Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Лимфома беркитта, что это?

Лимфома Беркитта

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Лимфома Беркитта

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

  • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
  • Неблагоприятная экология в районе.
  • Проживание в районе сильного загрязнения.
  • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

  1. Мононуклеоз.
  2. Вирус Эпштейн-Барра.

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

  • Щитовидной железы;
  • Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

  • Множественные кровотечения.
  • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
  • Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

  • Болевой синдром в брюшной области;
  • Больной жалуется на лихорадку;
  • Наблюдается значительное истощение организма;
  • На лицо все признаки желтухи;
  • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
  • Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

  • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
  • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Ангиография с использованием контрастного вещества.
  • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
  • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

  • Химиотерапия;
  • Хирургия;
  • Пересадка костного мозга;
  • Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Лимфома Беркитта: патогенез и лечение

Лимфома Беркитта относится к опухолям особенно высокой злокачественности. Образование принадлежит к категории неходжинских лимфом. Отличительными особенностями опухоли являются её быстрый рост и стремительное развитие метастаз. Особенно распространено заболевание в странах Африки и Океании. В России опухоль встречается крайне редко. В большей степени ей подвержены дети в возрасте от 4 до 7 лет, но возможно развитие патологии и у взрослых. Лица мужского пола более склоны к ней.

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта относится к В-клеточным лимфомам

Развивается лимфома из В-лимфоцитов. Она отличается быстрым распространением из лимфатической системы в органы. Основная причина развития патологии — поражение организма вирусом Эпштейна-Барр. При отсутствии лечения опухоль быстро приводит к летальному исходу.

Лимфома из категории неходжинских отличается тем, что в зависимости от того на какой орган она распространяется, изменяется и то, как она себя проявляет. Деление патологических клеток происходит особенно быстро, из-за чего опухоль стремительно растёт.

Вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Причины, по которым начинает развиваться заболевание, врачами пока на 100% не установлены; но достоверно известно, что в значительной степени риск появления патологии повышается при наличии таких факторов:

  • воздействие ионизирующей радиации;
  • плохая экологическая обстановка;
  • влияние канцерогенов;
  • плохие условия жизни, ослабляющие организм;
  • неопластические заболевания;
  • вирусные поражения организма.

Наиболее вероятной причиной появления патологии сегодня считают генетическую предрасположенность, при которой постепенно у человека происходит разрыв последовательности ДНК, из-за чего клеточное деление и процесс созревания лимфоцитов сбиваются.

Патогенез

Микропрепарат с лимфомой Беркитта

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Локализация очага поражения

Первичная форма определяет локализацию очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

  1. Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
  2. Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
  3. Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Стадии заболевания

Лимфома может иметь локализованный или распространенный характер

Как все раковые заболевания, данная патология имеет 4 стадии. Первые две являются локализованными, не выходящими за пределы первичной зоны поражения. На третьей стадии происходит распространение процесса на противоположные лимфатические узлы, а на четвёртой (последней терминальной) злокачественный процесс распространяется по организму, опухоль метастазирует во внутренние органы.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

  • лихорадка;
  • быстрая потеря веса;
  • общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Выявление лимфомы при беременности имеет неблагоприятный прогноз

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Диагностическая пункция лимфоузла

Диагноз ставится по результатам осмотра врача, анализов крови и биопсии поражённых лимфатических узлов. Именно биопсия и дальнейшее исследование тканей являются основными диагностическими методами, которые только дополняются последующим обследованием больного.

В зависимости от стадии заболевания проводится химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Из-за поражения болезнью всего организма назначается полихимиотерапия, которая даёт высокие результаты. Лечение проводится короткими курсами в течение длительного времени. Вся терапия может занять несколько лет.

Прогноз

При лимфоме Беркитта прогноз может быть благоприятным

При раннем выявлении заболевания и проведении комплексной терапии прогноз выживаемости достаточно высокий. Переживаемость порога в 5 лет составляет 73% больных. При 4 стадии патологии, даже с лечением, рубеж 5 лет переживают только 24% от всех больных.

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

Опухоль Беркитта

Рубрика МКБ-10: C83.7

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Определение и общие сведения

Лимфома Беркитта (ЛБ) — высокоагрессивная лимфоидная опухоль, в большинстве случаев связанная с транслокацией и нарушенной регуляцией гена c-myc на 8 хромосоме и состоящая из зрелых высокопролиферирующих малых нерасщепленных В-клеток, которые экспрессируют фенотип зародышевых центров. Заболевание было описано ирландским хирургом Д. Беркиттом в 1958 г., который наблюдал у африканских детей быстрорастущую «саркому», поражающую преимущественно челюсти и впоследствии получившую название «лимфома Беркитта».

Эпидемиология

Лимфома Беркитта составляет до 40% всех НХЛ у детей и менее 2% у взрослых. В зависимости от эпидемиологических особенностей выделяются три варианта лимфомы Беркитта.

Эндемическая ЛБ преимущественно встречается у детей в эндемичных районах экваториальной Африки, Папуа-Новой Гвинее, где заболеваемость составляет 5-15 на 100 000 населения, с пиком в возрастном интервале 4-7 лет и преобладанием мальчиков 2:1. Этот вариант ЛБ в 95% случаев ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), а часто — и с малярийным плазмодиумом. ВЭБ находят почти во всех случаях.

Спорадическая ЛБ встречается по всему миру в различных возрастных группах, с частотой 2-3 случая на 1 000 000 человек, преимущественно у детей и молодых взрослых (возрастная медиана взрослых — 30 лет). Ассоциация с ВЭБ выявляется в 15-20% случаев.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев лимфома Беркитта связана с транслокацией t (8; 14) (q24, q32), которая сопоставляет ген MYC/c-Myc (8q24) с геном тяжелой цепи иммуноглобулина (14q32). В редких случаях транслокация затрагивает хромосому 2 (цепь каппа в иммуноглобулинах) или 22 (цепь лямбда в иммуноглобулинах). Клетки экспрессируют поверхностные иммуноглобулины и B-маркеры дифференцировки (CD19, CD20). Индекс пролиферации опухоли чрезвычайно высок (Ki67> 95%). ЭБВ влияет на генезис эндемической формы лимфомы Буркитта, но ответственные механизмы недостаточно понятны.

Клинические проявления

При лимфоме Беркитта у большинства больных обнаруживаются большая опухолевая масса и экстранодальные поражения, локализация которых варьирует в зависимости от эпидемиологического варианта. При спорадической ЛБ в большинстве случаев опухолевая масса локализуется в брюшной полости, чаще всего (25-40%) в правом нижнем квадранте живота. Характерна клиническая картина «острого живота» как результат обструктивной кишечной непроходимости, острого аппендицита, желудочно-кишечного кровотечения или перфорации вследствие специфической инфильтрации желудка и/или кишечника. Также могут поражаться яичники, почки, сальник, лимфатическое кольцо Вальдейера и другие области. Двустороннее поражение молочных желез может быть ассоциировано с началом пубертата или с лактацией. Поражение лимфатических узлов более обычно среди взрослых, чем среди детей. При спорадической ЛБ у пациентов также могут быть злокачественные плевральные выпоты или асцит. В редких случаях болезнь начинается лейкозом.

При эндемической ЛБ также до 50% больных имеют поражение органов брюшной полости, однако наиболее типичным является локализация в области головы и шеи. У 70% у детей до 5 лет поражаются челюсти (верхняя — в два раза чаще нижней) и другие кости черепа. Поражаются также почки, желудочно-кишечный тракт, яичники, молочные железы и другие экстранодальные области.

При любых вариантах часто вовлекаются яичники и почки, реже кожа. Массивные быстрорастущие забрюшинные опухолевые образования могут привести к компрессии спинного мозга и развитию параплегии, что наблюдается у 15% больных в Экваториальной Африке. Поражение молочных желез часто случается у больных в возрасте полового созревания, у беременных и в период лактации.

Поражение костного мозга наблюдается в 8-20% случаев, особенно часто у иммунодефицитных больных. У части больных, преимущественно мужчин, заболевание дебютирует как острый лимфобластный лейкоз без солидных опухолевых масс. При этом в периферической крови выявляется более 25% бластов, похожих на типичные клетки Беркитта. Эти лейкозы составляют 2-4% всех острых лимфобластных лейкозов у взрослых.

В классификации лимфом ВОЗ (2008) устранена категория «атипическая ЛБ». Для случаев без типичной морфологии или иммунофенотипа введена временная категория «В-клеточная лимфома, неклассифицированная, с признаками, промежуточными между ДБККЛ и ЛБ». Это агрессивные лимфомы с существенной гетерогенностью по морфологическим, иммунофенотипическим и генетическим признакам. Средняя выживаемость составляет 9 мес (5-летняя выживаемость около 30%). Эта группа лимфом включает также случаи транслокации одновременно MYC и BCL2 (и/или BCL6), так называемые лимфомы с двойной или даже тройной транслокацией («double-hit», «triple-hit»). Такие случаи характеризируются высокоагрессивным течением с неблагоприятным прогнозом со средней общей выживаемостью от 4 до 6 мес, по данным изучения серии случаев.

Опухоль Беркитта: Диагностика

Чтобы установить диагноз ЛБ, помимо основных стандартных исследований, рекомендованных при НХЛ, необходимо адекватное иммунофенотипирование методом проточной цитометрии или иммуногистохимии.

Иммунофенотип ЛБ: slg+, CD10+, CD19+, CD20+, CD22+, TdT-, Ki-67+ (>95%), BCL2-, BCL6+, кариотип — с реаранжировкой MYC.

Цитогенетический анализ (с или без использования FISH) на определение t(8;14) или вариантов следует выполнять во всех случаях, когда выявлена реаранжировка в генах BCL2 или BCL6.

Транслокацию гена MYC выявляют почти во всех случаях ЛБ. 80% классической ЛБ — t(8;14), юкстапозиция гена MYC на 8 хромосоме с областью IgH на 14 хромосоме. Другие варианты перестановки MYC — t(8;22) или t(2;8) — встречаются менее часто. Некоторые случаи ДБККЛ также ассоциируются со сверхэкспрессией MYC. Определение профиля генной экспрессии является точным количественным методом различения ЛБ и ДБККЛ. Однако эта техника пока не рекомендуется для широкого использования.

При первичном обследовании может быть полезна МРТ головного мозга при определенных обстоятельствах (например, если есть подозрение поражения ЦНС на момент постановки диагноза на основании неврологических знаков и симптомов). Необходимо также выполнить люмбальную пункцию с цитологическим исследованием ликвора.

ПЭТ или ПЭТ-КТ не рекомендуется для рутинного использования, так как полученные данные не могут влиять на терапию пациентов с только что установленной ЛБ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз лимфомы Беркитта включают другие формы абдоминальных опухолей у детей, опухоль Вильмса и нейробластомы, а также другие типы лимфом и лейкозы предшественников B и Т в случаях поражения костного мозга.

Опухоль Беркитта: Лечение

Учитывая тот факт, что ЛБ является чрезвычайно быстрорастущей опухолью, способной за короткий период времени достичь большого объема, основным принципом лечения является своевременность (в кратчайшие сроки после диагностики) и интенсивность. Большинство больных госпитализируются в плохом соматическом статусе, поэтому требуют хорошей симптоматической терапии с элементами неотложной медицинской помощи (устранение кишечной непроходимости, кровотечения, перфорации).

До появления интенсивных режимов ПХТ для лечения ЛБ достаточно долгое время широко применялось хирургическое удаление абдоминальных опухолевых масс. Этот метод лечения превосходил стандартную химиотерапию того времени по влиянию на общую выживаемость, хотя частота рецидивов, даже при выполнении последующей химиотерапии, была высока. Хирургическое вмешательство существенно затягивало сроки начала ПХТ, что обусловливало появление рецидива, чаще всего в других местах — в ЦНС и костном мозге. Современные интенсивные схемы ПХТ позволили значительно снизить частоту рецидивов, кроме того, они способны эффективно удалять даже крупные опухолевые образования. По этой причине хирургическое лечение потеряло свою актуальность и в настоящее время применяется только в случае развития опасных для жизни осложнений: перфорации кишечника, непроходимости, кишечного кровотечения. ЛБ излечима у существенной части пациентов, когда применяется дозоинтенсивная полихимиотерапия, которая включает профилактику поражения ЦНС. Опухоль является одной из самых химиочувствительных, и опухолевые массы достаточно быстро регрессируют. Однако это повышает опасность развития тяжелого синдрома лизиса опухоли, что особенно актуально у больных с большой опухолевой массой. В связи с этим у таких больных перед основным интенсивным курсом химиотерапии проводится короткая циторедуктивная «префаза» невысокими дозами цитостатиков, обычно циклофосфамидом, винкристином и преднизолоном.

Химиотерапия CHOP и CHOP-подобные режимы не являются адекватным лечением ЛБ. Анализ данных в Швеции/Дании на основе популяции больных ЛБ (ВИЧ-негативная ЛБ, n=258) показал, что 2-летняя общая выживаемость при лечении CHOP или CHOEP составляет всего 39% сравнительно с 70-80% у больных, получавших более интенсивную полихимиотерапию.

Для пациентов, которые могут переносить агрессивную терапию, интенсивная полихимиотерапия может являться наилучшим шансом длительного контроля болезни. Около 60-90% детей и взрослых молодого возраста с ЛБ достигают длительной ремиссии. Выживаемость взрослых больных старшего возраста сравнительно менее благоприятна.

Наиболее используемым высокоэффективным протоколом лечения является протокол Национального института рака США CODOX-M (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат в высоких дозах) попеременно с IVAC (ифосфамид, этопозид, цитарабин в высоких дозах), разработанный I. Magrath и соавт. Известны и другие режимы: COPADM/CYVE, предложенный Французским педиатрическим онкологическим обществом, NHL-BFM 90 — протокол Германской группы изучения детских острых лимфобластных лейкозов (BFM Group), несколько протоколов Педиатрической онкологической группы (POG), протокол MACHO Британской группы изучения рака у детей. CODOX-M и IVAC включают также интратекальную химиотерапию (цитарабин или метотрексат) для профилактики поражения ЦНС в дополнение к системному применению высоких доз цитарабина или метотрексата. По данным исследования 1998 г., после получения 4 циклов CODOX-M/IVAC у пациентов, которые раньше не получали лечения (n=55, ЛБ или Беркитт-подобная лимфома; n=11, ДБККЛ), — уровень 1-летней выживаемости без событий составил 85%. В 2002 г. G. Mead и соавт. показали значение модифицированного CODOX-M/IVAC режима у взрослых с ЛБ (n=52). Пациенты с низким риском (n=12) получали модифицированный CODOX-M (3 цикла), пациенты с высоким риском (n=40) — модифицированный CODOX-M/IVAC (4 цикла). У пациентов группы низкого риска 2-летняя бессобытийная выживаемость (БСВ) и общая выживаемость (ОВ) составили 83 и 81% соответственно, тогда как у группы высокого риска — 60 и 70%. Модифицированный режим CODOX-M с или без чередования с IVAC был также эффективен и хорошо переносился пожилыми пациентами с ЛБ или Беркитт-подобной лимфомой (n=14) и у пациентов с ВИЧ-ассоциированной ЛБ (n=8).

В настоящее время перед каждым циклом CODOX-M и IVAC назначается ритуксимаб (R-CODOX-M/R-IVAC), однако, несмотря на положительную тенденцию, разница в конечных результатах оказалась статистически несущественной: в ретроспективном исследовании у пациентов (n=80), которые дополнительно получали ритуксимаб, частота 3-летней БСВ и ОВ составила 74 и 77% соответственно; а без добавления ритуксимаба — 61 и 66%.

Обращает на себя внимание протокол Hyper-CVAD, предложенный специалистами Ракового центра MD Anderson (США) для лечения лимфобластных лимфом. В серии из 26 взрослых больных (1999) полная ремиссия была достигнута у 81% пациентов, частота 3-летней ОВ 49%; частота ОВ выше среди пациентов 60 лет и младше (77 против 17% для пациентов старше 60 лет). Кроме того, этот режим в комбинации с высокоинтенсивной антиретровирусной терапией оказался высокоэффективным у неблагоприятной категории больных со СПИД-ассоциированной ЛБ: частота полных ремиссий составила 92%. Результаты исследования показали, что добавление ритуксимаба к режиму Hyper-CVAD улучшает долгосрочный исход у пациентов с ЛБ или B-ОЛЛ, особенно у пациентов пожилого возраста. Во II фазе клинического исследования R-Hyper-CVAD у пациентов с недавно диагностированной ЛБ или острым В-лимфобластным лейкозом (n=31) 86% больных достигли полной ремиссии, частота 3-летней БСВ и ОВ 80 и 88%. Частота 3-летней ОВ среди старших и младших пациентов была похожей (89 против 88%). В обновленном сообщении (2008) 4-летняя ОВ составила 75% (70% у больных до 60 лет и 72% у пациентов старше 60 лет). В недавнем ретроспективном исследовании (Wasterlid T. et al., 2013), которое оценивало исходы различных режимов у пациентов с ЛБ (n=258), частота 2-летней ОВ была одной из наивысших при применении Hyper-CVAD (с/ без ритуксимаба) — около 83%.

Пациенты с ЛБ, которая развилась в посттрансплантационный период, тяжело поддаются лечению, но могут дать хороший ответ на терапию, включающую комбинацию химиотерапии с уменьшенной иммуносупрессией и ритуксимабом. Однако смертность остается высокой среди небольшого количества сообщенных случаев — 3 из 5 пациентов в одном исследовании умерли от осложнений терапии. Для рецидивирующих ВИЧ-инфицированных больных ЛБ в отдельных случаях высокую эффективность показало назначение брентуксимаба (Gandhi M., Petrich A., 2014).

В Гематологическом научном центре МЗ РФ в 2003-2008 гг. проводилось лечение пациентов с ЛБ (n=37) по экспериментальному высокоинтенсивному протоколу ЛБ-М-04, который представляет собой чередование комбинированного набора цитостатиков в виде блоков А (ифосфамид, метотрексат, винкристин, доксорубицин, цитарабин, этопозид, дексаметазон) и С (метотрексат, винбластин, цитарабин, этопозид, дексаметазон). При этом 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 97%, а 5-летняя общая — 88%. Данная программа позволяла достичь быстрой регрессии опухоли и сократить продолжительность лечения за счет интенсификации химиотерапии при приемлемой токсичности.

Голландско-бельгийская гематоонкологическая кооперативная группа (HOVON) в 2005 г. продемонстрировала возможность интенсивной высокодозной индукции (преднизолон, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, митоксантрон, без высоких доз метотрексата и цитарабина) с последующей консолидацией BEAM и аутологичной ТГСК у взрослых первичных пациентов с ЛБ, Беркитт-подобной лимфомой или B-ОЛЛ. Среди пациентов с ЛБ/Беркитт-подобной лимфомой (n=27) полная ремиссия была достигнута у 81%, частичная — у 11%; 5-летняя БСВ и ОВ были 73 и 81%.

Профилактика

Прогноз

ЛБ является потенциально излечимым заболеванием. Для ЛБ, по данным Национального института рака США, общая 5-летняя выживаемость в зависимости от стадии и возраста распределена следующим образом: I-II стадии — 78%, IV стадия — 25%, больные моложе 40 лет — 60%, старше 40 лет — 37%.

Невозможность достичь полной ремиссии является очень неблагоприятным прогностическим признаком.

Источники (ссылки)

6. Sandlund J.T. Burkitt lymphoma: staging and response evaluation // Br. J. Haematol. — 2012. — Vol. 156. — N. 6. — P. 761-5.

Лимфома Беркитта: что это такое, симптомы, диагностика, стадии, особенности лечения и прогноз

Лимфома Беркитта считается одним из наиболее опасных и агрессивных видов заболевания лимфатической системы. Недуг характеризуется крайне быстрым распространением за пределы лимфатической системы. При наиболее неблагоприятном сценарии развития данной болезни патологический очаг захватывает внутренние органы, костный мозг и центральную нервную систему.

Что представляет собой данное заболевание?

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное онкологическое заболевание, поражающее в основном мальчиков

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфома Беркитта. Это одна из лимфом неходжкинского типа, которая характеризуется быстрым и агрессивным развитием. На данный момент она считается одной из самых опасных патологий лимфатической системы, поскольку злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и кровь, спинномозговую жидкость и костный мозг.

Заболевание поражает преимущественно детей, которые проживают в Новой Гвинее и Южной Африке. Средний возраст пациентов составляет 4-7 лет, причем у мальчиков недуг выявляется вдвое чаще.

Одной из особенностей развития данного заболевания является наличие в организме пациента вируса Эпштейна-Барр. Столь комплексные патологические изменения в организме нередко приводят к летальному исходу. В большинстве случаев смерть наступает из-за развития инфекционного мононуклеоза на фоне прогрессирования вируса Эпштейна-Барр.

Впервые данный вирус был выявлен у африканского пациента, страдающего от лимфомы, в 1964 году. Инфекция способствует трансформации инфицированных клеток, которые впоследствии способны перерождаться в злокачественные новообразования. При условии низкого иммунитета у пациента возможно развитие инфекционного мононуклеоза и лимфомы Беркитта.

Когда происходит чрезмерное скопление клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины, начинается патологический рост тканей. Не шее и в районе челюстей пациента развиваются отеки, а ввиду большого скопления клеток в кишечнике возможно возникновение непроходимости, на фоне которой открывается внутреннее кровотечение.

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

  • надпочечники;
  • органы ЖКТ;
  • челюсти;
  • яичники;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток при лимфоме Беркитта

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

  • вещества канцерогенной природы;
  • воздействие на организм ионизирующей радиации;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;
  • неопластические заболевания и вирусы.

На данный момент причины развития данного недуга являются окончательно невыясненными. Помимо того что опухоль Беркитта чаще всего возникает при заражении вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей сходятся во мнении, что толчком для зарождения заболевания являются несколько факторов, среди которых чаще всего присутствуют следующие:

  • пониженный иммунитет;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с канцерогенами.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток. Он выявляется примерно у 50% детского и 90% взрослого населения Северной Америки. Чаще всего носитель вируса даже не догадывается о том, что заражен.

Многие ученые считают, что вирус передается через слюну. Также возможным источником заражения лимфомой Беркитта выступает редкая генетическая аномалия, характеризующаяся перемещением генов между хромосомами. Это провоцирует разрыв последовательности ДНК, нарушение процесса созревания лимфоцитов и клеточного деления.

При прогрессировании лимфома Беркитта распространяется на зрительный и лицевой нервы

Первые симптомы следующие:

  • лихорадочное состояние;
  • кишечная непроходимость;
  • возникновение сильных болей в районе живота;
  • истощение;
  • затруднение дыхания;
  • развитие желтухи;
  • нарушение глотательной функции;
  • симптомы диспепсии.

Ввиду того что заболевание разрушительно воздействует на костную систему, у больных может отмечаться потеря зубов, а также деформация челюстей и носа.

Визуально лимфома Беркитта представлена единичными или множественными новообразованиями, которых хорошо заметны невооруженным глазом. Нередко при развитии данного заболевания у пациента развиваются симптомы, свидетельствующие о появлении назофаризеальной карциномы. Эта опухоль имеет вид полипа, который находится в среднем носовом ходу или на латеральной стороне носа.

Карцинома довольно быстро прорастает в полость носоглотки и метастазирует в лимфоузлы, расположенные под челюстью. В результате прогрессирования данной болезни у пациента нарушается носовое дыхание, а из носа наблюдаются гнойно-кровяные желеобразные выделения.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

  • лихорадка;
  • интоксикация организма;
  • парезы;
  • переломы тазовых и бедренных костей;
  • параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

  • проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
  • нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
  • инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Если при развитии лимфомы Беркитта наблюдается сочетание вируса Эпштейна-Барр с низким иммунитетом, то возможно образование лейкоплакии ротовой полости и языка. Данное заболевание проявляется онемением, жжением и вкусовыми нарушениями.

Крайне редко (приблизительно в 2% случаев) на фоне лимфомы Беркитта развивается лейкемия. Обычно лейкемическая фаза возникает при наличии крупных новообразований. Если при этом процесс затрагивает ЦНС, то прогноз заболевания является неблагоприятным. Наиболее явным симптомом такой патологии является выраженный менингеальный синдром.

Если лимфома Беркитта затрагивает мозговые оболочки, то в первую очередь при этом страдает нервная системы. Как правило, болезнь распространяется на зрительный и лицевой нервы.

Исследование костного мозга – одна из форм диагностирования, при которой определяется наличие лимфоидных клеток в тканях

Лимфома Беркитта – это крайне опасное заболевание, которое требует комплексной диагностики. Для определения окончательного диагноза больной проходит врачебный осмотр, на основании которого он может быть направлен на следующие процедуры:

  1. Лабораторные исследования. Включают в себя выполнение биохимического и клинического анализов крови.
  2. Биопсия пораженных лимфоузлов. Как правило, выполняется уже после их удаления. Помимо данной процедуры, материал может быть направлен на иммунологическое и морфологическое исследования.
  3. Микроскопическое исследование лимфоидной ткани. В качестве материала для него выступает ткань пораженного органа или лимфоузла. По результатам процедуры специалист-патоморфолог должен подтвердить или же исключить факт присутствия в тканях лимфоидных клеток. Если же они обнаружены, то целью дальнейших исследований является определение конкретного вида лимфомы.
  4. Лучевая диагностика. Обычно предполагает такие процедуры, как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методики способны предоставить специалисту развернутую картину заболевания. Они позволяют не только выявить местоположение опухоли, но и исследовать ее структуру и определить стадию развития недуга.
  5. Исследование костного мозга. Целью процедуры является определение наличия лимфоидных клеток в тканях. От того, будут ли обнаружены такие клетки в костном мозге, будет напрямую зависеть дальнейшее лечение лимфомы Беркитта.
  6. Проточная цитометрия, молекулярно-генетические исследования необходимы для того, чтобы определить особенности течения заболевания и выбрать наиболее эффективную методику его лечения.

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

  1. Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
  3. Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
  4. Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

  1. Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
  2. При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Таблетки рекомендуется глотать не разжевывая, запивая большим количеством питьевой воды, желательно принимать Аллопуринол после приема пищи

Данная патология требует комплексного лечения, которое определяется в зависимости от стадии недуга. Как правило, терапия предполагает использование следующих методик:

  1. Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
  2. Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
  3. Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
  4. Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
  5. Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
  6. Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
  7. Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
  8. Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Полихимиотерапия является одним из наиболее перспективных методов, используемых при лечении лимфомы Беркитта. На данный момент эта методика позволяет излечить около 90% пациентов.

Прогноз выживаемости

Поскольку лимфома Беркитта является крайне опасным и тяжелым заболеванием, то прогноз зависит от стадии данного недуга:

  1. Первая стадия неплохо поддается лечению. Прогноз пятилетней выживаемости составляет 73%.
  2. Вторая стадия лимфомы Беркитта характеризуется осложненным течением. При своевременном оказании медицинской помощи 5 и более лет живет каждый второй пациент.
  3. При выявлении недуга на третьей стадии пятилетняя выживаемость составляет 43%.
  4. Четвертая стадия характеризуется наиболее неутешительным прогнозом. 5 и более лет после обнаружения заболевания проживает всего 24% пациентов.

Следует понимать, что вероятность излечиваемости данного заболевания в значительной степени возрастает в том случае, если комплексная терапия будет осуществлена на первых стадиях. В особенности это касается тех случаев, когда недуг выявляется у детей.

На последней, четвертой стадии своего развития лимфома Беркитта имеет неблагоприятный прогноз ввиду высокой степени злокачественности процесса. По характеру проявлений данное заболевание походит на острую форму лейкемии. И для повышения шансов выживаемости пациента необходимо проведение интенсивной терапии.

Современная медицина позволяет обеспечить пятилетнюю ремиссию заболевания при условии его своевременного лечения. Даже если болезнь находится на четвертой стадии, грамотно разработанный лечебный план позволяет существенно увеличить шансы пациента на 5-летнюю выживаемость.

Пациенты с лимфомой Беркитта могут претендовать на получение инвалидности. Даже при наличии заболевания низкой злокачественности возможно причисление больного к инвалидам третьей группы.

Мужчина с лимфомой Беркитта

Лимфома Беркитта – это опасное злокачественное образование, которое относится к группе неходжкинских лимфом. В Международной классификации болезней (МКБ -10) данное заболевание числится под кодом С83.7 – Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: что это такое?

Лимфома Беркитта берет свое начало из В-лимфоцитов. Она образуется в лимфоузлах, затем прорастает в другие ткани, тем самым поражая кости лицевого скелета, желудок, кишечник, и другие органы человека. Данная опухоль отличается способностью к быстрому метастазированию.

Различают спорадическую и эндемическую формы лимфомы Беркитта:

  1. эндемическая форма составляет 80% от всех диагностированных лимфом Беркитта. Данной формой чаще заболевают дети, в большинстве случаев мальчики, которые живут в Южной Африке и новой Гвинее. Возрастная категория в основном от 4 до 7 лет. Выявляется данная форма лимфомы Беркитта в области челюсти, которая метастазирует в носоглотку, тем самым нарушая дыхательный процесс;
  2. спорадическая форма диагностируется в 20% случаях из всех диагностированных лимфом Беркитта. В странах Европы и США эти данные составляют 1%. Данным типом лимфомы чаще страдают мужчины в возрасте около 30 лет. Выявляется чаще всего во внутренних органах, а именно в кишечнике, почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке. В запущенных случаях способна поражать головной мозг.

Частой причиной возникновения лимфомы Беркитта в обеих формах заболевания является наличие у человека ВИЧ-инфекции. Также в ходе исследований, было установлено, что у основной доли больных лимфомой Беркитта в организме существовал вирус Эпштейна-Барра.

Существуют 4 стадии распространения данной патологии:

  1. на первой стадии лимфома поражает одну область лимфатических узлов;
  2. во второй стадии затрагиваются более одной зоны лимфоузлов с одной стороны диафрагмы;
  3. третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
  4. четвертая стадия – кроме лимфатических узлов, в процесс вовлечены и внутренние органы.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Какая группа инвалидности дается?

Так как лимфома Беркитта – это тяжелое заболевание, которое сильно ограничивает человека в физической и, в некоторых случаях, умственной работе, инвалидность человеку с данным заболеванием, при необходимости выдается.

Группа инвалидности зависит от типа лимфомы, стадии заболевания, наличия осложнений:

  • третья группа выдается в тех случаях, если опухоль обладает низкой степенью малигнизации;
  • вторая группа – если болезнь имеет промежуточный характер злокачественности. Здесь есть некоторые нюансы: если болезнь уже диагностирована и установлена 1 или 2 стадии лимфомы или же болезнь находится на 3 или 4 стадии, но хорошо поддается лечению, в таких случаях выдается вторая группа инвалидности;
  • при высокой степени злокачественности, когда лимфома находится на четвертой стадии, или же на третьей, когда лечение не приводит к хорошим результатам, пациенту присваивается первая группа инвалидности. Вне зависимости от стадии лимфомы, если болезнь сопровождается тяжелой анемией, инфекционными осложнениями, и другими последствиями, которые значительно ограничивают физические возможности человека, также выдается первая группа инвалидности.

Точные причины, из-за которых развивается лимфома Беркитта, не выявлены. Несмотря на то, что патология чаще всего обнаруживается у носителей вируса Эпштейна-Барра, специалисты считают, что толчком для образования лимфомы могут быть следующие факторы:

  1. воздействие радиации на организм;
  2. контакт с канцерогенными веществами;
  3. плохие экологические условия для проживания;
  4. низкий уровень жизни.

Именно неблагоприятные условия жизни, от чего подавляется иммунитет, как предполагают исследователи, могут спровоцировать у человека инфицирование вирусом Эпштейна-Барра. Данный вирус, впоследствии, приводит к инфекционному мононуклеозу.

Еще одной возможной причиной возникновения данного заболевания является генетическая аномалия, при которой нарушается последовательность ДНК, что приводит к неправильному делению клеток и созреванию лимфоцитов.

Необходимо отметить, что больной, который перенес инфекционный мононуклеоз и стал носителем вируса Эпштейна-Барра, при контакте с другим человеком, может через слюну его заразить данным вирусом.

Симптомы

Самый распространенный вариант лимфомы Беркитта – это появление единичных или множественных узлов в области челюсти. Увеличиваясь в размерах, они проникают в ближайшие органы и ткани. При данном процессе искажаются черты лица, деформируется нос и челюсть, выпадают зубы. Поражается щитовидная железа. Человеку становится тяжело дышать.

При появлении метастаз, деформируются кости скелета, поражается центральная нервная система. Это становится причиной переломов конечностей, неврологических расстройств и паралича.

В лимфатических узлах и органах брюшины накапливаются клетки лимфомы. В результате этого происходит увеличение органов, отекают челюсть и шея. Происходят сбои в работе таких жизненно важных органов как поджелудочная железа, печень, почки. Возникает непроходимость и кровотечение в кишечнике. При прогрессировании этой болезни, человек ощущает боли в животе, происходит сдавливание вен с тромбоэмболией и мочеточников, что приводит к нарушению работы почек.

Образование лимфомы Беркитта в забрюшинном пространстве может привести к поражению позвоночника и спинного мозга.

При лимфоме Беркитта в 2% случаев у каждого третьего пациента диагностируется лейкемия (рак крови).

Неблагоприятным признаком является поражение черепно-мозговых нервов. Страдают лицевой и зрительный нервы, нарушается слух, появляются нестерпимые головные боли.

При низком иммунитете в сочетании с вирусом Эпштейна-Барра развивается лейкоплакия слизистой оболочки языка и полости рта.

На последних стадиях лимфомы, человек резко теряет вес, его мучают сильные боли, лихорадка.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Диагноз «Лимфома Беркитта» ставится на основании лабораторных и инструментальных видов исследований:

  • производится осмотр пациента;
  • проводятся клинические и биохимические анализы крови;
  • выполняется биопсия лимфатического узла для гистологического исследования. Этот вид диагностики является основным в диагностике лимфомы Беркитта, который может подтвердить или исключить диагноз;
  • чтобы выяснить особенности лимфомы Беркитта, прибегают к молекулярно-генетическим исследованиям.

К инструментальным видам диагностики относятся:

  • рентген черепа, способный определить масштабы болезни и степень распространения на голове и в головном мозге;
  • МРТ, КТ, и УЗИ применяются для исследования внутренних органов;
  • при необходимости применяется стернальная пункция. Исследуется костный мозг на наличие в нем злокачественных (лимфоидных) клеток.

При диагнозе «лимфома Беркитта» проводится комплексное лечение:

  • данная патология имеет свойство быстро распространяться и поражать внутренние органы человека. На сегодняшний день самым эффективным методом лечения является применение полихимиотерапии, так как данный вид лечения воздействует на весь организм. Назначается схема лечения CODOX-M/VAC, при которой применяются такие препараты как Винкристин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид, Этопозид, Цитарабин, Сарколизин, Циклофосфан. При своевременной диагностике, после применения полихимиотерапии, излечиваются до 90% пациентов. Данным заболеванием чаще всего болеют дети, поэтому химиотерапия проводится короткими курсами, чтобы избежать токсических эффектов (развитие других опухолей, бесплодие, нарушение роста). Для эффективности результатов, при проведении химиотерапии, назначаются противовирусные препараты. Целесообразен прием интерферонов, Фоскарнет и Ганцикловир в больших дозах. Такого рода препараты позволят организму поднять иммунитет и справиться с тяжелыми химиотерапевтическими процедурами;
  • хирургическое удаление опухоли в брюшной области или в забрюшинном пространстве – это дополнительный метод лечения лимфомы. После его применения улучшается качество жизни пациента, но на прогнозы болезни не влияет. Очень редко лимфома Беркитта поражает желудок. Развивается она из лимфатической ткани стенок желудка. Несмотря на то, что опухоль растет медленно, больного мучают боли в желудке. В таких случаях операция совместно с химиотерапией при 1 и 2 стадии болезни, часто дают положительный результат. После операции каждые полгода в течение пяти лет проводится эндоскопическое исследование желудка. Если опухоль начинает прогрессировать, проводится полихимиотерапия или облучение. При опухоли челюсти, операция не показана из-за риска развития кровотечения. В этом случае иногда пересадка костного мозга дает хороший результат.

Лимфома Беркитта излечивается при раннем диагностировании и комплексном лечении.

Распространение лимфомы на ЦНС, костный мозг и внутренние органы, дает неутешительные прогнозы. Пациенты умирают от осложнений и нарушений в работе жизненно-важных внутренних органов организма.

При лимфоме 4 стадии, болезнь напоминает острую лейкемию, при которой злокачественные клетки поражают весь организм с большой скоростью. Прогноз при этом неблагоприятный.

После того, как пациент прошел весь курс терапии, есть вероятность, что лимфома Беркитта, спустя год снова рецидивирует. Рецидивные опухоли, на которых применение химиотерапии уже не оказывает никакого эффекта, являются неблагоприятными. В таких случаях больные живут не более 8-9 месяцев.

Профилактические меры лимфомы Беркитта не разработаны.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх