Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Арнольда киари 1 степени

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Мальформация Арнольда-Киари — причины, степени, диагностика и лечение

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания. Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Синдром Арнольда-Киари

Низкое расположение миндалин мозжечка – врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок. Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное. В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма.

Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией (название заболевания серого вещества спинного мозга). Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию (скопление в черепе жидкости), инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности. Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через 20-30 лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие. Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени

Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии. Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать. Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом.

В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия (мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок). Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже (когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг). При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр.

Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Продолжительность жизни

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией. Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства. К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни. Прогнозы по другим видам следующие:

  1. При наличии неврологических симптомов у людей с 1-2 типом рекомендуется быстрее проводить операцию. Возможные осложнения, которые затянут спинной и головной мозг, в дальнейшем вылечить невозможно.
  2. Третий тип, как правило, становится причиной смерти ребенка при рождении.
  3. Как и в предыдущем случае заканчивается смертью новорожденного.

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

  • головной мозг увеличился в размерах;
  • черепная ямка уменьшилась;
  • курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности. Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода. По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.

Самый распространенный тип синдрома Арнольда-Киари 1 типа. Проявляются симптомы, как правило, в период полового созревания или у взрослого человека после 30 лет. Могут наблюдаться следующие признаки:

  • после физических нагрузок, в результате чихания, кашля появляются головные боли;
  • нарушения мелкой моторики рук;
  • нарушения равновесия, что приводит к ненормальной походке;
  • онемение кистей, рук;
  • отклонения температурной чувствительности;
  • боли в области шеи, затылка.

Диагностика 2 и 3 типа указывает на врожденные симптомы того же характера. В некоторых случаях отмечается тяжелое течение патологии, больной ощущает при таких условиях такие симптомы:

  • тошнота;
  • головная боль;
  • рвота;
  • затруднения речи;
  • повышенный тонус мышц пол линии шеи;
  • снижение слуха;
  • шум в ушах;
  • падение зрения;
  • разная величина зрачков;
  • нарушения сна;
  • системное головокружение;
  • нарушение болевой чувствительности;
  • утолщение кожи;
  • появление ожогов на руках;
  • увеличение суставов;
  • атаксия;
  • нарушение процессов глотания.

Дистопия миндалин мозжечка имеет два метода терапии – хирургический и нехирургический (консервативный). Если аномалия протекает без симптомов, то лечение проводить не обязательно. Если же синдром проявляется только болью в области шеи, затылка, то нужно проводить консервативную терапию. Больному прописываются противовоспалительные, обезболивающие препараты.

Когда консервативное лечение не помогает избавиться от симптомов, назначается оперативное вмешательство. Цель хирургической операции – устранить факторы, которые оказывают давление, сжимают структуры головного мозга. После процедуры должна расшириться затылочная часть головы, что улучшит, нормализует передвижение цереброспинальной жидкости внутри организма. Есть варианты проведения шунтирующих операций.

Аномалия арнольда киари 1 типа что нельзя делать

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга. Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга (чаще, кисты).

Клиническая картина заболевания

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем. Итак, основными клинически значимыми признаками патологического процесса принято считать следующие:

  • Шум в ушах (иногда больные могут жаловаться на свист, звон или же шипение). Данное явление может наблюдаться в одном или одновременно в обоих ушах. Зачастую усиливается при повороте головы в сторону.
  • Нистагм – непроизвольное подёргивание одного или двух глазных яблок.
  • Преходящая слепота.
  • Диплопия и прочие зрительные расстройства, которые зачастую возникают во время поворота головы в сторону.
  • Головокружение, имеет тенденцию к усилению при повороте головы в разные стороны.
  • Головная боль различной интенсивности в зависимости от времени суток (более интенсивная в утренние часы). Основными причинами появления головных болей принято считать повышение внутричерепного давления (могут возникать даже при кашле или чихании) и повышение мышечного тонуса мышц шеи.
  • При более тяжёлом и активно прогрессирующем течении заболевания нельзя исключать появления таких симптомов, как: непроизвольное мочеиспускание, тремор конечностей, потеря сознания, снижение температурной и болевой чувствительности в области лица, туловища, конечностей, а также снижение нормальных рефлексов.

Лечение заболевания

Вид лечения подбирается в зависимости от клинической симптоматики: её яркости и степени прогрессирования. Если клиника представлена незначительным болевым синдромам, то ведущая роль отводится консервативной терапии, в основе которой лежит применение миорелаксантов и НПВС. Если же у больного имеется прогрессирующая неврологическая симптоматика, то следует прибегнуть к хирургическому лечению.

Если же консервативная терапия не даёт эффекта в течение 60-90 дней, необходимо задумать об оперативном лечении.

Суть оперативного лечения заключается в увеличении объёма задней черепной ямки и расширения затылочного отверстия, результатом которого служит декомпрессия сдавливаемых структур мозга.

Проявления Аномалии Арнольда Киари 1 типа

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев( около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:

  1. Церебеллобульбарный
  2. Сирингомиелитический
  3. Пирамидный

Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах — болезненности в шейном отделе, головокружении — назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

0 Голосов: 0

Аномалия Арнольда-Киари – патологическое состояние, при котором миндалины мозжечка смещаются в верхний отдел позвоночного канала. Происходит это из-за слишком малых размеров области черепа, в котором располагается мозжечок.

По медицинским данным, аномалия Арнольда-Киари встречается у 3-7 человек на каждые 100 тысяч людей планеты. В 75-80% случаев эта болезнь сочетается с сирингомиелией.

Получить консультацию по лечению заболевания
Симптомы при аномалии Арнольда-Киари

Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов. Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними. У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Стадии аномалии Арнольда-Киари

Различают 4 разновидности патологии:

мозжечок смещается без смещения продолговатого мозга. Данная разновидность заболевания может иметь и приобретенный характер.

отмечается смещение мозжечка и дислокация продолговатого мозга.

самая тяжелая форма заболевания, при которой отмечается вклинивание продолговатого мозга и мозжечка в канал позвоночника. Данная разновидность патологии сопровождается очень тяжелыми неврологическими симптомами.

врожденный порок развития мозжечка.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Стандартный неврологический осмотр (и обычные неврологические исследования) не позволяют врачу точно поставить диагноз, поскольку опираться только лишь на симптомы больного нельзя. Для постановки точного диагноза необходима серия специфических исследований с использованием современной аппаратуры. В нашей клинике пациенты с подозрением на данную патологию в обязательном порядке проходят полное неврологическое обследование. Кроме того, пациентам обязательно назначают проведение инструментальной диагностики, а именно — рентгенографии, компьютерной томографии (КТ, CT) и магнитно-резонансной томографии (МРТ, MRT/MRI). Точный диагноз устанавливается с помощью МРТ головного мозга и/или шейного отдела спинного мозга. Данные МРТ (MRT/MRI) используются врачами и для оценки степени сжатия затылочного отверстия. Компьютерная томография (КТ, CT) часто применяется при подозрении на патологию у детей. Этот диагностический метод позволяет выявить степень гидроцефалии.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Лечение аномалии Арнольда-Киари в медицинских учреждениях Израиля назначается в индивидуальном порядке. В отделении нейрохирургии Первого медицинского центра Тель-Авива работают лучшие неврологи и нейрохирурги Израиля, которые имеют огромный опыт успешного лечения неврологических нарушений. В зависимости от симптомов патологии в нашей клинике предлагают пациенту консервативные и хирургические методы лечения. Если симптомы заболевания отсутствуют или они слабо выражены, то больному достаточно проходить регулярные профилактические осмотры, чтобы держать ситуацию под постоянным контролем. В случае, когда единственным проявлением заболевания является умеренная боль, то для лечение применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, которые назначаются пациенту в различных схемах. Действие этих препаратов направлено на снятие болевого синдрома и снятие мышечного напряжение в области шеи. Кроме того, пациенту назначают проведение релаксирующих массажей и нервно-мышечных блокад. Отметим, что такое лечение действует только симптоматически и не гарантирует больному стойкого положительного результата в лечении заболевания. Если в 2 — 3 месяцев медикаментозная терапия аномалии Арнольда-Киари не приносит желаемых результатов или у пациента отмечаются неврологические нарушения (слабость в конечностях, онемение), то проводится операция. Целью операции при данной патологии в Израиле является устранение дефектов, приводящих к сдавливанию головного мозга, устранение гидроцефалии и нормализация движения ликвора. Аномалия Арнольда-Киари устраняется с помощью следующих хирургических операций:

  • Декомпрессия задней черепной ямки. При выполнении данной операции хирург удаляет некоторые фрагменты черепной коробки и фрагменты верхних шейных позвонков, после чего производится пластика твердой мозговой оболочки. После такой операции устраняется препятствие для нормальной циркуляции ликвора.
  • Ламинэктомия – удаление дужки позвонка, благодаря чему увеличивается пространство в канале спинного мозга.

Если аномалия Арнольда-Киари сопровождается гидроцефалией, то в клиниках Израиля пациенту назначается операция по шунтированию. Инновационные методы лечения В Первом медицинском центре Тель-Авива больным аномалией Арнольда-Киари проводят щадящее лечение, после которого пациенты за короткий срок возвращаются к полноценной жизни. Хирургические операции мы выполняем с помощью эндоскопической техники последнего поколения, что позволяет к минимуму свести травмирующий эффект хирургического вмешательства. Подобные минимально инвазивные оперативные вмешательства очень эффективны, давая возможность пациенту обходиться без лекарств.

Стоимость диагностики

Доктор Халеви, невролог -консультация (Dr. Ha-Levi, neurologist – consultation)

Комментариев пока нет!

Аномалия (синдром) Арнольда Киари: что скрывает патология? Диагностика 4 типов мальформации

1. Коротко о патоморфологии 2. Теория развития 3. Этиология 4. Классификация 5. Клинические проявления 6. Диагностика 7. Лечение 8. Осложнения 9. Прогноз 10. Профилактика

Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

В последние годы все чаще стали фиксировать рождение детей с той или иной перинатальной патологией, аномалиями развития плода. Некоторые из них практически безопасны и не несут никакой угрозы для жизни и здоровья ребенка, другие же напротив, очень опасны и могут грозить инвалидностью или даже гибелью. Одними из наиболее мультиформных пороков внутриутробного развития являются аномалии нервной системы. Сегодня рассмотрим синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари – это патологическая дислокация структур головного мозга, таких как мозжечок и миндалины, вклинение их в большое затылочное отверстие, они располагаются значительно ниже, чем необходимо для полноценного функционирования, вследствие чего нарушается их функции и появляются характерные симптомы.

Такая патология может иметь различную степень выраженности, поэтому ее подразделяют на 4 типа.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари — исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

  1. Врожденные:
  • перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
  • прием тератогенных препаратов;
  • алкоголизм, курение, наркотические вещества;
  • вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);
  1. Приобретенные:
  • крупный плод;
  • затяжные роды;
  • наложение акушерских щипцов;
  • родовая травма;
  • черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

  1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
  2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
  3. Мальформация Киари 3 степени — мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
  4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии. Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Клинические проявления

Аномалия Арнольда Киари 1 степени тяжести проявляется в виде регулярно возникающих симптомов, таких как частые сильные головные боли, головокружения, шум в голове и ушах. Цветные или черно-белые мушки перед глазами. Еще один характерный симптом – боль и ощущение дискомфорта в шейном отделе позвоночника, часто у таких пациентов отмечается низкое артериальное давление, это связанно с воздействием на сосудистые центры. Со временем может возникать нарушение тактильной и тепловой чувствительности, параличи и парезы конечностей, особо остро данный симптом проявляется в период быстрого роста ребенка. Иногда возникают проблемы с дыханием, ребенок требует наблюдения в динамике у невропатолога. Один из ярких симптомов — нарушение речи. При правильно подобранном лечении и регулярных занятиях с логопедом это проявление поддается незначительной коррекции.

При втором типе мальформации Киари симптомы проявляются после рождения ребенка в виде нарушения дыхания, глотания, ребенок пассивный, крик слабый. Таких деток зачастую помещают в отделение интенсивной терапии и реанимации, так как могут возникнуть и другие симптомы нарушения витальных функций. Как правило, в первые дни проводится оперативное лечение, цель — спасти ребенку жизнь, прогноз для социализации неблагоприятен .

При заболеваниях 3 и 4 степеней тяжести у пациентов наблюдается тремор конечностей, потеря сознание, отсутствие крика на первой минуте жизни, значительные нарушения всех видов чувствительности, атаксии различной выраженности, слепота, реже глухота, нарушение тазовых функций, самопроизвольное мочеиспускание, нарушения координации.

Прогноз для продолжительности жизни зависит от сроков, на которых было выявлено заболевание, своевременности лечения и самоотверженности родителей.

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка. На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

К сожалению, мальформация Киари дает позитивные результаты лечения только при 1 и 2 степенях тяжести, при 3 и 4 – лечение в большей степени носит паллиативный характер.

При синдроме Киари 1 степени пациент находится под постоянным динамическим наблюдением педиатра и невропатолога, медикаментозного лечения практически не требует, за исключением анальгетиков, купирующих головные боли. Таким деткам назначают физиотерапевтическое лечение, однако это должен делать невропатолог исходя из состояния больного. Для таких детей очень важно правильно организовать время работы и отдыха, подобрать развивающие комплекс лечебной гимнастики. Возможно так же посещение бассейна и массажного кабинета для развития мускулатуры. При малейшем изменении в их состоянии им проводят диагностическое обследование.

При аномалии Арнольда Киари стоит с большой осторожностью относиться к массажу, ни в коем случае нельзя проводить массаж воротниковой зоны!

При 2 типе назначают мочегонные препараты, миорелаксанты, витамины и микроэлементы. Как правило, этого достаточно для поддерживающей терапии.

При 3 и 4 степенях пациентам проводят оперативное лечение, оно направленно на борьбу с гидроцефалией и нормализацию ликворо-динамики. В современной медицине применяют следующие варианты хирургического вмешательства :

  1. Ламинэктомия.
  2. Декомпрессия задней черепной ямки.
  3. Шунтирование.

Оперативное лечение дает позитивную динамику и позволяет стабилизировать пациента, однако полностью не излечивает заболевание.

Осложнения связанны с компрессионным действием вклинивающихся структур мозга в большое затылочное отверстие. Это может привести к сдавлению спинного мозга, параличам и парезам черепно-мозговых нервов, костным порокам и нарушениям кровоснабжения тех или иных отделов позвоночника и головного мозга.

К сожалению, прогноз по данному заболеванию неблагоприятен. Социально адаптированными являются только пациенты 1 типа.

Специфической профилактики для данного порока развития не существует. Будущая мама должна быть достаточно информирована о существовании пороков внутриутробного развития, стадиях и сроках развития плода, заботиться о своем здоровье, полноценно питаться, своевременно проходить все необходимые обследования, выполнять рекомендации медицинского персонала.

С этим заболеванием вам нужно обратиться:
к генетику, неврологу

Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Продолжительность жизни, утверждают медики, зависит от нескольких факторов: степени тяжести и формы заболевания. Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения:

  1. Врождённые. Ещё в утробе у плода происходит деформация костей черепа: ямка, в которой находится мозжечок, оказывается слишком мала для растущего и развивающегося серого вещества. Среди других врождённых причин называют сильное увеличение затылочного отверстия у плода во время формирования скелета.
  2. Приобретённые. В первую очередь это травмы головы во время родов. Также к этой категории относят повреждения позвоночника: негативное влияние на него ликвора – особой жидкости, возникновение водянки и других патологий спинного мозга.

Если быть предельно откровенными, точные причины учёные пока не могут назвать. Единственное, в чём они уверены: синдром не связан с хромосомными аномалиями развития.

Общие данные

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия.

При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Факторы риска

Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов. Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального развития ребёнка. Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:

  • Вредные привычки мамы: курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками.
  • Употребление сильнодействующих лекарств, самолечение.
  • Перенесённые вирусные инфекции, особенно краснуха.

При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа. Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания? Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход. Даже если у младенца обнаружен первый или второй тип недуга, ему необходимо лечение: эффективность хирургического вмешательства составляет 85 %.

Анатомические изменения при аномалии Арнольда-Киари

При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке. В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием. Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом.

В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга.

При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.

Симптоматика

Типичными признаками аномалии Арнольда Киари являются:

  • Частые боли в районе затылка, которая становится сильнее в моменты кашля и чихания.
  • Боли в голове из-за повышения давления или напряжения шеи.
  • Головокружения, потеря сознания, если резко повернуть голову или встать.
  • Падение зрения.
  • Плохое самочувствие.
  • Температура тела ниже нормы, боли в руках.
  • Слабость в мышцах рук.
  • Спастичность пальцев.
  • Наблюдается апноэ.
  • Становится трудно глотать.
  • Мозг перестает контролировать движения зрачков.
  • Проблемы с мочеиспусканием.
  • Подергивания глаз.
  • Шум в ушах, если наклониться резко или повернуться.
  • Тремор рук и ног.
  • Проблемы с координацией.
  • Проблемы в развитии мелкой моторики.
  • Потеря чувствительности тела.
  • Слабеют мышцы, из-за чего становится сложно ходить или поднимать вещи.
  • Инфаркт мозга (спинного или головного).

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания.

Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

Как уже говорилось, если стадия болезни очень лёгкая, а головной мозг задет незначительно, то болезнь может протекать фактически всю жизнь, не беспокоя человека. Но это достаточно редкий случай. Обычно перманентные и регулярные головные боли – главный признак такого недуга, как аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Что касается синдрома второго типа, который является более опасным и сложным, то его характерные признаки проявляются сразу после рождения или в очень юном возрасте (часто в дошкольном). Обычно это свистящее шумное дыхание у младенцев, слабый крик, нарушение дыхания и глотания. Таких новорождённых срочно реанимируют и пытаются спасти путём хирургического вмешательства. В этих случаях главное – не упустить тот момент, когда ещё можно спасти жизнь ребёнку.

Особенности терапии

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

  • дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
  • нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
  • миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области и другие препараты.
Группа лекарств Действие Цель применения
Нестероидные противовоспалительные средства Предупреждают и лечат воспаление тканей Устраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики спазмолитики, препараты нейромышечной блокады Обезболивают
Миорелаксанты Снимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии Выводят жидкость, снижают давление Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
Нейропротекторы Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
Метаболики Нормализуют обменные процессы
Витамины группы В Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
Антиоксиданты Подавляют окисление, образование радикалов
Вазодилататоры Сосудорасширяющие
Ангиопротекторы Укрепляют сосудистые стенки

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство.

В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Источники

Оперативное лечение

Операция состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора.

Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость.

Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись.

При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Осложнения

Развитие различных патологий провоцирует аномалия Арнольда Киари 1 типа. Последствия могут быть самыми разными: начиная от хронического арахноидита и заканчивая паренхиматозным поражением аксона. Особо ярко эти осложнения проявляются на фоне расстройства кровообращения в нервных тканях. Нейропсихические расстройства в этом случае проявляются поздно и проходят в форме отставания в развитии, параплегии. Если аномалия развивается очень прогрессивно, она приводит к гидроцефалии – чрезмерному накоплению жидкости в желудочковой системе мозга.

Кроме того,

может вызвать такое сильное сдавливание спинного мозга, что человека полностью парализует. Под его негативным воздействием часто начинают образовываться кисты и полости в позвоночнике: в них поступает жидкость, что нарушает работу спинного мозга. Также возможны осложнения с дыханием вплоть до полной его остановки. Иногда медики регистрируют у пациентов застойную пневмонию – она становится последствием того, что человек теряет способность свободно двигаться.

У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.

Среди них:

  • скопление жидкости в черепной коробке вокруг мозга;
  • развитие паралича, если жидкость соберется вокруг спинного мозга, причем не всегда в этой ситуации помогает операция;
  • сирингомиелия – киста в позвоночнике, где есть жидкость. Это образование давит на спинной мозг, нарушая его работу;
  • пороки сердца наблюдаются редко;
  • проблемы с дыханием;
  • пневмония из-за застоя;
  • низкий уровень интеллекта.

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение.

Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Консервативное лечение

Синдром лечат двумя методами. Врачи выбирают консервативный или хирургический путь в зависимости от симптомов и признаков, проявляющихся у пациента, степени тяжести состояния человека, осложнений и последствий болезни. Иногда исключительно при помощи медикаментов можно бороться с таким заболеванием, как аномалия Арнольда Киари 1 типа.

Если пациент жалуется на боли в затылочной области головы или в шейном отделе, ему назначают обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, которые помогают расслабить мускулатуру. Очень полезна и специальная лечебная физкультура – комплекс упражнений, направленный на устранение дрожи в конечностях и нормализацию координации.

Хирургическое вмешательство

Случается, что вышеназванные меры не помогают – активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями. Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры.

Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше. Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает внутричерепное давление. Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Профилактика

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона.

Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь. Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах. Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача.

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет.

Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться. Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается.

Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus (что означает плохой) и formation (образование). Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций.

В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.

Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари (в 1891 году) и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (в 1894 году). Отсюда и сложное название.

Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8.4 заболевших на 100 тысяч населения. Дополнительно к аномалии (до 80% случаев) выявляется сирингомиелия (образование кист в ткани спинного мозга).

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.

Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.

При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Особенности мальформации

Справочно. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.

Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер.

Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного.

Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента.

Процент пациентов с врожденной формой аномалии Киари невелик.

Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка.

Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.

Причины развития аномалии

Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.

Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):

  • Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
  • Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.

Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности.
Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери (краснуха, цитомегаловирус) могут пагубно сказаться на развитии плода.

Справочно. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.

Типы аномалии

Рассматриваются четыре типа. Классификация производится с ориентацией на определенные основания.

Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.

Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.

В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа.

Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения. Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен.

Степени тяжести

Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.

Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.

Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:

  • смещение мозгового вещества;
  • кисты проводящих ликвор путей;
  • недоразвитость некоторых извилин мозга;
  • гипоплазию подкорковых узлов.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.

Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.

Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.

Возможные осложнения

Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.

В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.

Постановка диагноза

Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны.

Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД.
С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными.

Справочно. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.

Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза.

Варианты лечения

После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции.

Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:

  • устраняющие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
  • анальгетики (Кеторол);
  • спазмолитики (Мидокалм).

Справочно. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается.

Оперативное вмешательство

Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.

Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.

Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга.
Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается.

В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.

Прогноз выживаемости

Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.

Если никаких проявлений болезни нет, то продолжительность жизни больных такая же, как и у здоровых людей.

Для пациентов со вторым типом аномалии прогноз хуже, она переносится тяжелее.

Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении медикаментами. В таком случае требуется хирургическое вмешательство, чтобы впоследствии изменения по неврологической части были менее выраженными.

Справочно. Третий и четвертый типы мальформации являются самыми тяжелыми для пациентов, прогноз зачастую неблагоприятен.

Заболевание затрагивает важные структуры мозга, у больного отмечаются пороки внутренних органов. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.

Аномалия (синдром) Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие.

Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному. Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм), снижение слуха и пр.

Общая характеристика

Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен. Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов. Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в 1986 г. В настоящее время ее распространенность составляет около 5% на каждые 100 тысяч человек. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации.

Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга.

На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным. Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом.

Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта. Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора – цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки (гидроцефалии).

Наряду с платибазией – чрезмерно плоским основанием черепа – и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны.

Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека. В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни.

Факт!
У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости.

Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов. Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке.

Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа. Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия.


Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка

Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие.

Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше. Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику.

Специалисты выделяют несколько факторов, оказывающих влияние на появления аномалии Киари:

  • наследственные поражения нервной системы;
  • родовые травмы головы;
  • стремительный отток ликвора, спровоцировавший его удар о боковые грани позвоночного канала.

Разновидности

Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит. Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела.

Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей. Зачастую ей сопутствует гидромиелия – расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке.

Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой. Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала.

При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек.

Патология 3 степени встречается реже других, но считается наиболее опасной, поскольку заканчивается летально в 95% случаев. В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь.

Аномалия развития Киари 3 типа – это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке. Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков. 3 степень аномалии практически всегда сопровождается нарушением движения ликвора и сердечной деятельности, дисфункцией дыхательной системы.

Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка. Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз. Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно.

Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности

Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения. Если же он выживает, то получает инвалидность 1-3 группы сразу после установления диагноза.

Аномалия 2 и 3 степени часто сочетается с другими дефектами нервной системы:

  • скоплением нейронов там, где их в норме быть не должно, на пути движения к коре головного мозга. Такое состояние называется гетеротопией;
  • пороками мозолистого тела;
  • кистами срединной апертуры 4-го желудочка;
  • перегибом сильвиевого канала;
  • недоразвитием подкорковых тканей, твердой мозговой оболочки и ее отростков.

Симптомы

Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений. Все симптомы делятся на мозжечковые (церебральные), гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические. У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности.

Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм), ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах. У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость.

Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией. К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц. Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы.

Бульбарно-пирамидный синдром проявляется следующими симптомами:

  • заметным ослаблением мышц в руке или туловище, вплоть до паралича;
  • болевым синдромом и неприятными ощущениями в затылке, причем боль усиливается при движениях головы, включая смех и чихание;
  • онемением отдельных зон кожи;
  • затрудненным дыханием и глотанием, нечленораздельной речью.

Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга. Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха.

Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка. Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции.


Одним из провокаторов характерных симптомов дефекта выступает гидроцефалия – чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга

Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга. Он объединяет следующие признаки:
расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища – тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители. Человек не чувствует

  • боли при ожогах, ранениях и травмах;
  • слабость и постепенную атрофию мышц рук, корпуса и шеи;
  • деформацию суставов, искривление позвоночного столба;
  • нарушение работы выделительных органов с недержанием мочи и фекалий.

Аномалия Арнольда Киари 1-4 степени может иметь разный характер течения – от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования. Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни.

Признаки разных типов

Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев. Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость.

Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания. Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены. Патология может осложняться параличом – полным или частичным. Потеря двигательной способности возможна практически в любой части тела – в нижних и/или верхних конечностях, шее, голове.

Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции. При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа.

4 разновидность характеризуется тяжелыми нарушениями развития и низкой выживаемостью. Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами.

Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ – магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины.


«Золотой стандарт» диагностики патологий черепа – магнитно-резонансная томография

В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии (водянки головного мозга). На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари. В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза.

Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур. Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом.

Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов – шейного и грудного. Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно. Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение. При наличии грубых неврологических расстройств – парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр., – а также при стойком болевом синдроме, не поддающемся купированию лекарствами, проводят операцию.

Медикаментозная терапия может включать препараты следующих групп:

  • нестероидные противовоспалительные, анальгетики и спазмолитики;
  • миорелаксанты для расслабления скелетной мускулатуры;
  • диуретики;
  • нейропротекторы, предотвращающие повреждение и гибель нервных клеток;
  • метаболические средства для нормализации обмена веществ;
  • антиоксиданты, подавляющие активность свободных радикалов;
  • витамины группы В;
  • сосудорасширяющие;
  • сосудоукрепляющие (ангиопротекторы).

Факт!
Пациентов с бессимптомным течением аномалии обследуют каждый год для своевременного начала лечения и предотвращения осложнений.

Операция

Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами. Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента. В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани.

В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале. Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость.

Сколько проживет человек с диагнозом «аномалия Арнольда Киари», зависит от ее разновидности и характера протекания. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте.

С аномалией 3 степени живут меньше всего, выживаемость крайне низкая.

Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения. Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам.

По разным данным, успешность оперативного лечения составляет от 50 до 85%. При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом. Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх