Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

МКБ гидроцефалия

Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития

  • Q00.0 Анэнцефалия
  • Q00.1 Краниорахишизис
  • Q00.2 Инэнцефалия

Q01 Энцефалоцеле

  • Q01.0 Лобное энцефалоцеле
  • Q01.1 Носолобное энцефалоцеле
  • Q01.2 Затылочное энцефалоцеле
  • Q01.8 Энцефалоцеле других областей
  • Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное

Q02 Микроцефалия

Q03 Врожденная гидроцефалия

  • Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода
  • Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
  • Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
  • Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная

Q04 Другие врожденные аномалии мозга

  • Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела
  • Q04.1 Аринэнцефалия
  • Q04.2 Голопрозэнцефалия
  • Q04.3 Другие редукционные деформации мозга
  • Q04.4 Сентооптическая дисплазия
  • Q04.5 Мегалэнцефалия
  • Q04.6 Врожденные церебральные кисты
  • Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга
  • Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная

Q05 Spina bifida

  • Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
  • Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
  • Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией
  • Q05.3 Spina bifida в сакральном отделе с гидроцефалией
  • Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
  • Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
  • Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
  • Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии
  • Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе БДУ
  • Q05.9 Spina bifida неуточненная

Q06 Другие врожденные аномалии спинного мозга

  • Q06.0 Амиелия
  • Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга
  • Q06.2 Диастематомиелия
  • Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста
  • Q06.4 Гидромиелия
  • Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга
  • Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный

Q07 Другие врожденные аномалии нервной системы

  • Q07.0 Синдром Арнольда-Киари
  • Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы
  • Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный

Другие виды гидроцефалии

Рубрика МКБ-10: G91.8

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G90-G99 Другие нарушения нервной системы / G91 Гидроцефалия

Определение и общие сведения

Хроническая гидроцефалия может быть причиной как деменции, так и умственной отсталости. Острая гидроцефалия представляет собой неотложное неврологическое состояние и сама по себе не приводит к деменции.

Классификация

Выделяют следующие виды хронической гидроцефалии:

а. Необструктивная, причины:

1) Болезнь Альцгеймера.

2) Болезнь Пика.

3) Множественные инфаркты мозга.

4) Болезнь Гентингтона.

б. Обструктивная

1) Сообщающаяся, причины:

а) Субарахноидальное кровоизлияние.

б) Менингит.

в) Идиопатическая.

2) Несообщающаяся, причины:

а) Сужение сильвиева водопровода.

б) Сдавление IV желудочка объемным образованием (например, опухолью мозжечка).

в) Пороки развития в области большого затылочного отверстия (например, при синдромах Арнольда—Киари и Денди—Уокера).

Этиология и патогенез

Необструктивная гидроцефалия развивается вследствие дегенеративного или деструктивного поражения мозга, сопровождающегося вторичным увеличением размеров желудочков.

Другие виды гидроцефалии: Диагностика

Гидроцефалию следует заподозрить у детей при быстром увеличении головы (однако следует помнить, что голова обычно увеличивается, когда желудочки уже значительно расширены), а у взрослых — при деменции подкоркового типа (апатия, неопрятность, абазия в сочетании с нарушениями интеллекта) неясной этиологии. В пользу диагноза хронической гидроцефалии свидетельствует внутримозговое кровоизлияние или менингит в анамнезе. Хотя диагностировать гидроцефалию можно достаточно просто и безопасно с помощью КТ, всем больным рекомендуется также МРТ, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур. Предположить локализацию блокады можно по характеру расширения желудочков при КТ или МРТ. Если же требуется точно определить место блокады, необходимо провести ликвородинамическое исследование с помощью сывороточного альбумина, меченного радиоактивным йодом, или радиоактивного индия. Если большой родничок открыт, то выявить расширение желудочков можно также с помощью УЗИ головного мозга.

Другие виды гидроцефалии: Лечение

Хирургическое лечение

1) Тактика. Теоретически уменьшить хроническую гидроцефалию можно с помощью шунтирования СМЖ в обход блокады. Это позволяет снизить давление в желудочковой системе проксимальнее места блокады и предотвратить дальнейшее повреждение мозговой ткани. Однако шунтирование должно быть проведено до развития необратимого повреждения мозговой ткани. Это легче удается у детей с открытыми швами и родничками, так как диагноз гидроцефалии у них может быть поставлен сравнительно просто, уже в самом начале заболевания — на основании быстрого увеличения головы, которое часто предшествует декомпенсированному повышению ВЧД со значительными повреждениями мозга. Однако чаще желудочки расширяются до выраженного увеличения головы. После полного окостенения швов черепа измерение размеров головы теряет свое диагностическое значение.

2) Сроки операции. Время, за которое в головном мозге наступают необратимые изменения, точно неизвестно. Очевидно, однако, что вероятность успешной операции тем больше, чем раньше поставлен диагноз. Не существует какого-либо твердо установленного срока, после которого хирургическое лечение теряет смысл, но в большинстве случаев у взрослых результаты операции были наилучшими, если длительность симптомов не превышала 6 мес. В то же время шунтирование часто дает эффект и при более длительном сроке заболевания. Перед шунтированием проводят люмбальную пункцию с целью уменьшения ВЧД ниже 10 см вод. ст. Если после этой процедуры походка больного улучшается, то от шунтирования можно ожидать длительного положительного эффекта.

В детском возрасте шунтирование показано всегда, поскольку по толщине коры нельзя точно спрогнозировать возможность улучшения интеллектуальных функций после операции. Однако в легких случаях у детей (обычно при сообщающейся гидроцефалии известной этиологии, например после перенесенного внутрижелудочкового кровоизлияния или менингита) от операции можно временно воздержаться и проводить частое наблюдение с измерением размеров головы, УЗИ, КТ и МРТ головного мозга — в надежде, что процесс спонтанно остановится и необходимость в шунтировании отпадет.

Показания к шунтированию

а) У детей: хроническая прогрессирующая гидроцефалия без надежды на спонтанное выздоровление.

б) У взрослых: обструктивный характер гидроцефалии (по данным КТ, МРТ или изотопного ликвородинамического исследования), положительный эффект от люмбальной пункции, недавнее появление деменции.

Виды операций. Применяют различные методы шунтирования, но наиболее часто накладывают вентрикулоперитонеальный шунт.

Осложнения шунтирования

а) Инфекции (при инфицировании шунт удаляют и назначают антибактериальную терапию — см. гл. 8, п. I.Ж).

б) Закупорка шунта.

в) Смещение канюли с нарушением дренирования желудочков.

г) Эмболии и эндокардит (при вентрикулоатриальном шунте).

д) Асцит, перитонит и травмы органов брюшной полости (при вентрикулоперитонеальном шунте).

е) Субдуральная гематома.

При ухудшении показана повторная КТ для определения размеров желудочков.

Медикаментозное лечение хронической обструктивной гидроцефалии сравнительно малоэффективно и используется лишь в тех случаях, когда операция невозможна. У детей с легкой гидроцефалией медикаментозную терапию иногда проводят, пока решается вопрос о хирургическом лечении. Основное средство — ацетазоламид, уменьшающий секрецию СМЖ сосудистыми сплетениями желудочков мозга. Ацетазоламид назначают внутрь: детям — 10—25 мг/кг/сут в 3 приема, взрослым — по 250 мг 3 раза в сутки.

Повторные люмбальные пункции и периодическое дренирование желудочков применяют у недоношенных, не способных перенести операцию.

Гидроцефалия код по мкб 10 у взрослых

Гидроцефа́лия (от др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова»), водя́нка головно́го мо́зга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная гидроцефа́лия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбти́вная гидроцефа́лия.

Гидроцефал — человек, страдающий гидроцефалией.

История

В древней медицинской литературе гидроцефалия описывалась редко, хотя её существование и симптоматика были хорошо известны. Отец медицины Гиппократ считается первым врачом, попытавшимся задокументировать лечение гидроцефалии. Он рекомендовал трепанацию для лечения эпилепсии, слепоты и, возможно, гидроцефалии. По сообщениям, греки лечили гидроцефалию, обвивая корой голову пациента и вставляя её в трепанационные отверстия.

Эвакуация поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией была впервые подробно описана Ибн Синой {Авиценной} . Из-за плохого понимания патофизиологии гидроцефалии, первоначальные попытки терапии были спорадическими и обычно приводили к неудаче. Многие практикующие врачи полагались на консервативную терапию. Попытки лечения включали множество лекарств, слабительных, таких как ревень, каломель и масло, а также различных диуретиков, обёртывание головы, кровопускание и трепанацию черепа.

Причины

Гидроцефалия встречается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском, вследствие различных причин: опухолей, воспаления, черепно-мозговой травмы, врожденных аномалий.

Гидроцефалия у новорожденного может быть обусловлена родовой
черепно-мозговой травмой, перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это, в свою очередь, приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д.

Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавливание ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Классификация

Формы гидроцефалии разделяют на: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Открытая форма характерна расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереброспинальной жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме — нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями её развития, спаечными процессами, новообразованиями. Нарушение коммуникации цереброспинальной жидкости возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монро, III желудочка, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затылочного отверстия. При наружной форме жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках мозга. Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и внутренней, а окклюзионная форма обычно является внутренней. При открытой наружной форме переполняются и расширяются субарахноидные пространства. При открытой внутренней форме резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещества мозга.

Симптомы

Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.

Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены. На рентгенограммах черепа отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга.

Основной метод лечения гидроцефалии — хирургический. Для снижения внутричерепного давления в качестве терапевтической меры назначают диуретики.

Шунтирование

Схематическое изображение типичного шунта

С 50-х годов XX века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. После трепанации черепа один конец шунта, заканчивающийся рентгеноконтрастным катетером, проводится в полость расширенного желудочка. Промежуточная, самая длинная часть, изготовленная из силикона, располагается подкожно. Дистальный конец, также имеющий катетер, открывается в брюшной или грудной полости, что обеспечивает дренирование. Шунт снабжен насосом, автоматически регулирующим давление спиномозговой жидкости.. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40—60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция, вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций

  • Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
  • Инфицирование шунта, желудочков головного мозга, мозговых оболочек.
  • Механические повреждения шунта.
  • Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
  • Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае неэффективна.
  • Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:

  • эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,
  • акведуктопластика,
  • вентрикулокистоцистерностомия,
  • септостомия,
  • эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,
  • эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока жидкости из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) жидкости как у здорового человека.

Показания к операции:

  • первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
  • альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
  • посттравматическая гидроцефалия;
  • смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
  • операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

  • операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
  • отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
  • значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнений (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
  • меньшая травматичность операции;
  • операция экономически более эффективна для лечебных учреждений;
  • улучшение качества жизни.

Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Профилактика

Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗИ исследование беременных женщин и новорожденных детей.

Избыточная диагностика

В настоящее время диагноз «гипертензионно-гидроцефальный синдром» является одним из наиболее распространённых диагнозов, которые ставятся детскими невропатологами. Однако в большинстве случаев имеет место избыточная диагностика, и ребёнку не требуется никакого медикаментозного лечения. При постановке подобного диагноза требуется постоянный контроль за развитием ребёнка: прежде всего необходимо регулярно контролировать как рост окружности головы, так и величину желудочков головного мозга (с помощью нейросонографии). Значительное отклонение показателей измерений должно стать немедленным поводом для детального обследования с помощью МРТ головного мозга. Однако надо иметь в виду, что основополагающим фактором является именно динамика развития, незначительные статичные отклонения от нормы зачастую могут быть обусловлены индивидуальным развитием ребёнка и не должны вызывать панику. Вместе с тем, нормальным для окружности головы новорожденного считается диапазон 33,0-37,5 см. Интенсивнее всего окружность головы увеличивается в первые 3 месяца (около 1,5 см каждый месяц). Далее темпы роста снижаются, и к году окружность в среднем равна 44,9 — 48,9 см).

Примечания

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх