Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Опухоль мозжечка головного мозга

Мозжечковая атаксия

Атаксия – термин, относящийся к различным нарушениям движения, мозжечковой атаксией называют расстройства движения, возникающие из-за поражения мозжечка, так как именно мозжечок является той частью головного мозга, которая отвечает за равновесие, координацию движений и тонус мышц.

Повреждение мозжечка приводит к мозжечковой атаксии

Помимо мозжечковой, бывает также сенситивная атаксия и вестибулярная, они вызываются поражением других отделов мозга.

Причины

В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции. Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве. Так обеспечивается точность и плавность произвольных движений. При поражении мозжечка происходит рассинхронизация сокращений мышц разных групп, что и проявляется атаксией.

Причины поражения мозжечка могут быть следующими:

  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
  • черепно-мозговая травма;
  • инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
  • абсцесс мозжечка;
  • острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
  • алкоголизм;
  • дефицит витаминов В1, В12, Е;
  • тепловой удар;
  • гипогликемия;
  • гипотиреоз;
  • рассеянный склероз;
  • аномалии Арнольда – Киари;
  • каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
  • генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
  • прионные болезни;
  • опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
  • паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
  • синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
  • митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
  • идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
  • наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).

Формы мозжечковой атаксии

Разные части мозжечка (червь и полушария) отвечают за разные типы движений; в соответствии с преимущественным поражением той или иной анатомической структуры органа выделяют две формы патологии:

  • динамическая – вызывается поражением полушарий, характеризуется дискоординацией движений в конечностях;
  • статико-локомоторная – вызывается повреждением червя, в результате нарушается походка и страдает устойчивость.

Помимо этого, мозжечковая атаксия может быть:

  • острая – вызывается острыми причинами, например, инсультом или черепно-мозговой травмой;
  • хроническая – вызывается длительно протекающими поражениями мозжечка, например, при хроническом алкоголизме.

По характеру распространения:

  • генерализованная – нарушены все произвольные движения;
  • изолированная – нарушены некоторые виды движений, например, ходьба, речь, движения рук.

Также атаксия бывает односторонней и двусторонней.

Симптомы мозжечковой атаксии

Проявления мозжечковой атаксии зависят от того, какая именно структура мозжечка была повреждена.

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации произвольных движений

При поражении червя нарушается способность поддержания устойчивого положения тела, пациента в положении стоя раскачивается, для устойчивости ему приходится балансировать руками, широко расставлять ноги, иначе он может упасть назад. Походка напоминает походку пьяного человека, она неуверенная, пациент особенно неустойчив на поворотах, его шатает, туловище резко выпрямлено, ноги слишком высоко поднимаются во время ходьбы.

При поражении полушарий также может наблюдаться нарушение походки, неустойчивое положение тела, при этом пациент «заваливается» на сторону поражения. Основным же проявлением становятся неловкие и несогласованные движения конечностей, препятствующие выполнению точных действий.

Слабо выраженная атаксия проверяется с помощью функциональных проб, а значительно выраженная иногда не позволяет человеку ходить вовсе, а в некоторых случаях он не может ни стоять, ни даже сидеть.

При прогрессировании состояния к описанным нарушениям присоединяются дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи).

Признаки атаксии сопровождаются симптоматикой, свойственной основному заболеванию.

6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге

5 приемов «аэробики для мозга»

9 симптомов, которые опасно игнорировать

Диагностика

При появлении симптомов атаксии пациент проходит неврологическое обследование. Требуется не только подтверждение мозжечкового характера патологии, но и выявление состояния, которое привело к ее развитию.

В случае невыраженной симптоматики проводят координационные (функциональные) пробы, например:

Проба

Описание

Проверка реакции опоры

Пациента просят встать со сдвинутыми ступнями. Сохранять такое положение при атаксии сложно, пациент будет шататься, утратит устойчивость.

Проверка устойчивости в позе Ромберга

Пациента просят встать с плотно сдвинутыми ступнями, приподнятой головой и вытянуть руки вперед. Атаксия проявляется неустойчивостью положения тела, пациент начинает раскачиваться и может упасть.

Проверка устойчивости в сенсибилизированной (усложненной) позе Ромберга

Пациента просят встать таким образом, чтобы носок одной ноги упирался в пятку другой ноги, при этом слегка приподнять голову и вытянуть руки. При атаксии он не сможет сохранить устойчивость даже в течение короткого времени.

Проверка реакции прыжка

В норме, если стоящему со сдвинутыми ногами человеку угрожает падение в сторону, нога на этой стороне передвигается в направлении падения, а вторая нога отрывается от пола. При атаксии врач становится за пациентом и, придерживая его для страховки, подталкивает в сторону. При атаксии даже небольшой толчок послужит причиной падения, это так называемый положительный симптом толкания.

При подтвержденной атаксии назначают:

  • нейровизуализационные исследования: КТ (компьютерная томография мозга), МРТ (магниторезонансная томография мозга);
  • нейрофизиологические исследования: электронейромиография, метод вызванных потенциалов.

С помощью этих методов определяют функциональные и структурные изменения в центральной и периферической нервной системе.

Если подозреваются наследственные атактические заболевания, проводят анализ ДНК пациентов. В случае необходимости пациент или его родственники направляются на медико-генетическое консультирование. Если есть основания подозревать наследственную патологию у плода, проводят пренатальный анализ ДНК.

Тщательный поиск причин атаксии может включать широкий спектр исследований, включающих визуализационные методики (поиск опухолей), анализы крови на содержание гормонов (поиск эндокринных расстройств), биохимические исследования (поиск метаболических нарушений), токсикологический анализ (поиск возможных интоксикаций) и т. д. Пациент может направляться на консультирование к смежным специалистам – кардиологу, эндокринологу, нейрохирургу и другим.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечебная тактика зависит от причины, вызвавшей атаксию, усилия направлены на лечение основного заболевания. Например, если причиной патологии является резектабельная опухоль, лечение будет хирургическим, а если нерезектабельная – химио- или радиотерапевтическим, если причина в гиповитаминозе, назначается витаминотерапия, лечение черепно-мозговых травм осуществляется по схеме, принятой для такого типа повреждений, а терапия рассеянного склероза заключается в приеме иммуномодулирующих препаратов. В таких случаях лечения основного заболевания обычно достаточно для того, чтобы симптомы мозжечковой атаксии полностью исчезли или хотя бы перестали прогрессировать и уменьшились.

В литературе есть информация об успешном применении некоторых лекарственных средств (прегабалин, амантадин, тиреотропин-рилизинг-фактор, буспирон, L-5-гидрокситриптофан) при атаксиях дегенеративной этиологии, однако клинических исследований, которые смогли бы подтвердить эти сведения, не проводилось. Также имеются данные об эффективности инозиазида и ряда антиконвульсантов (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при мозжечковой атаксии, но и эти данные нуждаются в проверке и подтверждении.

В настоящее время ведутся научные исследования по терапии атаксий наследственного происхождения методами клеточной и генной терапии, эти направления оцениваются как наиболее перспективные в решении данной проблемы.

Физиотерапия

Это один из ключевых методов лечения и реабилитации пациентов с мозжечковой атаксией. Физиотерапия позволяет улучшить координацию, поддержать моторные функции, предотвратить развитие мышечной атрофии и контрактур. Разработаны комплексные программы, включающие в себя упражнения, направленные на восстановление обратной связи, специальные упражнения для тренировки функций мозжечка (метод Френкеля), проприоцептивное мышечное облегчение (ПМФ, проприоцептивная мышечная фасилитация).

Существуют специальные упражнения, помогающие стимулировать функции мозжечка

Наибольшего эффекта удается добиться при сочетанном применении медикаментозной и физической терапии.

Профилактика

Профилактика мозжечковой атаксии заключается в предотвращении состояний, которые к ней приводят, в тех случаях, когда это возможно. Например, отказ от злоупотребления алкоголем, использование шлема при занятиях, чреватых черепными травмами, своевременное лечение соматических заболеваний. Медико-генетическое консультирование является мерой профилактики наследственных атактических заболеваний.

Последствия и осложнения

При прогрессирующей мозжечковой атаксии могут развиваться мышечная атрофия, контрактуры и, в конечном итоге, наступает инвалидизация. Кроме того, это состояние приводит к социальной дезадаптации пациента. При успешном лечении прогноз умеренно благоприятный – полностью устранить атактические симптомы обычно не удается, но получается их значительно уменьшить и поддерживать качество жизни на приемлемом уровне.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Опухоль мозжечка представляет собой одну из разновидностей новообразований головного мозга. Опухоль мозжечка может быть доброкачественной и злокачественной, самой разнообразной по гистологическому строению. Даже если опухоль доброкачественного характера, из-за ее особого расположения она может представлять непосредственную угрозу для жизни больного ввиду возможности ущемления структур мозга с нарушением дыхания и кровообращения. Опухоль мозжечка проявляет себя общемозговыми, отдаленными и очаговыми (мозжечковыми) симптомами. Для диагностики этой патологии обязательным является проведение компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Лечение опухоли мозжечка преимущественно оперативное. Из этой статьи Вы сможете узнать об основных симптомах, методах диагностики и лечения опухолей мозжечка.


Классификация и терминология

Среди всех новообразований головного мозга на долю опухолей мозжечка приходится около 30%.

Как и все опухоли нервной системы, опухоли мозжечка могут быть первичными (если их источником являются нервные клетки или оболочки мозга) и вторичными (если они являются метастазом опухоли другой локализации).

По гистологическому строению опухоли мозжечка также весьма разнообразны (известно более 100 видов). Однако наиболее часто встречающимися являются глиомы мозжечка (медуллобластомы и астроцитомы) и метастазы рака.

Глиомы мозжечка составляют более 70% всех опухолей задней черепной ямки. У маленьких детей гистологически опухоли чаще представляют собой медуллобластомы, у людей среднего возраста – астроцитомы и ангиоретикулемы. В зрелом и пожилом возрасте пальма первенства принадлежит метастазам рака и глиобластомам.

Опухоли мозжечка могут иметь относительно доброкачественный медленный рост, располагаясь отдельно от нормальной мозговой ткани (как бы в капсуле), а могут инфильтрировать собою окружающие ткани, что само по себе менее благоприятно.

Симптомы опухоли мозжечка

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

  • общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
  • отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью);
  • очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Общемозговые симптомы опухоли мозжечка

К ним относят:

  • головную боль. Она может ощущаться в затылочной области и даже шее. Может быть периодической либо постоянной с периодами усиления. Если повышается внутричерепное давление, то головная боль становится диффузной, сопровождается чувством тошноты и рвотой;
  • тошноту и рвоту, не связанную с приемом пищи. Эти симптомы связаны с раздражением специфических центров в стволе мозга. Возникают чаще в утренние часы. Также эти признаки могут быть результатом повышения внутричерепного давления;
  • головокружение;
  • застойные диски зрительных нервов. Это изменение можно увидеть только при офтальмологическом осмотре. В случае опухоли мозжечка (в сравнении с опухолями головного мозга другой локализации) застойные диски зрительных нервов появляются относительно рано, даже раньше непосредственно мозжечковых симптомов. Скорее всего, это связано с довольно быстрым сдавлением важных венозных путей оттока при опухолях мозжечковой локализации.

Отдаленные симптомы опухоли мозжечка

В случае опухоли мозжечка эти симптомы представлены поражением черепно-мозговых нервов (вернее, их сдавлением). Черепно-мозговые нервы, в большинстве своем, выходят из толщи мозговой ткани в области ствола мозга. Растущая опухоль мозжечка оказывает сдавление нервных корешков, что и вызывает появления различных симптомов. Это могут быть:

  • боли и нарушения чувствительности в одной половине лица, трудности с жеванием (связано с компрессией тройничного нерва);
  • косоглазие (поражение отводящего нерва);
  • асимметрия лица (поражение лицевого нерва);
  • ухудшение слуха или ощущение звона в ушах (VIII пара черепно-мозговых нервов);
  • нарушения подвижности языка и связанная с этим некоторая нечеткость речи;
  • изменения вкусовой чувствительности.

Следует отметить, что поражение нервов бульбарной группы встречается реже, чем V-VIII пар.

Помимо симптомов со стороны черепно-мозговых нервов, к отдаленным признакам опухоли мозжечка относят появление слабости или изменение чувствительности в одной половине тела, эпилептические приступы, повышение тонуса мышц по спастическому типу.

Очаговые симптомы (собственно мозжечковые)

Эти проявления опухолевого процесса связаны с непосредственным поражением ткани мозжечка.

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него полушарий (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными (это тоже связано с нарушением правильного сокращения мышц кисти). Возможны нарушения речи: она становится прерывистой, скачкообразной, как бы скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм. Это толчкообразные колебательные непроизвольные движения глазных яблок, особенно при взгляде в сторону.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Еще одним опасным состоянием, которое может возникнуть при опухоли мозжечка, является ущемление мозговой ткани. Дело в том, что растущая опухоль занимает часть пространства внутри черепа, а это пространство постоянно. Остальной части мозговой ткани просто некуда деваться, и она «движется» в направлении имеющихся по близости отверстий черепа (в частности, большого затылочного отверстия). Ущемление возможно и в вырезке намета мозжечка (последний сформирован твердой мозговой оболочкой). Ущемление мозговой ткани очень опасно для человека, поскольку в этот момент он рискует потерять собственную жизнь.


Для диагностики опухоли мозжечка важную роль играет тщательный неврологический осмотр, консультация офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна. Наиболее информативными для диагностики являются лучевые методы исследования. Компьютерная томография (а лучше магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением) позволяет не только обнаружить опухоль, но и отдифференцировать это заболевание от ряда других при имеющихся у больного симптомах поражения мозжечка. С помощью МРТ можно увидеть особенности строения опухоли, расположение ее относительно сосудистой сети и ряд других признаков, которые помогут лечащему врачу во время операции по удалению опухоли.


Лечение

Основным методом лечения опухоли мозжечка является хирургическое вмешательство. Желательно радикальное, то есть тотальное удаление опухолевой ткани, однако не всегда это выполнимо технически. Если опухоль прорастает окружающие ткани, IV желудочек, то, конечно, полностью удалить ее невозможно. В таком случае стараются удалить как можно больше опухолевой ткани. В любом случае, нейрохирург делает все для того, чтобы восстановить нарушенную циркуляцию ликвора. С этой целью могут удаляться часть затылочной кости и часть первого шейного позвонка (это помогает устранить сдавление ствола мозга).

При злокачественных опухолях мозжечка (что устанавливается гистологически) после оперативного лечения больным показана лучевая терапия, которая имеет цель уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток. Возможна и химиотерапия. Вид и объем лечения определяется гистологической разновидностью опухоли мозжечка.

Нужно понимать, что, если опухоль не удалось удалить полностью, то через некоторое время она вновь вырастет и даст снова клинические симптомы.

Кроме этого, при лечении опухоли мозжечка используются медикаментозные препараты для проведения симптоматического лечения. Это могут быть противорвотные, мочегонные, обезболивающие препараты, гормоны и так далее. Они, конечно, никоим образом не влияют на саму опухоль, но способствуют улучшению состояния больного.

Таким образом, опухоль мозжечка является разновидностью опухолевых процессов головного мозга. Учитывая анатомическое расположение мозжечка в полости черепа, его опухоли имеют своеобразные симптомы, которые не всегда связаны с поражением именно ткани мозжечка. По мере роста опухоли всегда появляются новые и новые симптомы. Решающим методом диагностики при опухоли мозжечка является магнитно-резонансная томография с внутривенным усилением с помощью контраста. Избавиться от опухоли мозжечка можно только с помощью операции. К сожалению, не всегда хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению больных этим недугом.


Опухоли мозжечка

Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже — локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях — обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение — наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия. При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма — непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии — нарушения речи, характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.

По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Гемангиобластома является опухолью головного мозга доброкачественного характера, располагается, в основном, в мозжечке и начинает свое формирование в кровеносных сосудах.

Гемангиобластома диагностируется в 2 % случаев всех заболеваний мозга. Возрастная категория страдающих этим заболеванием – 40-60 лет.

Общие сведения о заболевании

Гемангиобластома формируется из кровеносных сосудов, расположенных в головном мозге. Хотя основным местом расположения являются ткани мозжечка, гемангиобластома может возникнуть также в головномозговом стволе или спинном мозге. Для этой опухоли характерно присутствие кистозных и твердых компонентов.

Около одной десятой случаев гемангиобластомы являются признаком наследственной аномалии Гиппеля-Линдау или факоматоза. В этом случае характерно быстрое развитие множественных внутриорганических опухолей (кисты поджелудочной, феохромоцитомы, почечно-клеточной карциномы, ангиомы сетчатки и т.д.) и в таком виде заболевание характерно для 20-30 летних пациентов.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Важно! Симптомы заболевания гемангиобластомы будут зависеть от ее местоположения и могут иметь различные признаки, вроде головной боли, головокружения, нистагма, мышечной гипотонии, тремора, астении, тошноты, атаксии, двигательных и чувствительных нарушений и других.

Основными способами диагностики данного заболевания считаются МРТ и биопсия. Наиболее оптимальным способом лечения считается хирургическое удаление гемангиобластомы.

Причины возникновения гемангиобластомы

Как и многие другие новообразования нервной системы, к примеру, астроцитома, ганглионеврома и другие, это заболевание может начать свое формирование после влияния на организм канцерогенных факторов различного характера. К подобным факторам можно отнести:

  • Работу, связанную с вредными производствами (контакт с бензолом, винилхлоридом, асбестом, феноформальдегидом и другими);
  • Ионизирующее излучение;
  • Повышенная инсоляция;
  • Вирусы онкогенного характера (ретровирус, вирус герпеса, аденовирус).

Также причинами возникновения гемангиобластомы (ангиоретикулемы) считаются некоторые наследственные заболевания, которые связаны с генетическими мутациями с сопутствующим заболеванием в виде гемангиобластомы. Например, болезнь Гиппеля-Линдау, причины которой кроются в генетической мутации третей хромосомы, которая может привести к сбоям синтеза супрессора, и наследуется аутосомно-доминантным путем.

Классификация гемангиобластомы

Все гемангиобластомы разделяют на 2 большие группы:

  1. Микроскопические;
  2. Макроскопические.

В свою очередь, микроскопические гемангиобластомы делят на три вида:

  1. Чистоклеточные. Характерны нарастанием желтоклеточной массы на патологически трансформируемые сосуды;
  2. Ювенильные. Состоят из плотно сомкнутых капилляров с тонкими стенками;
  3. Переходные. Такого типа опухоль состоит наполовину из капилляров, наполовину из стромальных клеток.

Что касается макроскопических образований, то их подразделяют также на 3 вида:

  1. Солидные или мягкотканные опухоли. Они представляют собой клетки опухоли, собранные в своеобразный узел и помещенные в мягкую капсулу, обычно, темно-красного цвета. Считаются самыми распространенным видом гемангиобластом (около 65 % от всего числа таких опухолей);
  2. Кистозные. Этот вид является гладкостенной кистой. Обычно при таком виде опухоли на стенке имеется небольшой узелок;
  3. Смешанные. В 4-5 % случаев наблюдаются гемангиобластомы смешанного типа, когда присутствует солидный узел, а с множественными кистами внутри его.

Симптомы гемангиобластомы

Клинические признаки гемангиобластомы зависят от точного места локализации опухоли.

Она может располагаться в мозжечке (в 85% случаев), в спинном мозге (от 4 до 12 % случаев), в продолговатом мозге (порядка 2 % случаев) или внутри мозговых тканей (что происходит довольно редко).

Для более четкой картины патологии все выявленные признаки заболевания принято разделять на:

  • Мозжечковые;
  • Отдаленные;
  • Общемозговые.

Мозжечковые признаки включают следующие проявления:

  • Нарушения ходьбы (шаткость, потеря двигательной синхронизации);
  • Нарушения координационных действий (размашистые движения, замедленная речь, смена почерка на более размашистый);
  • Нистагм;
  • Тремор;
  • Мышечная гипотония.

Следует учесть, что мозжечковые новообразования склонны к быстрому разрастанию и могут перейти к формированию двустороннего образования. При запущенном новообразовании мозжечкового характера развиваются астения, различные неврозы, неврастения, прочие расстройства психического характера.

В отдаленные признаки гемангиобластомы входят:

  • Паралич, парезы;
  • Судороги;
  • Нарушения чувствительности;
  • Расстройства кишечника, мочевого пузыря;
  • Двигательные нарушения и другие.

Общемозговые признаки включают:

  • Гидроцефалию, обусловленную нарушением оттока церебральноспинальной жидкости;
  • Головные боли. Не помогает прием лекарственных препаратов, обычно локализуются в затылочной области;
  • Тошнота, рвота;
  • Нарушения зрения (проявления офтальмоскопии).

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Расположение гемангиобластомы в различных областях головного мозга может характеризоваться проявлением различных признаков.

При поражении червя мозжечка проявляется шаткость и возможность падение в позе Ромберга, вынужденный наклон головы, так называемая, «пьяная» походка, отклонения в стороны (латеропульсия), нарушения синхронизации (ассинергия), симптом «отсутствия обратного толчка» (феномен Стюарта-Холмса).

При гемангиобластоме в полушарии мозжечка наблюдается динамическая атаксия (нарушение координации движения), которую выявляют пальценосовой и коленопяточной пробами. Также при этом месте локализации характерны размашистые движения (дисметрия), замедленная речь и т.д. Также проводят пробу на адиадохокинез (расстройство быстрой смены движения), мегалографию (несоразмерно размашистый почерк), чтобы точнее выяснить локализацию развития опухоли.

При расположении гемангиобластомы в районе спинного мозга и полушарий мозга нарушается чувствительность и двигательная сфера, также может происходить расстройство деятельности мочевого пузыря и кишечника.

: опухоль головного мозга — симптомы на ранних стадиях

Диагностика гемангиобластомы

Диагностирование этого заболевание часто затруднено неспецифичностью признаков заболевания. Неврологический осмотр и осмотр офтальмолога позволяют предположить застойные диски зрительных нервов, и наличие внутричерепного объемного новообразования.

Кроме обычного осмотра первичного осмотра предполагается обследования ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ и МРТ головного мозга.

При проведении МРТ получают послойные горизонтальные и сагиттальные срезы, которые могут помочь в установлении точной локализации опухоли и дифференцировать ее от других заболеваний – внутримозговой гематомы, рассеянного склероза, последствий черепно-мозговой травмы, абсцесса головного мозга, кисты головного мозга и т.д.

Но окончательный диагноз возможен лишь после гистологического исследования (биопсии).

Лечение гемангиобластомы

Опухоль этого вида считается доброкачественной неинвазивного характера, поэтому для избавления от нее достаточно хирургического удаления. Гемангиобластома имеет четкие границы опухоли, но капсулы не имеет. Для удаления ее проводят краниотомию, которая предполагает удаление части кости в затылочной части черепа и резекцию шейно-позвоночной дужки. Следующим этапом операции является удаление самой опухоли. Если опухоль подразумевает кистозный характер, то также выполняется аспирация внутрикистозного содержимого.

Если происходит сдавливание ствола мозга и вклинивание мозжечка в большое затылочное отверстие (при опухоли в области мозжечка), то проводят экстренное удаление опухоли, с предварительной пункцией бокового желудочка для понижения внутричерепного давления.

При невозможности полностью произвести удаление опухоли и обеспечить нормальный отток ликвора из черепной коробки, проводят шунтирование (вентрикулостомию, вентрикулоперитонеальное шунтирование или наружное ветрикулярное дренирование).

При противопоказаниях к хирургическому вмешательству назначается лучевая терапия. Этот метод лечения способствует снижению роста опухоли. При применении его не вместо, а после проведения операции, достигается полное удалении опухолевых клеток, которые не удалось убрать хирургическим путем.

Прогнозы гемангиобластомы

Благоприятные прогнозы при данном заболевании имеют около 84% случаев (при условии, что опухоль была удалена полностью). В другом случае, может возникнуть рецидив заболевания. Также положительность прогнозов уменьшается, если опухоль была диагностирована на фоне генетической патологии Гиппеля-Линдау.

Опухоль мозжечка

Опухоль мозжечка – это образование, возникшее в любой части мозжечка головного мозга. Носит доброкачественный или злокачественный характер. Занимает около 30% от всех мозговых опухолей. Патология возникает в любом возрасте. Некоторые из видов новообразований встречаются чаще у детей (медуллобластомы, саркома), некоторые преимущественно у взрослых (глиобластома, астроцитома). По МКБ-10 злокачественное новообразование мозжечка головного мозга имеет код С71.5.

Новообразование может иметь первичный и вторичный характер. Первичная опухоль образуется из клеток мозжечка и распространяется путём замещения здоровых леток поражёнными. Вторичная опухоль – это метастатический вид поражения тканей органа, которое носит злокачественный характер.

С точки зрения гистологии опухолей выделяют около сотни видов. Чаще всего (75% случаев) среди новообразований мозжечка встречается глиома.

Виды опухолей мозжечка

Есть два вида опухолей в мозжечке: доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относится гемангиобластома, астроцитома и некоторые виды кистозных образований. Они не имеют тенденции перехода к злокачественному новообразованию и имеют благоприятный прогноз.

Злокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом, требуют удаления и сопровождаются рядом осложнений. К ним относится саркома и медуллобластома мозжечка.

Доброкачественные новообразования

К доброкачественным образованиям мозжечка относятся гемангиобластома и астроцитома.

Гемангиобластома представляет собой новообразование, возникшее из сосудов головного мозга. Характерный возраст страдающих патологией составляет 35-65 лет. Для гемангиобластомы характерны множественные осложнения в виде сопутствующих опухолей. Патология имеет 1 степень злокачественности, что говорит о наличии в ней дифференцированных раковых клеток с медленным ростом.

Гемангиобластома мозжечка

В зависимости от строения тканей, опухоль делится на такие виды:

  • Солидная гемангиобластома – это собранные в мягкий узел опухолевые клетки, которые окружены капсульной оболочкой и имеют тёмно-вишневый цвет.
  • Кистозная гемангиобластома – гладкостенная киста с небольшим узелком.
  • Смешанная гемангиобластома – крупная опухоль с небольшими кистозными образованиями внутри.

Симптомы опухоли проявляются в зависимости от её расположения и делятся на общемозговые, мозжечковые и отдалённые. К общей симптоматике относятся:

  • нарушения координации движений;
  • низкая активность в конечностях;
  • нарушенное равновесие;
  • симптомы гидроцефалии: признаки интоксикации организма, головные боли;
  • сбои в работе мозговой деятельности.

Появление гидроцефалии – распространённый симптом патологии. Это застой жидкости в головном мозге, который провоцирует повышение внутричерепного давления. Также гемангиобластома нарушает работу зрительных нервов, что значительно ухудшает зрение. С развитием патологии наблюдаются раздражительность, невротические состояния, закладывание ушей, потеря сознания.

Астроцитома – доброкачественная опухоль, возникшая в задней части мозга из глиальных клеток. Новообразование характеризуется чётко очерченными границами и носит кистозный характер. Патология поражает мозговые участки, которые отвечают за равновёсие и движение.

В 15-25% случаев новообразование поражает мозжечок детей. У взрослых патология распространена в меньшей степени.

По мере роста опухоль начинает сдавливать ткани головного мозга, что приводит к отёку органа. Симптоматика патологии будет выражена:

  • головные боли в утреннее и вечернее время;
  • тошнота;
  • слабость;
  • чувство хронической усталости;
  • дезориентация в пространстве;
  • онемение в руках;
  • речевые нарушения.

Астроцитома бывает узловой, диффузной и смешанной.

Злокачественные новообразования

К злокачественным новообразованиям относят саркому и медуллобластому мозжечка.

Злокачественная опухоль мозжечка головного мозга поражает не только отдельные части, но и ствол органа, что влияет на качество и продолжительность жизни. Раковые клетки поражают также желудочек мозга, что затрудняет выход жидкости из желудочковой системы и является тяжёлым течением болезни.

Медуллобластома мозжечка – разновидность злокачественного образования, состоящая из эмбриональных клеток. Новообразование может локализоваться как в мозжечке, так и в других отделах мозга. Патология характерна для детей 5-10 лет. У взрослых проявление болезни наблюдается в возрасте 20-40 лет. Причём у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Предрасположена к развитию метастазов не только в переделах нервной системы, но и печень, почки и кости.

Локализация карциномы в мозжечковом черве способствует остановке циркуляции жидкости спинного мозга и представляет угрозу для жизни пациента.

В зависимости от гистологического строения, различают:

  • медуллобластому (состоит из мышечных волокон);
  • меланотическую медуллобластому (имеет в составе клетки, состоящие из меланина);
  • липоматозную медуллобластому (состоит из жировых клеток).

Новообразование имеет множество клинических проявлений. Симптоматика зависит от места локализации опухоли. Медуллобластома мозжечка имеет общемозговые симптомы:

  • помутнённое сознание;
  • повышенная раздражительность;
  • дезориентация;
  • расстройство личности.

Главным проявлением патологии является мозжечковая атаксия – нарушение координации движения мышц.

Симптомы наличия опухоли:

  • частые падения в связи с нарушенной координацией;
  • шаткая походка с широко расставленными ногами для поддержания равновёсия.
  • ухудшение глотательного рефлекса;
  • частые головные боли.

Другим видом злокачественной опухоли является саркома. Недуг чаще поражает детей в возрасте 1-16 лет.

Болезнь развивается стремительно. В среднем, пациенты поступают в клинику для лечения спустя 3 месяца после проявления первых симптомов. На ранней стадии опухоль проявляется субфебрильной или повышенной до 39 градусов температурой и сопровождается увеличением лимфоузлов. К общим симптомам саркомы относится:

  • снижение аппетита;
  • быстрая утомляемость;
  • сонливость;
  • приступы головной боли и рвоты.

Иногда проявление болезни начинается с расстройств функций мозжечка.

Причины появления

Причины развития патологии до конца не известны. Учёные и медики могут только предполагать о факторах, провоцирующих рост опухолевых клеток. Развитие опухолевого процесса может обуславливать радиоактивное излучение и влияние на организм химических веществ.

На развитие патологии в организме влияют дополнительные факторы:

  • Врождённые аномалии.
  • Разделение по половому признаку: заболеванию чаще подвержены мужчины.
  • Ослабленный иммунитет на фоне уже имеющегося онкологического заболевания.
  • Возраст: одни виды опухолей характерны для молодой возрастной группы, другие чаще встречаются среди людей среднего и пожилого возраста.

Симптоматика

Симптоматика проявления патологии состоит из общемозговых и очаговых, а также отдалённых симптомов. В процессе развития болезни все 3 группы симптомов проявляются одновременно и могут носить разный характер, в зависимости от места расположения опухоли.

Общемозговые симптомы

Появление общемозговых симптомов связано с повышением внутричерепного давления. ВЧД повышается из-за увеличения карциномы, которая приводит к выпячиванию мозжечка. Мозжечок, увеличиваясь в размере, выходит в 4 желудочек. Это ведёт к нарушению оттока спинномозговой жидкости, что и провоцирует повышение давления. Главным признаком являются нарастающие головные боли, усиливающиеся в утреннее и вечернее время. Они сопровождаются тошнотой, вплоть до рвоты, сильными головокружениями. Появляется слабость и сонливость, периодические оглушения.

Если карцинома начинает поражать оттоки цереброспинальной жидкости, то происходит усиление симптоматики: больной вынужден держать голову под наклоном, учащаются и усиливаются приступы тошноты и рвоты.

Отдалённые симптомы

К появлению отдалённых симптомов приводит отёчность тканей мозга, вызванная стремительно растущим образованием. Это приводит к сдавливанию нервов ствола мозга. Учащается рвота, появляющаяся вследствие резких движений или смены положения. Происходит нарушение чувствительности одной половины лица. Развивается тугоухость и косоглазие, проблемы с речью. Возможны эпилептические припадки.

Сдавливание ствола мозга провоцирует опасный симптом – остановку дыхания, что может стать причиной летального исхода.

Очаговые симптомы

Очаговые симптомы связаны с поражением тканей мозжечка. Они будут зависеть от того, какая часть органа была поражена новообразованием. Наблюдаются нарушения, связанные с координацией движений.

Если новообразование задело червь мозжечка, то симптомы будут проявляться изменением походки. Больной в этом случае передвигается как человек в состоянии алкогольного опьянения. Проявляется нистагм – непроизвольное движение глазных яблок и различные нарушения речи.

Обследование патологии предполагает наличие указанных методов:

  • анализ крови;
  • нейроофтальмологическое обследование;
  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • биопсия;
  • ангиография.

В первую очередь необходим осмотр невролога, отслеживающего связь новообразования с рефлекторными нарушениями и другими невралгическими патологиями. А также офтальмолога, который изучит глазное дно и проверит остроту зрения.

Анализ крови необходим для определения онкомаркеров – лабораторных показателей прогрессирования злокачественного образования.

Наиболее информативные методы исследования – лучевые. К ним относится компьютерная и магнитно-резонансная томография. КТ и МРТ позволяют определить размер новообразования, его местоположение и характер. МРТ применяется с введением контрастных препаратов, которые скапливаются в районе опухоли, и дают возможность определить локацию образования, вовлеченность в злокачественный процесс нервных окончаний и сосудов.

С помощью КТ дополнительно осматривается брюшная полость, грудная клетка, органы малого таза на наличие метастазов.

Рентгенография черепа – один из доступных способов диагностики, так как под действием растущего новообразования происходят изменения в структуре костей.

Иногда применяется ангиография – метод исследования кровоснабжения головного мозга.

Методы лечения зависят от характера злокачественности новообразования и часто носят комплексный характер. Доброкачественные образования удаляются полностью, так как имеют чётко очерченные формы, расположены на поверхностях тканей, не имеют тенденции к прорастанию и характеризуются благоприятным прогнозом.

Злокачественные карциномы образованы патологическими тканями, могут глубоко врастать в мозговые ткани, дают метастазы, имеют неблагоприятный прогноз. Поэтому помимо оперативного вмешательства, назначается вспомогательное в виде облучений и медикаментозных препаратов.

Главным методом лечения опухолей является хирургическая операция.

Оперативное вмешательство подразумевает проведение трепанации черепа и удаление поражённых тканей. Оно делится на несколько видов:

  • Радикальная операция с полным устранением опухолевого образования.
  • Паллиативная операция с частичным удалением опухолевого образования.

Удаление новообразования невозможно только в том случае, когда оно проросло в мозговой ствол, желудочек или соседние ткани. В таких случаях удаляют большую часть опухолевой ткани, насколько это возможно, и пытаются восстановить циркуляцию ликвора.

К современным методикам удаления опухоли относятся:

  • Краниотомия позволяет проделывать отверстие в черепе, открывающее доступ к мозговым тканям.
  • Стереотаксическая радиохирургия с применением биопсии.
  • Эндоскопическая трепанация позволяет выполнять операцию, не вскрывая черепную коробку при удалении опухолевых образований.

После удаления злокачественного новообразования пациенту назначают дополнительное лечение в виде лучевой и химической терапии, которое направлено на уничтожение оставшихся раковых клеток.

Лучевая терапия применяется как с помощью дистанционного облучения, так и введением специальных препаратов в мозговые ткани. Для этой цели используют аппаратуру, позволяющую по координатам поместить в мозг капсулу с радиоактивным веществом.

При дистанционном облучении в место локализации злокачественного образования направляют гамма-лучи.

Химиотерапия подразумевает внутривенное введение препаратов, влияющих на раковые клетки и избирательно уничтожающие их.

Химиотерапия делится на 3 вида:

  • Неоадъювантная – назначается перед оперативным вмешательством с целью уничтожения опухолевых клеток.
  • Адъювантная – назначается после операции для устранения оставшихся элементов рака.
  • Таргетная – подразумевает применение препаратов, действие которых направлено на остановку роста и уничтожения раковых клеток.

Курс лечения длится от 1 до 3 недель и имеет ряд побочных эффектов.

Одним из направлений химиотерапии является целевая терапия. Метод лечения заключается в ведении препаратов, которые не подавляют деление опухолевых клеток, а останавливают реакции, спровоцированные ростом клеток. Тем самым снижается уровень токсинов, поступающих в организм.

Также могут назначаться БАДы для поддержания общего состояния организма.

Прогноз жизни при патологии зависит от характера опухоли, масштаба поражения и расположения. Доброкачественные опухоли имеют благоприятный прогноз при условии полного удаления новообразования. Однако при стремительном росте образования и отсутствии своевременной медицинской помощи опухоль может сдавливать стволовые структуры, которые отвечают за дыхательную систему. Это приводит к летальному исходу.

Прогнозы при злокачественных опухолях нельзя назвать благоприятными. Длительность жизни можно увеличить путём поддерживающей терапии. В среднем, люди с раком мозжечка живут от 1 до 5 лет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх