Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Лейкоз картина крови

Моноцитарный лейкоз

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов. Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным. Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Моноцитарный рак крови бывает острый и хронический:

  • Острый процесс характеризуется делением клеток, остановивших процесс развития на начальном этапе. Опухоль составляют бласты, т.е. клетки-предшественницы.
  • Хроническая форма представлена частичной задержкой развития клеток. Формула крови остается практически неизменной.

Этиология моноцитарной лейкемии

Заболевание, поражающее костный мозг, лишает ткани организма питания и защиты. Онкологический процесс развивается на фоне определённых причин:

  • Пожилой возраст.
  • Онкологические патологии в анамнезе кровных родственников характеризуют наследственный фактор.
  • Длительный контакт с повышенным радиационным фоном.
  • Ослабленная иммунная система.
  • Вирусные поражения организма.
  • Генетические отклонения в эмбриональном периоде.
  • Контакт с канцерогенными веществами.
  • Химиотерапевтическое лечение других видов рака.
  • Проживание в экологически грязном районе.
  • Никотиновая зависимость.
  • Длительный приём антибиотиков и анальгетиков.

Опухолевый процесс обычно диагностируется у взрослых представителей сильного пола. У детей может развиться ювенильный лейкоз на фоне нейрофиброматоза первого типа.

Моноцитарная лейкемия развивается, когда незрелая клетка моноцит, резвившаяся из миелоидной стволовой клетки, начинает делиться и вытеснять из костного мозга нормальные компоненты. Затем происходит значительный выброс аномальных клеток в кровоток человека. Бласты не способны выполнять защитные функции, поэтому иммунитет больного снижается. Нарушается выработка эритроцитов и тромбоцитов.

Миеломонобластный и моноцитарный лейкозы развиваются в течение 4-х стадий:

  1. Вначале прекращается нормальный кроветворительный процесс в костном мозге. Развиваются слабые симптомы.
  2. С наступлением ремиссии в ликворе остается невысокий процент аномальных клеток.
  3. На фоне интенсивной терапии монобластный лейкоз отступает, в крови и костном мозге бласты содержатся в допустимом пределе.
  4. Терминальная стадия характеризуется активным развитием рака и поражением всего организма. Метастазы распространяются в любые части тела. Лечение не приносит результаты.

Формы моноцитарной лейкемии

Кроме острой и хронической формы, монобластный рак бывает:

  • Хронический ювенильный миеломонобластный. Диагностируется у маленьких детей. Формируется из моноцитов и промоноцитов.
  • Другой лейкоз.
  • Неуточнённый.

Способы диагностики болезни

Чтобы диагностировать заболевание и уточнить его тип, проводят анализ крови и спинномозговой жидкости для определения нарушений в их составе:

Забор спинномозговой жидкости

  • Нарушается соотношение лейкоцитов и эритроцитов. Развивается лейкоцитоз. Показатели гемограммы не превышают 20%, при миелограмме уровень лейкоцитов не выше 40%, но больше 5%.
  • Моноциты и промоноциты развиваются в костном мозге.
  • Хроническое течение болезни может характеризоваться 20% бластов в костном мозге.
  • Отсутствует филадельфийская хромосома.
  • Не обнаруживается ген ВСR-АВL.

На начальном этапе злокачественные моноциты отличаются формой ядра, контурами и цветом цитоплазмы. Клетки разной величины. В период обострения уровень бластов значительно увеличивается и не поддаётся дифференцированию. Зрелые моноциты больше не могут представлять костный мозг, их место занимают недоразвитые формы. Развитые лейкоциты почти отсутствуют. Развивается лейкемический провал. Наблюдается увеличение печени и селезёнки.

В биохимии крови и анализе мочи обнаруживаются лизоцимы в большом количестве. Этот показатель является значимым при диагностике заболевания.

Для уточнения диагноза и выявления вторичных очагов онкологи проводят:

  • Иммунофенотипирование.
  • Цитохимический анализ.
  • Эзофагогастродуоденоскопия.
  • Эхокардиограмма.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
  • Ультразвуковая диагностика.

Важно отличить злокачественный процесс от моноцитоза при следующих заболеваниях:

  • Инфекционный мононуклеоз;
  • ВИЧ;
  • Лимфоцитоз;
  • Сифилис;
  • Лейкемоидные реакции;
  • Туберкулёз;
  • Острая тромбоцитопеническая пурпура;
  • Язвенный колит;
  • Лейконейтропения;
  • Бруцеллёз;
  • Агранулоцитоз;
  • Аутоиммунные патологии и т.д.

Симптоматическая картина

Клиника заболевания неспецифична на начальном этапе. Рак долго развивается в теле человека и проявляется под воздействием серьёзных факторов. Моноцитарный лейкоз обычно выявляется при диагностике других болезней.

При общих нарушениях развиваются анемия, кровоточивость и воспаления слизистой полости рта, инфекционные процессы, отмечается метастазирование, появляются симптомы интоксикации.

Когда угнетается красный росток костного мозга, больной испытывает:

  • Вялость;
  • Повышенную утомляемость;
  • Головокружения;
  • Тошноту;
  • Нарушения зрения;
  • Одышку;
  • Сильное сердцебиение;
  • Холод в конечностях;
  • Цвет кожи становится бледно-серым.

При недостатке тромбоцитов развиваются:

  1. Частые кровотечения из носа;
  2. Подкожные кровоизлияния и синяки;
  3. Пролонгированные менструальные кровотечения;
  4. Спонтанные маточные или желудочно-кишечные кровотечения;
  5. Кровоточивость дёсен.

При поражении органов и систем человек испытывает боли в зависимости от локализации поражения:

  • Для онкологического процесса в лёгких характерны кашель с кровью, одышка, боль в груди, признаки кислородного голодания. Развивается пневмония.
  • Когда рак поражает головной мозг, у больного случаются приступы эпилепсии, провалы в памяти, расстройство зрения и нарушение речевых функций.
  • Начинают возникать инфекционные и воспалительные процессы органов брюшной полости. Характерны боль в животе, спазмы, вздутие, расстройства стула. Развивается асцит. Из-за кровотечений кал становится черным, а рвота с небольшим количеством крови.
  • Печень увеличивается и отекает. Выступает в правом подреберье. Нарушаются процессы вывода желчи. Развивается желтуха.
  • Отекает и увеличивается селезёнка.
  • При поражении скелета усиливается боль в костях и суставах в состоянии покоя.

По мере угнетения иммунитета симптомы приобретают более выраженный характер.

Лечебная тактика и период восстановления

В отличие от острых форм лейкоза хронический моноцитарный рак не требует интенсивного лечения. Действия врачей направлены на поддержание здоровья пациента и на препятствие развитию рецидива.

Назначается курс химиотерапии. Метод применяется только после дифференцирования клеток. Приём химиопрепаратов смазывает картину болезни, поэтому на этапе лечения анализы будут неинформативны.

Проведение процедуры химиотерапии

Химиотерапию возможно применить при следующих проблемах:

  • Значительное увеличение селезёнки;
  • Нарушенное кроветворение;
  • Метастазы распространяются за пределы костного мозга;
  • Симптомы интоксикации организма.

Агрессивная терапия сокращает продолжительность жизни онкобольных.

В некоторых случаях онкогематологи рекомендуют трансплантацию костного мозга. Процедура забора биоматериала имеет особенности:

  • Родной костный мозг берут у пациента в период стойкой ремиссии. Его исследуют и замораживают до проведения операции.
  • Трансплантируемый материал берут у родного (братья, сёстры, родители) или чужого (человек без родственной связи с пациентом) донора.

Операция представлена введением донорского материала в артерию с помощью катетера. Новые клетки самостоятельно распределяются по организму. Прогноз на жизнь возрастает, однако могут возникнуть осложнения:

  1. Новые стволовые клетки воспринимают организм пациента как чужеродный. Синдром подавляет иммуносупрессивная терапия. Донорский костный мозг окончательно убивает раковые клетки.
  2. Организм пациента отторгает трансплантированный материал.
  3. Развивается анафилактический шок.
  4. Из-за осложнений у половины больных наступает смерть.

При подготовке к процедуре пациента подвергают тотальному уничтожению собственного костного мозга. До проведения операции человек живёт с нулевым иммунитетом. Проживание разрешено только в стерильных условиях стационара, потому что даже ОРЗ становится причиной летального исхода.

Процесс формирования первых здоровых клеток занимает до одного месяца. Становление иммунитета происходит в течение года. При нормальном восстановительном процессе прогноз на жизнь онкобольных составляет 98%.

Для лечения лейкемии не подходят народные средства. Отказавшись от традиционного лечения, больной провоцирует развитие лейкоза и сокращает свою жизнь!

После курсов химиотерапий организм испытывает стресс. Нарушаются работы систем и органов человека. Для нормализации жизненных процессов пациент принимает назначенные препараты, организовывает здоровое витаминизированное питание. Исключаются копчёные и жареные продукты, жирное красное мясо, алкоголь, грибы и пища, содержащая консерванты. Рекомендовано есть продукты богатые клетчаткой (овощи и фрукты), рыбу и курицу в запечённом и варёном виде, каши и супы.

Важно соблюдать режим сна и отдыха. Людям, перенесшим лейкоз, нельзя перенапрягаться и испытывать эмоциональные потрясения. Рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе. Следует избегать длительного нахождения под открытым солнцем.

Больные, вошедшие в ремиссию, тщательно следят за здоровьем и при возникновении отклонений обращаются за консультацией к врачу. Предотвратить рецидив можно, выполняя рекомендации онколога. Важна регулярная сдача анализов и профилактическая диагностика внутренних органов.

Онкологические больные в большинстве случаев после выяснения диагноза впадают в депрессию. Психические расстройства препятствуют нормализации процесса кроветворения. На их фоне развиваются нарушения в работе жизненно важных органов. Пациентам рекомендована консультация психолога. Оптимистически настроенный человек добивается лучших результатов.

Моноцитарный лейкоз – не приговор. Качественное лечение и здоровый образ жизни способствуют крепкому здоровью и нормальной жизнедеятельности.

Моноцитарный лейкоз: что это такое и как его лечить

Классификация моноцитарного лейкоза

Бластные клетки в мазке крови

Существует морфологическая классификация ОМЛ, в ней происходит разделение заболевания по клеткам-предшественницам опухоли.

Пункт «М5» в классификации соответствует острому монобластному и острому моноцитарному лейкозу.

В этом пункте содержится ещё два варианта:

  1. М5а: содержание монобластов в ККМ более 80%;
  2. М5b: содержание монобластов, промоноцитов и моноцитов в ККМ более 80%.

Пункт «М4» соответствует смешанному варианту — острому миеломоноцитарному лейкозу. При этом в результате диагностики заболевания можно выявить как патологический прирост клеток-предшественниц моноцитов, так и прирост юных гранулоцитов, клеток, которые в периферической крови станут нейтрофилами, эозинофилами и базофилами. Моноцитарный компонент в ККМ при этой форме лейкоза колеблется в пределах 20-80%.

Причины

Негативное влияние оказывают цитостатические препараты

Как и при любой другой опухоли, внимание исследователей, как правило, сосредоточено на поиске и изучении различных мутаций, приводящих к образованию атипичных клеток гемопоэза. Мутации могут иметь форму транслокаций, делеций, вставок, точечных изменений генов, при этом некоторые хромосомы видоизменяются. В случае возникновения моноцитарного лейкоза отмечено нарушение нормальной структуры хромосом 9, 11, 22 и 23.

Также к опухолевому перерождению клеток предрасполагают следующие факторы:

  • наличие врождённых и наследственных синдромов и заболеваний (синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз 2 типа, врождённая нейтропения, тромбоцитопения и тромбоцитопатия);
  • воздействие на организм ионизирующего и радиомагнитного излучения, химических веществ (нитраты, бензол, индол, пестициды, гербициды, смолы);
  • длительное лечение некоторыми лекарствами (тетрациклины, цитостатические препараты, НПВС);
  • наличие в организме некоторых долго живущих вирусов (например, вируса герпеса).

Симптомы заболевания

Чрезмерная усталость — неспецифический признак заболевания

Клиническая картина заболевания обусловлена тремя факторами:

  • токсическим действием опухоли на организм;
  • массивным ростом опухоли в различных органах;
  • вытеснением опухолью ККМ других созревающих клеток (будущих эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов), в результате чего наблюдается дефицит выполняемых ими функций.

Первый фактор проявляется симптомами интоксикации: вялость, слабость, утомляемость, плохой аппетит, тревожный сон, повышенная потливость, субфебрильная волнообразно меняющаяся температура тела, уменьшение веса.

Второй фактор характеризуется гиперпластическими процессами в органах, при этом, как правило, возникает:

  • увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени, что может вызывать ощущение дискомфорта или явной болезненности;
  • гипертрофия нёбных миндалин, дёсен, частые стоматиты и ангины, особенно у детей;
  • гиперплазия костного мозга, что вызывает сильные боли в костях, особенно плоских (кости черепа, таза, грудина, рёбра) и в суставах, прикосновения к ним тоже болезненные;
  • гиперпластический процесс в коже.

Пациентов может беспокоить одышка

Третий фактор клинически проявляется тремя группами симптомов:

  • астения, бледность, одышка, сердечные шумы, что указывает на анемию;
  • дёсневые, носовые, маточные кровотечения, петехии на коже, гематомы, что указывает на недостаток тромбоцитов с развитием геморрагического синдрома;
  • склонность к частому возникновению тяжело протекающих инфекционных процессов (ОРЗ, ангина, пневмония, цистит, пиелонефрит и т.д.), что указывает на нейтропению и явления вторичного иммунодефицита.

Отдельно следует выделить клинику нейролейкоза, поражения нервной системы опухолевыми клетками. Заболевание может принимать форму энцефалита и менингита. Обычно больного беспокоит сильная головная боль, особенно при воздействии световых, звуковых, тактильных раздражителей, но иногда боль становится персистирующей, она постепенно нарастает, принимая давящий или распирающий характер. Также больные с нейролейкозом могут жаловаться на ухудшение зрения, слуха, вкусовых ощущений, у части из них возникают расстройства глотания и речи, судороги, ригидность мышц шеи, патологические рефлексы. Может наблюдаться нарушение психики: высокая возбудимость, агрессия, капризность, подавленность.

Диагностика

Комплексная диагностика позволяет выставить верный диагноз

  1. Клинические проявления, позволяющие заподозрить это заболевание.
  2. Лабораторная диагностика:
    • в общем анализе крови отмечают явление анемии (уменьшение гемоглобина, эритроцитов), уменьшение числа тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение СОЭ и количества моноцитов, возможно появление их юных форм — монобластов;
    • в биохимическом анализе крови — увеличение ЛДГ, щелочной фосфатазы, иногда креатинина, АСТ и АЛТ, уменьшение альбумина, глюкозы;
    • в общем анализе мочи возможно появление белка, бактерий;
    • в спинномозговой жидкости при нейролейкозе отмечают высокий цитоз опухолевых клеток, находят большое количество моноцитов, монобластов.
  3. Неотъемлемый этап диагностики — пункция костного мозга

  4. Трепанобиопсия. Это обязательное исследование, позволяющее оценить миелограмму (количественный клеточный состав ККМ), выявить явное увеличение предшественников моноцитов и подавление других ростков кроветворения. ККМ берут специальным инструментом из плоских костей, чаще — из крыльев подвздошных костей таза.
  5. Цитохимическое исследование клеток ККМ: оцениваются реакции на некоторые химические вещества и ферменты (например, миелопероксидазу).
  6. Иммунофенотипическое исследование клеток ККМ: оцениваются специфические маркеры опухолевых клеток.
  7. Хромосомный анализ и молекулярно-генетическое исследование клеток ККМ.

Лечение

Лечение осуществляется в несколько этапов

Как и при любом другом онкологическом заболевании, в случае моноцитарного лейкоза показана длительная полихимиотерапия.

Лечение проводится исключительно в отделении гематологии врачом гематологом после тщательного изучения результатов полученных анализов, так как морфологическая, цитохимическая и иммунофенотипическая характеристика клеток опухоли имеет важное значение в выборе препаратов для предстоящей химиотерапии.

Лечение состоит из этапов:

  1. Индукция ремиссии.
  2. Консолидация ремиссии.
  3. Поддерживающая терапия.

Лечение может занять месяцы и даже годы, поэтому ждать моментальных результатов от химиотерапии не стоит. Наиболее часто применяемые лекарства: метотрексат, 6-меркаптопурин, блеомицин, циклофосфан, винбластин, доксорубицин, этопозид.

Не обойтись без сопроводительной терапии

Больным требуется и сопроводительная терапия:

  • препараты, уменьшающие тошноту от цитостатиков;
  • антибиотики в случае тяжёлой нейтропении и при высоких рисках инфицирования;
  • гемостатические препараты при сильной кровоточивости, часто используется переливание компонентов крови;
  • ростовые факторы для стимуляции роста угнетённых колоний клеток ККМ;
  • инфузионная терапия;
  • санитарный режим, стерильность, режим труда и отдыха.

Современным методом лечения является трансплантация костного мозга, её часто проводят детям как дополнительную меру совместно с химиотерапией.

Профилактика

Планирование беременности — важная составляющая профилактики

  1. Планирование беременности, особенно при наличии семейных заболеваний в последних 3-5 поколениях родственников. Скрининг на наследственные болезни и инфекции.
  2. Избегать действие радиации, химикатов, токсинов.
  3. Осторожное применение лекарственных средств.

Осложнения и последствия

Заболевание часто сопровождается осложнениями

Осложнения:

  • тяжёлый инфекционный процесс;
  • тяжёлое кровотечение;
  • анемическая кома;
  • повреждение нервной системы.

До 27% случаев лейкозов заканчиваются полным излечением пациента без явных признаков перенесённого заболевания. В 30-35% случаев наблюдается инвалидизация больного, возможно рецидивирование заболевания. Около трети больных погибает от осложнений лейкоза.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх