Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Отсутствие мышцы грудной клетки

Синдром Поланда – редкое заболевание, которое проявляется при рождении. Признаки чрезвычайно переменны.

Классически характеризуется отсутствием (аплазией) мышц грудной клетки на одной стороне тела (односторонней) и аномально короткими, перепончатыми пальцами руки на одной стороне (ипсилатеральной). У пациентов обычно наблюдается одностороннее отсутствие груди или части грудной мышцы.

Затронутые лица могут иметь:

  • недоразвитость или отсутствие одного соска (включая темную область вокруг соска );
  • частичное отсутствие волос под мышками.

Синдром Поланда у девочек проявляется как недостаточное развитие или отсутствие (аплазия) одной груди и подкожных тканей. В некоторых случаях присутствуют скелетные аномалии, такие как:

  • недостаточное развитие или отсутствие верхних ребер;
  • возвышение лопатки (деформация Шпренгеля);
  • укорочение руки, с недоразвитием костей предплечья.

Болезнь поражает чаще всего правую часть тела. Встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Точная причина возникновения расстройства неизвестна.

Синонимы

  • Польша Аномалия;
  • Последовательность Поланда;
  • Поланд Syndactyly;
  • Односторонний дефект мышц грудной клетки и синдикалия руки.

Симптомы и признаки

Симптомы чрезвычайно разнообразны, даже, когда затронуты более одного члена семьи. Например, один брат имел все основные особенности состояния, у другого наблюдалось только отсутствие грудной мышцы.

Расстройство чаще всего характеризуется отсутствием мышц грудной клетки на одной стороне тела, поражением руки на одной стороне (ипсилатеральной). 75 процентов – отклонения влияют на правую сторону тела.

У большинства пораженных людей отсутствует грудная мышца.

У некоторых людей с синдромом Поланда встречается одностороннее отсутствие других региональных мышц, таких как большие мышцы спины (latissimus dorsi), грудной стенки, которая простирается от ребер под мышкой к лопатке.

Аномалии включают:

  • недоразвитость или отсутствие затемненной области вокруг соска (ареолы);
  • отсутствие соска;
  • аномальный рост волос под мышкой.

Синдром Поланда у девочек проявляется как недостаточная развитость или отсутствие груди, подкожных тканей.

Дополнительные дефекты костей присутствуют у некоторых людей:

  • недоразвитие или отсутствие верхних ребер;
  • реберных хрящей, с помощью которых ребра прикрепляются к грудине;
  • аномальная высота или недостаточное развитие лопатки;
  • ограниченное перемещение руки на пораженной стороне;
  • деформация Шпренгеля.

У большинства людей с синдромом Поланда:

  • поражаются руки на одной стороне тела;
  • некоторые кости пальцев (фаланги) недоразвиты или отсутствуют, что приводит к аномально коротким пальцам (брахидактильно);
  • синдактили, сращение пальцев, особенно указательных, средних.

Иногда наблюдается ненормальное сокращение руки, с недостаточным развитием костей предплечья.

Причины

Согласно сообщениям в медицинской литературе, подавляющее большинство случаев происходит случайно по неизвестным причинам при отсутствии семейной истории.

Иногда сообщалось о семейном наследовании – заболевание у матери и ребенка, братьев и сестер, рожденных здоровыми родителями.

Семейные случаи могут быть результатом унаследованной восприимчивости к определенной аномалии (раннее прерывание кровотока), предрасполагающей к синдрому.

Заболевание иногда называют последовательностью Поланда. «Последовательность» относится к шаблону пороков развития, полученному из одной аномалии.

Основным недостатком заболевания является нарушение развития артерий, которое приводит к уменьшению или прерыванию кровотока во время раннего эмбрионального роста.

Для группы состояний, возникающих из-за нарушения кровотока через артерии (подключичная, позвоночная и их ветви), была предложена терминология «Временная последовательность прерывания артерии» на шестой недели эмбрионального развития. Такие состояния включают синдромы Поланда, Мебиуса, Клиппеля-Фейла, деформацию Шпренгеля.

Считается, что конкретная картина дефектов, зависит от участка и степени уменьшенного кровотока.

Затронутые популяции

Расстройство названо в честь исследователя (Планд А), который описал состояние в 1841 году. Синдром Поланда в три раза чаще встречается у мужчин. Заболеваемость от одного на 10 000 до одного на 100 000. (Заболеваемость – число новых случаев за определенный период.)

Как отмечалось выше, болезнь оказывает влияние на правую часть тела примерно в 75 процентах случаев.

В 1998 году зарегистрирован первый случай, когда обе стороны тела были затронуты (двустороннее поражение). Исследователи описали молодую девушку с двусторонним отсутствием грудной мышцы, симметричной деформацией грудной клетки, двусторонним участием рук.

Связанные нарушения

Симптомы следующих расстройств похожи, сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Известно о случаях, когда признаки Поланда происходят в сочетании с синдромом Мебиуса (синдром Поланда-Мебиуса). Они характеризуются лицевым параличом из-за нарушения шестого и седьмого черепных нервов (Мебиуса), дефектами стенки грудной клетки или пороками матки (симбрахидактили), обычно наблюдаемыми при Поланде.

Синдром Мебиуса

Характеризуется:

  • «маской», без выраженных эмоций на лице;
  • невозможность сделать определенные движения глаз;
  • птоз;
  • ограниченная подвижность языка;
  • плохое сосание, глотание;
  • нарушения речи.

Дополнительные признаки включают:

  • косолапость;
  • различные дефекты конечностей;
  • умеренная умственная отсталость.

Синдром Мебиуса обычно возникает случайным образом по неизвестным причинам. Он может быть результатом раннего нарушения кровотока артерий во время эмбрионального развития.

Гипогенез оромандибулярного лимба

Термин, используемый для описания группы редких состояний, характеризующихся недоразвитием (гипогенезом) полости рта, челюсти (oromandibular), рук, ног.

Эта группа мальформации лица-конечности включает синдромы Моебиуса, Чарли М, Ханхарта. Они возникают спорадически и характеризуются чрезвычайно переменными клиническими признаками.

Некоторые исследователи считают, что это перекрывающиеся варианты болезней, представляющие собой спектр пороков развития, вызванных экологическими или другими факторами. Гипорецепции Оромандибула-Лимба, Мебиуса, вызваны ранним нарушением кровотока в артериях из-за различных механических факторов.

Синдром Чарли М

Редкое состояние, характеризующееся определенными отличительными уродствами лица и конечностей. Характеризуется:

  • широко расставленными глазами (глазной гипертелоризм);
  • широким носом и маленьким ртом;
  • неполным закрытием крыши рта (расщепление неба);
  • аномально маленькой челюстью (микрогнатия);
  • параличом лицевого нерва;
  • отсутствующими или конусообразными передними зубами (резцы);
  • асимметричными отклонениями пальцев рук, ног.

Возникает случайно по неизвестным причинам.

Диагностика

Диагноз обычно подтверждается при рождении на основании характерных физических признаков, тщательной клинической оценки, различных специализированных тестов.

Тесты включают усовершенствованные методы визуализации, такие как компьютерная томография, определяющая степень воздействия на мышцы. Рентгенологические исследования используются для выявления аномалий рук, предплечий, ребер, лопаток.

Лечение

Лечение синдрома Поланда направлено на конкретные симптомы. Оно требует скоординированных усилий группы специалистов: Пластическая хирургия для восстановления грудной стенки, пересадка ребра в надлежащее место.

Для женщин выполняется операция по восстановлению груди. Иногда операция проводится для исправления скелетных аномалий, влияющих на другие области тела, такие как руки. Физическая терапия назначается, чтобы помочь снять ограничения движений.

Терапия включает хирургическую коррекцию деформаций грудной стенки.

  1. Хирургические методы доступны для улучшения внешнего вида мужчин и женщин.
  2. Для женщин реконструкция груди обычно выполняется после завершения нормального развития молочной железы и планируется в сочетании с реконструкцией грудной стенки или после нее.
  3. Для мужчин реконструкция груди может не понадобиться, если нет деформации стенки грудной клетки. Оптимальный хирургический подход варьируется от пациента к пациенту. Хирургические варианты следует обсудить с хирургом, знакомым с реконструктивной хирургией для людей с синдромом Поланда.

Генетическая консультация рекомендована пострадавшим людям и их семьям. Другое лечение этого расстройства является симптоматическим, поддерживающим.

Синдром Поланда

Данная патология подлежит хирургическому лечению. Часто по показаниям оно начинается в раннем детстве. Иногда может потребоваться несколько оперативных вмешательств, например, при выраженном дефекте грудной клетки либо реберной аплазии, чтобы обеспечить безопасность сердца или нормализовать респираторную систему. Такие операции проводятся в отделениях торакальной хирургии. Их цель – формирование наилучшего предохранения внутренних органов, обеспечение их нормального функционирования, ликвидация искривлений грудной клетки, ее реставрация и воссоздание естественного анатомического соотношения мягких тканей.

Основной и наиболее сложный этап оперативного лечения этого синдрома – ликвидация искривления скелетных элементов грудной клетки и замещение отсутствующих ребер. Используются разные методики торакопластики. В случае правостороннего расположения порока и отсутствия, например, III и IV ребра делается расщепление II и V. Дефицит четырех ребер исправляют с помощью пересадки части ребер, взятых со здоровой стороны грудной клетки больного. В современной медицинской практике предпочтение пересадке тканей пациента отдают титановым имплантам.

Дошкольникам в зоне реберного изъяна ставят плотную сетку, защищающую внутренние органы и не нарушающую дальнейшее развитие ребер, поскольку реберная пластика у детей может привести к вторичному искривлению элементов скелета грудной клетки, вызванной неравномерностью формирования здоровых и оперированных ребер ребенка.

Хирургическую коррекцию выраженного искривления грудины осуществляют с помощью клиновидной стернотомии.

Если есть недоразвитие кисти, оперативную помощь оказывают ортопеды-травматологи.

При первой стадии синдрома Поланда единственной целью хирургического вмешательства является ликвидация косметического дефекта. При наличии дефекта грудной мускулатуры восстанавливают нормальное анатомическое соотношение либо за счет мышечной ткани пациента (для этого могут использоваться часть передней зубчатой мышцы либо прямой мышцы живота), либо силиконовым протезом. Для мужчин индивидуальные силиконовые протезы более желательны, так как пересадка мышц не дает полноценного косметического эффекта и вместо одного мышечного дефекта появляется два. Однако, выбор метода проведения операции всегда определяется в зависимости от конкретного случая.

Женщинам перемещают широчайшую мышцу со спины вперед, одновременно создавая мускульный каркас и прослойку. Дождавшись заживления, выполняют реконструктивную маммопластику.

Эти операции считаются чистыми, медикаментозная профилактическая терапия назначается индивидуально с учетом объема операции, наличия имплантов, переносимости препаратов, возраста и сопутствующих заболеваний пациента. Минимальный объем лекарственной профилактики включает преоперационную антибиотикотерапию (назначается за час до начала операции и заканчивается не позже, чем через сутки-двое), обезболивание и седатацию, восстановление функционирования кишечника и осушение плевральной полости (если проводится торакопластика). Наиболее применяемые при профилактированиии бактериальных осложнений – цефалоспориновые антибиотики II и III поколения.

Цефуроксим – ß-лактамный бактерицид широкого диапазона активности, механизм действия заключается в прерывании синтеза оболочки клетки бактерии. Антагонист штаммов грамположительных и грамотрицательных бактерий, включая резистентные к синтетическим пенициллинам – ампициллину и амоксициллину. После внутримышечного введения 0,75 г препарата максимальный сывороточный уровень наблюдается по прошествии не более часа, внутривенного – спустя 15 минут. Необходимые концентрации сохраняются долее пяти и восьми часов соответственно, они фиксируются в костных и мягких тканях, кожных покровах. Элиминируется полностью через сутки. Противопоказан при сенсибилизации к другим цефалоспоринам, с осторожностью – при аллергии на средства пенициллинового ряда.

При аллергии на цефалоспорины, могут назначить Ванкомицин. Этот препарат применяется только внутривенно капельно в течение часа (0,5 г через шесть часов или 1 г через двенадцать). Пациентам с дисфункцией почек доза корректируется.

Перед назначением антибиотика обычно делают пробу на чувствительность, чтобы не осложнить ход операции. Побочными эффектами, кроме аллергических реакций, при короткой профилактике можно пренебречь.

В первые сутки после проведения хирургического вмешательства обезболивание проводят наркотическими анальгетиками. Например, Промедолом, опиоидным обезболивающим, существенно увеличивающим болевой порог, ингибирующим реакции на раздражители, успокаивающим и ускоряющим процесс засыпания. Применяется в виде инъекций, подкожных и внутримышечных. Наибольшая доза 160 мг в сутки. Организм изредка реагирует на введение этого препарата тошнотой, головокружением, развитием эйфории.

На вторые сутки после оперативного лечения наркотический препарат чередуют с ненаркотическим, затем – Промедол назначают только перед сном.

Пациентам в послеоперационный период до начала самостоятельной дефекации делаются гипертонические клизмы, исключается употребление сладкого и газированной воды, назначается Прозерин, который стимулирует секреторную функцию желез желудочно-кишечного тракта, а также потовых и бронхиальных, тонизирует гладкие мышцы кишечника и мочевого пузыря, а также скелетную мускулатуру. Противопоказан при сенсибилизации, тиреотоксикозе, выраженных патологиях сердечно-сосудистой системы. Принимают перорально за полчаса до еды, суточную дозу (не более 50 мг) делят на два или три приема.

Назначаются также препараты, улучшающие кровообращение в тканях и снабжение их кислородом: Рибоксин, Солкосерил, Актовегин – улучшающие обменные процессы, микроциркуляцию крови и заживление послеоперационных ран.

Для контроля плевральных полостей в раннем послеоперационном периоде используется их ультразвуковое исследование, чтобы обнаружив там кровь и транссудат выполнить плевральный дренаж.

После операции по трансплантации ребер больной наблюдается в стационаре примерно 14 суток, восстановительный период длится несколько месяцев. После операции рекомендуется ограничивать физическую активность и избегать толчков и ударов в область хирургического вмешательства в течение года.

Мышечная пластика – менее травматичная операция, больной выписывается, как правило, через двое или трое суток, ограничивать физические нагрузки нужно на протяжении месяца.

Реабилитационные мероприятия должны способствовать скорейшей детоксикации организма и нормализации метаболических процессов, улучшению микроциркуляции крови и восстановлению тканей в зоне опрации. Пациентам назначаются витамины (С, А, Е, группы В, Д3, кальций, цинк) способствующие заживлению кожи, мягких тканей и костей, укреплению иммунитета и улучшению общего состояния организма. В стационаре витамины вводят внутримышечно и перорально, при выписке врач может порекомендовать прием витаминно-минеральных комплексов.

После оперативного лечения органы кровообращения и дыхательной системы хорошо адаптируются на фоне медикаментозного сна. С первых по десятые сутки лечения больным рекомендуется дыхательная гимнастика, массаж и лечебная физкультура.

В реабилитационном периоде назначается физиотерапевтическое лечение, направленное на повышение тонуса скелетных и дыхательных мышц, выработку правильной осанки и ходьбы: электрофорез, электро- и магнитотерапия, тепловые лечебные процедуры (лечебная грязь, парафин, озокерит), гидротерапия (плавание, гидромассаж, жемчужные ванны).

Альтернативное лечение

Народное лечение может помочь при подготовке к операции и простимулировать восстановительные процессы в организме, насытив его не синтетическими, а натуральными витаминами.

Полезно употреблять витаминно-минеарльные смеси, укрепляющие иммунную систему, улучшающие кровообращение и ускоряющие заживление послеоперационных ран.

  1. Измельчить любым способом 500 г клюквы, стакан очищенных волошских орехов, четыре крупных яблока с зеленой кожицей, удалив сердцевину. Добавить полстакана воды и 500 г сахара, поставить на маленький огонь. Закипятить, регулярно перемешивая. Хранить в банке с крышкой. Принимать несколько раз в день по столовой ложке.
  2. Измельчить любым способом в равных по весу частях курагу, изюм, волошские орехи, лимоны, удалив косточки, но с кожурой. Залить медом в таком же количестве, хорошо перемешать. Хранить в холодильнике в стеклянной банке с крышкой. Утром за 30 минут до приема пищи съедать по столовой ложке этой смеси.

Хорошо пить свежеприготовленные соки из доступных овощей и фруктов (в зимнее время – морковный, яблочный, из цитрусовых), их можно смешивать, например, классическое сочетание – морковно-яблочный. Курс сокотерапии продолжают три недели, I неделю – один раз в день утром до еды полстакана, II неделю – столько же, но утром и перед обедом, III неделю – опять один раз по полстакана. Курс можно повторить, но не ранее, чем через десять суток.

Можно заваривать чай, как черный, так и зеленый, с высушенными кусочками кожуры цитрусовых.

Поднимать иммунитет и улучшать кровообращение, особенно в зимний и весенний период, когда организм испытывает дефицит витаминов, можно, используя арсенал лечения травами. Нижеприведенные смеси из лекарственных трав пьют вместо чая за завтраком после еды.

  1. Измельченные листья крапивы и лимонника (по 150 г) перемешать с 50 г шалфея. Заваривать в термосе чайную ложку фитосмеси кипятком в объеме 200 мл. Через два часа отцедить, добавить чайную ложку меда.
  2. Приготовить фитосмесь из измельченной травы череды, листа земляники, цветков ромашки лекарственной. Столовую ложку смеси заварить кипятком (250 мл), через 20 минут отцедить.

Настой из сушеной красной рябины пьют по полстакана четыре раза в сутки: заварить ½ литра кипятка две столовые ложки ягод, настоять не менее четверти часа, процедить, можно добавить мед.

Гомеопатия принадлежит к консервативным методам лечения и вряд ли сможет помочь исправить врожденные деформации, однако подготовиться к операции или активизировать восстановительный процесс гомеопатические препараты вполне способны. Арсэникум альбум, Арника, Манцинэлла способствуют заживлению ран, Калькарэя флюорика и Калькарэя фосфорика – срастанию костей. Следует учесть, что гомеопатические препараты должен назначать врач-гомеопат.

Аптечный гомеопатический препарат Траумель С можно применять в постоперационном периоде, пользуясь его высокими восстановительными качествами. Эффективность лекарства обусловлена его способностью активировать цепь реакций иммунной системы, возбуждая клон Th3-лимфоцитов. Вследствие чего нормализуется равновесие про- и противовоспалительных цитокинов в месте операции, что способствуют устранению отека, боли, гиперемии. Восстанавливает нарушенную микроциркуляцию крови и тканевые функции.

Инъекции делают внутримышечно и внутрикожно, под кожу, по методу биопунктуры и гомеосиниатрии. Суточная дозировка пациентам от шести лет и старше – 2,2 мл, до шести лет – не более 0,55 мл. В тяжелых случаях взрослым можно ввести две ампулы в течение суток.

При улучшении состояния переходят на таблетированную форму препарата (сублингвально): пациентам с трехлетнего возраста можно назначать по таблетке в три приема, 0-2 года – по половинке таблетки в три приема. Для снятия острых состояний таблетки рассасывают с интервалом в четверть часа. Такую процедуру можно проводить в течение двух часов (не более восьми приемов).

Синдром Поланда: причины и варианты лечения

Проблемы с телосложением или строением тела бывают разными. Сегодня мы хотим поведать нашим читателям о синдроме Поланда, который является одной из патологий строения тела. На наши вопросы ответил торакальный хирург, к.м.н. – Владимир Александрович Кузьмичев.

— Владимир Александрович, наверное, лучше всего начать с рассказа о том, что такое синдром Поланда? Как проявляется его наличие в физиологии человека и функционировании его организма?

— Синдром Поланда (Poland Syndrome) — это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

— Сторона поражения всегда одна и та же или наблюдается вариативность?

— Да, дефектной может быть как правая, так и левая сторона. Если проблема сконцентрирована с левой стороны, то сердце практически не защищено, и любой удар может его серьезно травмировать.

— Откуда взялось название синдрома? Оно как-то связано с Польшей?

— Нет, в данном случае название явления образовалось от имени английского врача, который будучи студентом, работал в морге санитаром и на одном из тел увидел данную особенность. Он детально исследовал ее и описал признаки. От его имени и образовалось название.

— Как диагностировать наличие этого заболевания?

— В данном случае диагностика очень простая – по внешнему виду пациента. Надо сказать, что это состояние диагностируется в раннем возрасте по характерному состоянию грудной мышцы в области плеча. Если отсутствует грудная мышца, то подмышечная впадина имеет очень специфический вид. Именно в таких случаях обращаются родители с вопросом о том, что им делать.

— А действительно, что делать родителям, если они обнаружили у своего ребенка такой дефект? Что их пугает больше всего?

— Во-первых, беспокоит внешний вид ребенка, отсутствие мышцы, а также биение сердца прямо под кожей, если наблюдается отсутствие ребер.

— Обнаружение синдрома накладывает какие-то отпечатки на воспитание ребенка с точки зрения ограничения его активности или запрета каких-либо видов деятельности?

— В большинстве случаев пациенты могут не обращать внимание на свой синдром, они хорошо развиваются, несмотря на отсутствие грудной мышцы, двигательная активность руки компенсирована. Имеют место ситуации, когда пациенты с отсутствием грудной мышцы активно занимаются спортом, в том числе c высокими достижениями. Когда нет поражения грудной клетки, проблема имеет чисто косметический характер и должна решаться совместно пластическими и торакальными хирургами.

— У мужчин и женщин проблема выражается одинаково? Есть ли различия?

— Да, решение косметической проблемы имеет разное значение у мужчин и женщин. В случае с женщинами имеет место неразвитость молочной железы, тогда как у мужчин может быть просто недоразвит сосок. В медицине это называется синдромом Амазонки, поскольку, как известно, эти девушки активно стреляли из лука и нарушали рост одной из молочных желез. Поскольку для женщин молочные железы играют важную эстетическую и функциональную роль, то с их стороны имеют место более частые обращения к врачу для исправления дефекта.

— А отсутствие одной из молочных желез у женщин влияет как-то на общий гормональный фон или материнство?

— Нет, не влияет, проблема носит эстетический характер. Женщина абсолютно здорова.

— Каковы методы исправления этого дефекта? Они всегда требуют хирургического вмешательства?

— Методом решения проблемы является операция, которая может быть проведена с использованием различных методик в зависимости от совокупности признаков заболевания. Например, у женщин может быть перемещение широчайшей мышцы со спины вперед с созданием мышечного каркаса и мышечной прослойки, что в последующем дает возможность имплантации силиконового протеза для создания груди. Либо используются более сложные варианты, например, пересадка прямой мышцы живота. Все решается в зависимости от каждого конкретного случая.

— Показания к операции отличаются в зависимости от сочетания признаков?

— Да, я бы сказал, что показание к операции у мужчин — это отсутствие ребер, которое сказывается на незащищенности внутренних органов, в том числе сердца. Для мужчин устранение косметического дефекта полностью невозможно. Так, перемещенная мышца спины не становится полноценной, при этом, страдает спина, откуда забирается кусок мышцы. В дальнейшем спина также станет немного асимметричной. Другими словами, полноценной косметики быть не может, но идет нарушение функции организма. Чаще для мужчин используется имплантация силиконовых протезов, которые изготавливаются из гипсовых или парафиновых слепков под каждого пациента индивидуально.

— У мужчин, если отсутствует проявление в виде недоразвитости пальцев на одной кисти, наличие синдрома диагностируется только в раздетом виде? Или форма грудины накладывает отпечаток и на внешний вид в одежде?

— Нет, в одежде отсутствие грудной мышцы незаметно. Наличие синдрома в таком случае диагностируется только в раздетом виде. Поэтому многие мужчины и не обращаются к врачу за помощью. Отсутствие грудной мышцы не заметно под одеждой, однако, многие из них стесняются раздеваться, поскольку это достаточно очевидно в раздетом виде.

— Но с наращиванием мышц асимметрия грудной клетки, наверное, становится более очевидной?

— Да, если грудная мышца там, где она есть, прокачивается, то асимметрия становится более заметной. Некоторые именно так и замечают наличие у себя синдрома Поланда. Мужчины качают грудную клетку, и у них одна мышцы растет, а другая нет. Но в любом случае спорт очень полезен, даже если он не поможет скорректировать дефектную сторону. Многие мои пациенты занимаются спортом. Есть пациенты, которые занимаются борьбой, при этом отсутствие мышцы не влияет на их успехи и показатели.

— При этом, мышца не тренируется и не наращивается?

— Абсолютно верно. Однако, если удалось мышцу со спины полноценно переместить вместе с нервами и т.д., тогда определенная тренировка возможна, но все равно она не будет полноценной.

— А какова причина отсутствия грудной мышцы?

— Считается, что корнем проблемы является недоразвитие ключичной артерии, которая не отдает полноценные ветви в данной зоне.

— На артерию воздействовать нельзя?

— Формирование артерии происходит в утробном состоянии. Поэтому на этой стадии невозможно оказать воздействие на ее развитие.

Серьезных показаний к операции нет

— Если люди адаптируются, имеет ли смысл их оперировать?

— Серьезных показаний к операции нет, это совершенно точно. Операция показана, только в случае, если есть патология ребер. Другое дело у женщин, когда операция делается для последующей имплантации груди и существенно улучшает эстетическое восприятие.

— Пересадка мышцы со спины никак не влияет на позвоночник?

— Нет, широчайшая мышца спины имеет связь только с плечевым поясом, она с позвоночником никак не связана. Единственное, что будет – определенный рубец подмышкой (место забора мышцы и место пересадки — это один и тот же рубец) и некоторая асимметрия.

— Может ли быть негативный эффект от операции, какое-либо необратимое нарушение?

— Нет. Немного страдает широчайшая мышца спины, но других серьезных последствий нет.

— Как долго длится операция? Насколько она сложная?

— Это достаточно деликатная операция, поскольку выделение мышцы должно пройти с сохранением сосудистого и нервного пучка с последующим формированием места фиксации. Ее должны делать только подготовленные специалисты. Операция длится часа два. В ходе операции используются эндоскопические приемы при заборе и фиксации мышцы. Но это не чисто эндоскопическая операция.

— Как проходит реабилитация пациентов?

— Достаточно быстро, через 2-3 дня пациент может покинуть клинику. Будут иметь место двигательные ограничения около месяца.

— Какие именно ограничения? Нужно ли носить компрессионное белье?

— Особенно ничего не нужно.

— А метод лечения взрослых и детей отличается?

— Детям мышечную пересадку не имеет смысла делать. Заболевание не имеет функционального проявления, а на эстетику дети существенно меньше обращают внимания. Кроме того, эти операции лучше делать только по достижению полного развития организма, то есть после 18 лет.

— Если сердце бьется под кожей, не опасно ли жить до 18 лет?

— Эта проблема актуальная, здесь можно думать о дополнительных сетках, которые укрепляют корпус. Но таким пациентам не желательны контакты, соревновательные виды спорта.

Следует избегать ударов в эту область

— А они могут упасть без последствий или спать на животе?

— Спать на животе могут. Следует избегать только ударов в эту область.

— А есть случаи, когда у человека отсутствуют ребра, но вы не советуете ему делать операцию?

— Есть такие пациенты, которые благополучно дожили до взрослого состояния, например, родители не обратили внимание. Тогда мы взвешиваем все за и против. Это зависит от индивидуальных пожеланий пациента.

С одной стороны, лучше сделать дополнительную защиту. С другой, если пациент привык щадить себя, избегает занятий спортом, то в целом, он может жить с этим состоянием достаточно благополучно.

— Операция, связанная с исправлением ребер проходит иначе, чем пересадка мышцы со спины. В чем она заключается?

— О ребрах скажем отдельно. Есть разные методики операции ребер, можно применять экстра анатомическую методику, когда ставится ребро наискосок как преграда. Здесь имеет место творчество реконструктивной хирургии. Устоявшейся практикой проведения операции при отсутствии ребер является их замещение. Это может быть пересадка части ребер с противоположной стороны, может быть применена методика расщепления имеющихся ребер и создание новых контактов с грудиной. Но в целом идеальная методика отсутствует.

— У мужчин и женщин, у взрослых и детей она осуществляется одинаково?

— У женщин все решается легче, потому что дефект отсутствия ребер может быть скрыт имплантом грудной железы, он может немного закрыть сердце. Если операция делается детям, то в последующем может нарушаться рост ребер. Если у ребенка проблема с ребрами, но симметричная грудная клетка, то осуществляя реберную пластику, мы можем привести к нарушению роста ребер. Мне приходилось наблюдать пациентов, которым в детстве делали такую операцию и, как следствие, сейчас они имеют проблемы из-за нарушения роста ребер с одной стороны. Может быть, если бы их не трогали, грудная клетка развивалась бы более правильно.

— Какой возраст Вы считаете наиболее оптимальным для ребенка? Чтобы и не навредить, и защитить?

— Эта проблема очень актуальна. Нельзя сказать, что в медицине она решена до конца, она постоянно обсуждается. Раньше считалось, что в 3-4 года надо делать расщепление ребер, сейчас рекомендуется более поздний возраст. К школьному возрасту следует сделать каркас. Но что выбрать, ограничиться плотной сеткой на этот период роста или делать расщепление ребер или пересадку ребер – сложно сказать. Смотрим по ситуации.

Сейчас при такой операции стараются использовать не собственные ткани, а импланты. Допустим, проблема состоит в защите сердца, то есть в отсутствии мышц и ребер, в таком случае можно рассматривать использование специальных синтетических материалов, которые заменят и укрепят грудную стенку. Это могут быть специальные сетки или искусственные ребра, которые делаются из титана и позволяют установить достаточную защиту, не травмируя здоровые ребра.

— А к чему «цепляют» здоровые ребра?

— К грудине сверху. Раньше, когда отсутствовали 3 и 4 ребро, делали расщепление 2 и 5 ребер. Так, 2-е шло на частичное замещение третьего, а 5- на частичное замещение четвертого. В результате вместо дефективных двух ребер получали дефектных четыре ребра. Непосредственно это может быть неплохой результат, но в отдаленной перспективе мы получали страдающие здоровые ребра.

— Нет материала, который бы увеличивался со временем, т.е. не титана, а чего-то более мобильного?

— Нет, таких технологий нет, может быть, в будущем что-то будет изобретено. Титан легкий, не звенит на металлоискателе. Человек с такими ребрами не испытывает никакой нагрузки.

— Операции по замещению ребер и по пересадке мышцы отличаются с точки зрения восстановления пациента?

— Да, после транспозиции ребер пациент находится в стационаре не меньше двух недель, а формирование рубцов происходит в течение нескольких месяцев.

— Каковы ограничения?

— После операции на ребрах накладываются ограничения на активность. Можно поднимать руки и спать на животе. Но следует избегать ударов в прооперированную область.

— Генетически это заболевание передается?

— Синдром Поланда считается генетической патологией, поэтому может передаваться детям.

— Резюмируя все сказанное Вами, получается, что если речь идет об эстетике, то мужчинам и женщинам лучше дифференцировать решение, а если затронута функция, то важна операция, но нужно правильно выбрать возраст, чтобы защитить внутренние органы сейчас и не навредить в будущем. Имеет место логика медицинских показателей. С этой проблемой стоит жить до глубокой старости, но избегать столкновений.

— Да, совершенно верно

— Спасибо, Владимир Александрович.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх