Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Миксоматозная дегенерация

Пролапс митрального клапана (ПМК) — описание, причины, симптомы (признаки), лечение.

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Лечение

Краткое описание

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по — видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I34.1 Пролапс митрального клапана

Причины

Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно — доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42 — й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Симптомы (признаки)

Клинические проявления • Жалобы •• В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании •• При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия) •• Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц •• Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК •• Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана •• Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана • Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК) •• Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения •• За систолическим кликом может следовать средне — или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца •• Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца ••• Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик — шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика — шума (отодвигается ко II тону) ••• В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий ••• В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее ••• В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать).
Инструментальные данные • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из — за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b — адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода • ЭхоКГ •• В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм •• В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца •• Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении ••• I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм ••• II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм ••• III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм •• При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно — и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ — признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП).
Дифференциальная диагностика • Недостаточность митрального клапана ревматического генеза • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана • ДМЖП.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ — контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают  — адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0,02%) • инфекционный миокардит (0,02%) • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).
Синонимы • Синдром систолического клика — шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана.
Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10 • I34.1 Пролапс митрального клапана

Миксоматозная дегенерация митрального клапана — симптомы и лечение

Миксоматозная дегенерация МК

МД МК — заболевание, характеризующееся уплотнением створок митрального клапана, что препятствует их полному смыканию и способствует возникновению регургитации (обратному току) крови в полость левого предсердия.

Анатомические данные о сердце как органе

Уже более 30-ти лет существует так называемый аппарат искусственного кровообращения, который кратковременно, но может заменить насосную функцию сердца, хотя, конечно, в полной мере его заменить никак не получается. И этот факт заставляет нас беспокоиться за мотор организма, ибо без него жить не получится.

Для млекопитающих отряда приматов, к коим относится человек, характерно 4-х камерное сердце, т.е. оно состоит из 4 камер — 2 желудочка (левый и правый), и 2 предсердия (также левый и правый). Правые отделы сердца отвечают за перекачку крови по так называемому «малому» кругу кровообращения, т.е. сердце — легкие (в которых кровь обогащается кислородом); а из левых отделов кровь поступает в «большой круг», т.е. левое предсердие — левый желудочек — организм.

Правое предсердие сообщается с правым желудочком с помощью трикуспидального (трехстворчатого) клапана, а левое предсердие с левым желудочком сообщается через митральный (двухстворчатый) клапан, о поражении которого и пойдет речь в данной статье.

Причины заболевания

Миксоматозная дегенерация митрального клапана

Точная причина миксоматозной дегенерации митрального клапана не известна, часто данную патологию связывают с наследственной предрасположенностью. Наиболее часто данному заболеванию подвержены люди, у которых нарушено образование хрящевой ткани, имеются врожденные дефекты и заболевания суставов.

Дегенерация митрального клапана (миксоматоз митрального клапана) в последние годы ученые связывают с гормональными нарушениями различного генеза. Также есть определенная связь между данной патологией и различными вирусными заболеваниями, которые оказывают повреждающее действие на створки сердца, а также стрептококковой инфекцией, которая вызывает прямое повреждение не только клапанного аппарата, но и эндокарда сердца.

Патогенез развития болезни

Утолщение створок митрального клапана

Растяжение и утолщение створок митрального клапана вызывает нарушение смыкания последних, что способствует (из-за более высокого давления в левом желудочке, чем в левом предсердии) обратному забросу крови в полость левого предсердия. Это в свою очередь вызывает гиперфункцию с последующей гипертрофией левого предсердия и относительной недостаточностью клапанов легочных вен, а в последующем и гипертензией в малом круге кровообращения, что и обуславливает большинство симптомов данного заболевания.

В зависимости от толщины створок клапана выделяют следующие стадии заболевания:

I степень — створки утолщены до 3-5 миллиметров, при этом смыкание клапана не нарушено, поэтому клинических проявлений у пациента нет, из-за этого выявить заболевание на данной стадии возможно только при обследовании заболеваний других систем или на профилактических осмотрах.

Какое-либо специальное лечение миксоматоз митрального клапана I степени не требует, даже ограничений по физической нагрузке не дается, главное вести здоровый образ жизни, стараться не болеть различными вирусными и стрептококковой инфекциями и периодически проводить профилактические осмотры (чаще всего рекомендуют 2 раза в год).

Дегенеративное заболевание митрального клапана

II степень — утолщение створок достигает 5-8 миллиметров, смыкание клапана нарушено, наблюдается обратный заброс крови. Также при обследовании обнаруживаются единичные отрывы хорды и деформация контура митрального клапана. При данной стадии, врач расписывает образ жизни, питание и частоту профилактических осмотров.

III степень — утолщение створок превышает 8 миллиметров, смыкание клапана не происходит, наблюдаются полные отрывы хорды. При этом состояние пациента резко ухудшается, возникают симптомы острой левожелудочковой недостаточности, поэтому нужно экстренное специализированное лечение данного пациента и в эту стадию очень важно раннее обращение за медицинской помощью.

Дегенерация МК — клинические проявления

Одышка при физической нагрузке

Клиническая картина данного заболевания напрямую зависит от стадии заболевания и степени компенсации организма.

Первая степень в подавляющем большинстве случаев клинических проявлений не имеет, так как регургитации (обратного заброса крови) нет и в целом гемодинамика организма не нарушена. Могут, конечно, встречаться общие симптомы — головокружение, повышенная усталость, уменьшение переносимости физической нагрузки, но эти симптомы встречаются при огромном множестве других заболеваний и даже у полностью здоровых людей.

При второй степени уже присутствуют небольшие отрывы хорды, а также имеется регургитация, хотя уровень ее и не критичный, но физиологически и клинически пациент ощущать ее будет. Отмечается снижение работоспособности, общая слабость, беспокоит одышка при физической нагрузке, причем при такой нагрузке, при которой раньше никаких подобных симптомов не было (например, подъем на третий этаж).

Также таких пациентов может беспокоить покалывание в области сердца, нарушение ритма, которое также начинается после непродолжительной физической нагрузки.

Но всех этих симптомов может и не быть, если вы заметили хотя бы несколько подобных из них, то стоит незамедлительно обратиться к врачу, ведь раннее обращение увеличивает шансы на полное выздоровление в несколько раз.

Пенистый кашель с прожилками крови

Для третьей степени из-за истощения компенсационной способности организма характерны все вышеперечисленные симптомы, но поскольку из-за полного отрыва хорды смыкание створок сильно нарушено или вообще отсутствует, то симптомы будут очень выраженны. Пациент жалуется на тяжелую одышку даже при малейшей физической нагрузке, также иногда беспокоит кашель, часто пенистый, с прожилками крови.

Беспокоит головокружение, которое часто приводит к обморокам. Иногда пациентов беспокоят стенокардитичесие боли в области сердца, которые не ослабевают даже после приема нитратных препаратов типа нитроглицерина. В данную стадию любое промедление по оказанию квалифицированной медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностический алгоритм при подозрении на МД МК

Общеклинические анализы

Дегенерация митрального клапана диагностируется на основании жалоб пациента, о которых мы говорили выше (в разделе «Дегенерация МК — клинические проявления»), но даже при их отсутствии следует обследовать пациента специальными методами, о которых мы поговорим ниже.

Далее доктор назначает пациенту общеклинические анализы, такие как общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. Чаще всего изменения в них отсутствуют, но при третьей степени недостаточности в общем анализе крови может выявляться анемия или наоборот признаки сгущения крови (увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и уменьшение уровня СОЭ), связано это с выходом жидкой части крови в третье пространство (легкие).

УЗИ исследование сердца с допплерометрией

«Золотым» стандартом при выявлении недостаточности клапана и разрыва хорды является УЗИ-исследование сердца с допплерометрией. Этот метод и позволяет выявить стадию и степень декомпенсации заболевания, причем это можно сделать еще до того как ребенок родился, а значит рано выявить и назначит раннее лечение.

Не высокоспецифичными методами, но нужными для ранней диагностики заболевания является ЭКГ исследование и рентген-исследование органов грудной клетки. В первом случае мы выявим признаки гипертрофии левых отделов сердца, а в третью стадию присоединится и гипертрофия правых отделов сердца, также выявляются различные суправентрикулярные тахиаритмии типа фибриляции или трепетания предсердий, суправентрикулярные экстрасистолий.

А при рентген-исследовании будут признаки легочной гипертензии, выбухание дуги левого предсердия, а также расширение границ сердца (в третьей стадии развитие «бычьего» сердца).

Для уточнения диагноза могут применяться специальные методы исследования — катетеризация левого и правого желудочков, а также левая вентрикулография, которые помогут уточнить наличие заболевания и его степень.

Современные методы лечения

Пластика митрального клапана

Лечение дегенерации митрального клапана зависит от стадии и степени компенсации организма, а это напрямую зависит от обращения пациента за помощью к врачу. При первой стадии специальное лечение не требуется, достаточно соблюдать здоровый образ жизни, ограничивать себя в непомерных физических нагрузках, придерживаться правильного питания и ограничивать себя в соленой пище.

При второй стадии лечение не ограничивается здоровым образом жизни и питанием. Врачи после установки диагноза и выявления степени декомпенсации назначают различные кардиотонические средства, которые призваны не только улучшить гемодинамику, но разгрузить левые отделы сердца. Во вторую стадию лечение чаще всего ограничивается медикаментозными препаратами.

В третью стадию ограничить лечение только медикаментами сложно, поэтому необходимо оперативное вмешательство по замене клапана, причем желательна ранняя операция, чтобы избежать поражения других органов, так как заболевания сердца в той или иной степени затрагивают все системы организма.

Данные операции, хотя и являются высокотехнологичными, чаще всего проходят без серьезных осложнений, поэтому на операцию для вашего же здоровья нужно решиться.

Запомните! Раннее лечение заболевания — залог долгой жизни!

В последние годы увеличилось количество пациентов, страдающих патологиями сердечно — сосудистой системы. Миксоматоз митрального клапана — это прогрессирующие состояние, которое оказывает существенное влияние на функционирование створок клапана у людей различного возраста.

Кроме этого, такая патология сопровождается нарушением структуры соединительной ткани и выражается это в пролапсе митрального клапана. На сегодняшний день специалистам не удалось выявить причины развития такого заболевания в организме человека, но считается, что развитие такой проблемы обусловлено наследственным фактом.

Особенности и причины патологии

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Миксоматоз митрального клапана относится к распространенному сердечному заболеванию, которое диагностируется у людей различной возрастной категории. В современной медицине применяется несколько названий такой патологии и чаще всего специалисты используют такие термины, как пролапс клапана и дегенерация.

Пролапс представляет собой выбухание либо прогибание створок сердечного клапана по направлению проксимально расположенной камеры органа. В том случае, если идет речь о пролапсе митрального клапана, то сопровождается такая патология выбуханием створок в сторону левого предсердия.

Пролапс относится к наиболее распространенной патологии, которая может выявляться у пациентов совершенно любого возраста.

Миксоматоз митрального клапана может развиваться по различным причинам и специалисты выделяют первичный и вторичный пролапс:

  1. под первичным пролапсом клапана подразумевают патологию, развитие которой никак не связано ни с одной известной патологией либо пороками развития
  2. вторичный пролапс прогрессирует на фоне многих заболеваний и изменений патологического характера

Специалисты говорят о том, что развитие как первичного, так и вторичного пролапса может возникать в подростковом возрасте.

Больше информации об пролапсе митрального клапана можно узнать из видео.

В период полового созревания развитие такой патологи может происходить на фоне:

  • ревматического эндокардита
  • миокардита
  • врожденного порока сердца
  • синдрома Марфана

Развитие вторичного пролапаса митрального клапана обычно происходить в результате прогрессирования в организме пациента воспалительных либо коронарогенных заболеваний, результатом которых становится дисфункция клапанов и папиллярных мышц. В том случае, если наблюдаются системные поражения соединительной ткани, то пролапс клапана становится одним из характерных симптомов такого нарушения.

Степени заболевания

Характеристика степеней миксоматоза митрального клапана

Специалисты выделяют несколько этапов развития такого заболевания, и именно от них зависит прогноз и возможная терапия:

  1. При диагностировании у пациента первой степени недуга происходит утолщение створок клапана до 3-5 мм. В результате таких изменений не происходит нарушения их смыкания, поэтому у человека отсутствует ярко выраженная симптоматика. Обычно у врачей не вызывает беспокойства такое патологическое состояние аппетита и они рекомендуют ему проходить профилактические осмотры хотя бы несколько раз в год, а также вести здоровый образ жизни.
  2. Вторая степень патологии характеризуется растянутыми и более утолщенными створками, размер которых составляет 5-8 мм. Дополняется такое патологическое состояние изменением контура митрального отверстия и даже появлением единичных разрывов хорд. Кроме этого, при второй степени миксоматоза митрального клапана происходит нарушение смыкания створок.
  3. При третьей степени патологии сильно утолщаются митральные створки, а их толщина достигает 8 мм. Кроме этого, происходит деформация митрального кольца, что заканчивается растяжением и разрывами хорд. Характерным симптомом этой степени болезни является полное отсутствие смыкания створок.

Медицинская практика показывает, что первая стадия болезни считается не опасной, поскольку она не вызывает отклонений и сбоев в функционировании сердца. На 2 и 3 стадии наблюдается возвращение определенного объема крови назад, поскольку нарушен процесс смыкания створок. Такое патологическое состояние требует обязательного внимания, поскольку повышается опасность развития различных осложнений.

Дегенерация створок клапана способна прогрессировать с возрастом, что может приводить к развитию различных отклонений.

Чаще всего у пациента наблюдается развитие осложнений в виде:

  • инсульта
  • недостаточности митрального клапана
  • летального исхода

При такой патологии прогнозы могут быть неутешительными, поэтому важную роль играет своевременная диагностика недуга. При выявлении миксоматоза митрального клапана важно как можно раньше назначить эффективное лечение, что позволит избежать развития множества осложнений.

Симптоматика

Признаки патологии

Начальная стадия миксоматоза митрального клапана обычно сопровождается отсутствием характерной симптоматики и объясняется это тем, что не наблюдается нарушения процесса кровообращения, а также полностью отсутствует регургитация.

В том случае, если патология переходит на следующий этап своего развития, то это вызывает следующие симптомы:

  • у пациента заметно снижается работоспособность, а любые минимальные нагрузки вызывают быстрое утомление и ослабленность
  • часто возникает одышка при нагрузке любого вида и сопровождается это постоянным чувством нехватки воздуха
  • периодически появляются болевые ощущения в области сердца в виде покалывания, но они носят непродолжительный характер
  • возникают частые головокружения, которые вызывают аритмию и результатом этого становится разве предобморочного состояния
  • дополнительным признаком заболевания становится появление кашля, который вначале сухой, но постепенно сопровождается отхождением мокроты и в некоторых случаях с кровяными прожилками

При проведении обследования специалист заметит нарушение функционирования сердечно — сосудистой системы во время прослушивания сердца. Врач обращает внимание на шумы, которые возникают в результате обратного оттока крови к желудочку. При таком патологическом состоянии организма пациент нуждается в проведении более тщательного обследования, назначении необходимых исследований и изучения анамнеза.

Лечения

Медикаментозное и хирургическое лечение заболевания

В том случае, если у пациента будет выявлена первая стадия пролапса митрального клапана, то обычно лечение не проводится. В таком случае назначается периодическое посещение врача-кардиолога для того, чтобы контролировать прогрессирование патологии и ее интенсивность.

Появление жалоб на учащенное сердцебиение и болевые ощущения в области грудной клетки требует определенного лечения, которое проводится с применением бета-блокаторов. В том случае, если патология осложняется нарушениями ритма устойчивого характера, то специалисты могут назначить разжижающие препараты.

Главной их задачей является предупреждение образования тромбов и наиболее эффективными средствами этой группы считаются:

  • Варфарин
  • Аспирин

При выраженной недостаточности митрального клапана лечение может проводиться с помощью оперативного лечения в виде катетеризации сердца. В том случае, если возникают показания к проведению хирургического вмешательства либо подозрение на разрыв подклапанных хорд, то больного помещают в стационар.

Наиболее распространенным видом оперативного вмешательства при пролапсе митрального клапана является его пластика, при проведении которой опасность летального исхода низкая, а прогноз благоприятный.

Пациенты с такой патологией нуждаются в обязательном наблюдении кардиолога и терапевта. Кроме этого, важно соблюдать определенный режим труда и отдыха, а заниматься физическими упражнениями возможно только после оценки специалиста.

Недостаточность митрального клапана (НМК)

Недостаточность митрального клапана (НМК) — это неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся митральной регургитацией (МР) — обратным током крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП).
В норме вследствие разницы давления между ЛЖ и ЛП в систолу существует физиологическая МР, она соответствует I степени, не являясь гемодинамически значимой. Патологическая МР бывает врожденной или приобретенной. Причинами врожденной митральной регургитации могут быть аномалии развития створок митрального клапана
(расщепление передней створки митрального клапана), синдром Морфана (пролабирование створок митрального клапана), «парашютообразньй» митральный клапан и так далее.
Причины приобретенной митральной регургитации: поражение створок клапана и подклапанных структур, а также миокарда ЛЖ:
1. Воспалительное поражение створок митрального клапана:
— ревматизм;
— системная красная волчанка и склеродермия;
— инфекционный эндокардит
2. Дегенеративные изменения створок;
— дегенеративная кальцификация митрального фиброзного атриовентрикулярного кольца;
— миксоматозная дегенерация,
3. Нарушение функции подклапанных структур и фиброзного кольца:
— нарушение целостности хордального аппарата митрального клапана;
— дисфункция папиллярной мышцы;
— дилатация фиброзного митрального атриовентрикулярного кольца.
4. Другие причины:
— синдром соединительнотканной дисплазии (удлинение створок митрального клапана (МК), увеличение количества хорд МК, пролапс МК);
— гипертрофическая кардиомиопатия;
— дисфункция протеза в митральной позиции;
— поствальвулопластическая МР;
— поражение МК на фоне применения ряда диетических препаратов.
Таким образом, к митральной регургитации приводит как сморщивание и укорочение створок клапана, отложение в них кальция и поражение подклапанных структур, так и нарушение структуры и функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, папиллярных мышц, хорд) при неизмененных створках самого клапана.

Рис. 1. Схема вариантов недостаточности митрального клапана: а — поражение створок; б расширение фиброзного кольца; в — пролабирование створки; г — разрыв корды или папиллярной мышцы

Изменения гемодинамики при недостаточности митрального клапана

Суть НМК состоит в мастичном возврате крови в ЛП во время систолы. Таким образом, общий выброс в ЛЖ представляет собой сумму объемов, выброшенных в аорту и в ЛП. Такое же увеличенное количество крови должно поступать из ЛП в ЛЖ в каждую диастолу. Возникает объемная, или диастолическая, перегрузка ЛЖ, в то время как систолическое сопротивление выбросу практически не изменяется: излишек крови выбрасывается в предсердие — камеру с низким давлением. Результат, к которому может привести имеющаяся перегрузка, зависит от объема МР. Если этот объем невелик, то ЛЖ и ЛП незначительно расширяются Благодаря увеличению ЛЖ его сократимость возрастает в соответствии с законом Старлинга, что обеспечивает необходимый выброс.
При большом объеме МР происходит значительное увеличение камер, повышение сократимости достигает крайних пределов и может продолжаться долго. Рано или поздно желудочек оказывается неспособным выбросить весь необходимый объем крови и это приводит к следующим последствиям:
— уменьшается выброс крови в аорту, так как сопротивление со стороны ЛП меньше, чем со стороны аорты;
— избыток крови остается в ЛЖ и препятствует поступлению в него очередной порции крови из ЛП, что ведет к повышению давления в ЛП, легочных венах и легочных капиллярах.
Таким образом, при недостаточности митрального клапана развиваются следующие гемодинамические изменения:

    Последствия недостаточности митрального клапана (НМК):

  • Гипертрофия и дилатация ЛП и ЛЖ
  • Снижение эффективного сердечного выброса
  • Застой крови в малом круге кровообращения и умеренно выраженная легочная венозная гипертензия
  • Левожелудочковая недостаточность

Со временем может формироваться гипертрофия и дилатация ПЖ и признаки правожелудочковой недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. НМК может осложниться фибрилляцией и трепетанием предсердий.

Диагностика недостаточности митрального клапана

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование у больных митральной недостаточностью позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП и ЛЖ, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

    Нарушения сердечного ритма при гипертрофии ЛП:

  • раздвоение и небольшое увеличение амплитуды зубца Р в отведениях I, II, aVL, V5, V6 (P-mitrale)
  • увеличение амплитуды и продолжительности второй отрицательной (левопредсердной) фазы зубца Р в отведении V1 (реже V2)
  • увеличение общей длительности зубца Р больше 0,10 с
  • увеличение амплитуды зубца R в левых грудных отведениях (V5, V6) и амплитуды зубца S в правых грудных отведениях (V1, V2)
  • RV4 25мм или RV5,6 + S(V1,2) > 28 мм (на ЭКГ лиц старше 30 лет) и > 30 мм (на ЭКГ лиц моложе 30 лет) (индекс Соколова)
  • RAVL + SV3 > 24 мм (у мужчин) и > 20 мм (у женщин) (Корнельский индекс)
  • признаки поворота сердца вокруг продольной оси против часовой стрелки
  • смещение электрической оси сердца влево. При этом RI > 10 мм, RAVL > 7 мм или RI SIII > 20 м
  • смещение сегмента ST в отведениях V5, V6, I, aVL ниже изоэлектрической линии и формирование отрицательного или двухфазного (-+) зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6

Рис. 2. ЭКГ больного с недостаточностью митрального клапана. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

Одно- и двухмерная ЭхоКГ (М и В-режимы)

ЭхоКГ-диагностика направлена на решение двух задач — оценку аномалии митрального клапана и оценку степени МР. Прямых признаков НМК при применении одно- и двухмерной ЭхоКГ не существует. Неомыкание (сепарация) створок митрального клапана во время систолы ЛЖ выявляется редко. Гемодинамические сдвиги, характерные для данного порока, приводя к появлению следующих косвенных признаков НМК:

    Признакие недостаточности митрального клапана (НМК):

  • увеличение размеров ЛП
  • гиперкинезия стенок ЛП и ЛЖ вследствие объемной перегрузки камер сердца
  • увеличение общего ударного объема
  • дилатация полости и последующая гипертрофия миокарда ЛЖ

При ревматическом поражении клапана «выявляются утолщение и деформация его створок;

Допплер-ЭхоКГ

С помощью Д-режима можно обнаружить МР и оценить степень ее выраженности. Исследование проводится из верхушечного четырехкамерного доступа в импульсно-волновом и ЦДК режимах. Струя регургитации выявляется на допплер-эхокардибграммах в виде характерного спектра, направленного вниз от базовой нулевой линии.
Для оценки степени выраженности МР определяют распространение потока в предсердии, перемещая контрольный объем в направлении от клапана, в режиме ЦДК рассчитывают процентное соотношение площади струи МР к площади ЛП.

Определение степени митральной регургитации при ЭхоКГ:

Степень митральной регургитации Площадь струи МР но сравнению с площадью ЛП при ЦДК, % Регистрация МР в полости ЛП при импульсном Д-режиме
I менее 20 в области МК
II 20-40 в средней части ЛП
III 40-80 в отдаленных от МК отделах ЛП (до % полости ЛП)
IV более 80 в легочных венах (до задней стенки ЛП)

Это может быть полезным для Вас:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх