поражений костного мозга и прочих органов.

Плазмацитома кожи носит изменения специфического и неспецифического характера.

Поражения специфического характера:

  • Первичные поражения, — которые в основном обнаруживаются на коже. Имеет благоприятное клиническое течение;
  • Вторичные поражения, – которые развиваются вследствие распространения процесса из пораженных костей или внутренних органов.

По клиническим признакам данные виды поражений практически ничем не отличаются.

Первичные плазмацитомы кожи встречаются очень редко. Так за всю историю заболевания было зарегистрировано не более 10 случаев. При этом у пациентов появлялись опухолевые образования различных размеров, синевато-красного или буровато — синюшнего цвета. Опухоли располагались изолировано и намного реже сливались в большие бугристые образования.

Плазмацитомы кожи располагаются в большинстве случаев на волосистой части головы, а именно на верхней половине груди, на руках и на лице. Первичная плазмацитома способна метастазировать в лимфатические узлы или в висцеральные органы.

Первичные плазмацитомы кожи характеризуются образованием солитарных или множественных очагов в виде инфильтрированных бляшек, предельно четких, с округлыми очертаниями, размером от одного до пяти сантиметров. Постепенно опухоль увеличивается и приобретает узловатую, плотную форму с плотноэластической консистенцией.

Вторичные плазмацитомы кожи появляются у семи — десяти процентов пациентов миеломной болезнью. Вторичные плазмацитомы характеризуются появлением на конечностях и теле опухолевых образований размером с голубиное яйцо. Образования характеризуются мягкой или плотноэластической консистенцией, являются синюшно-красными и имеют буроватый оттенок. Образования появляются на второй стадии опухолевого процесса, обычно не ранее двух- двух с половиной лет от начала развития множественной миеломы. На коже встречаются несколько очагов поражения.

Не проявляются болезненные симптомы. В процессе некротического распада опухолевых элементов возникают язвы с кровянисто-гнойными отделяемыми.

Неспецифические кожные высыпания встречаются намного чаще, чем специфические.

Они могут возникать как в результате нарушения белкового обмена, так и в результате интоксикации организмами продуктами метаболизма.

Прогноз

В качестве причины возникновения неспецифических поражений кожи является отложение амилоида в коже.

Прогноз заболевания весьма неблагоприятен. Заболевание приводи к летальному исходу. Смерть может наступить при кахексии, анемии, а также пневмонии.

В случае если плазмацитома кожи дает метастазы из костного мозга на кожу, то больные с таким диагнозом живут не более полутора года. В случае отсутствия метастазы больные живут более 10 лет.

Терапия

Терапия плазмацитома кожи подразумевает использование цитостатических средств, лучевой терапии, кортикостероидов, анаболических гормонов. Вполне возможно хирургическое удаление маленьких очагов поражения. При первичной плазмацитоме кожи назначают монохимиотерапия.

Диагноз

Диагноз ставится исключительно после прохождения гистологического обследования, которое должно подтвердить наличие опухолевого процесса плазмоклеточной природы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх