Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Апластической анемии, что это такое?

Апластическая анемия: какую несет в себе угрозу

Данная патология встречается редко — примерно 4 случая на 1 млн. населения, подвержены ей как мужчины, так и женщины. Пики заболеваемости приходятся на возраст от 10 до 25 и после 60 лет.

Кровь содержит важнейшие для организма клетки: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки зарождаются в костном мозге и выполняют различные функции по жизнеобеспечению всего организма.

Апластическая анемия — что это такое?

Аплазия костного мозга

Апластическая анемия — неспособность костного мозга производить достаточное число клеток кровеносной системы.

Заболевание сопровождается повреждением кроветворных ростков костного мозга либо изменением микроокружения стволовых клеток, из которых образуются кровяные клетки. При развитии болезни существует большой риск необратимых осложнений, но своевременное лечение позволяет восстановить функции костного мозга.

Причины апластической анемии

Цитостатики способны угнетать гемопоэз в костном мозге

Не всегда есть возможность определить причину данной патологии. В половине случаев апластическая анемия возникает под воздействием сбоя в организме, происхождение которого пока остаётся загадкой. Считается, что возможной причиной является нарушение иммунитета, когда защитные клетки угнетают собственные клетки организма (механизм, идентичный аутоиммунным заболеваниям).

В остальных случаях причинами являются:

  • облучение радиацией,
  • взаимодействие с химическими соединениями (мышьяк, ртуть, бензол),
  • приём медицинских препаратов (антибиотики, противоопухолевые, противовоспалительные),
  • заболевания аутоиммунной этиологии,
  • врожденные нарушения функций костного мозга,
  • вирусные инфекции.

Классификация апластической анемии

Апластическую анемию классифицируют по форме заболевания:

  • острая — анемия, протекающая менее 1 месяца,
  • подострая — от 1 до 6 месяцев,
  • хроническая — более 6 месяцев.

Также патологию разделяют на виды по природе происхождения и тяжести заболевания.

Виды апластической анемии

Химиотерапия — причина приобретенной апластической анемии

  1. Приобретённая. Данная форма заболевания может стать следствием облучения при химиотерапии либо воздействия рентгеновских лучей. Другой причиной является повышенная чувствительность отдельных пациентов к соединениям, входящим в лекарственные препараты. Причина чувствительности чаще всего заложена генетически и проявляется не только у одного члена семьи, но и у его ближайших родственников. Вирусная этиология встречается у пациентов с наличием вирусных гепатитов, вируса Эпштейн-Барра, герпес вируса. Аутоиммунные системные патологии, вызывающие анемию — ревматоидный артрит, красная волчанка.
  2. Врожденная. Редкое наследственное заболевание анемия Фанкони провоцирует недостаточность производительности костного мозга. Патология определяется в возрасте 4 — 12 лет, её наличие отражается и внешними признаками — физическими дефектами. Сопровождается отставанием в развитии и повышенной склонностью к появлению опухолевых образований. Ещё одно наследственное заболевание, являющееся источником апластической болезни — анемия Блекфена-Даймонда. Характерная особенность — поражение только эритроидного ростка костного мозга. Определяется патология при рождении, максимум в течение первого года жизни. Характерными признаками являются аномалии развития внешних и внутренних органов, выраженная бледность кожных покровов.
  3. Идиопатическая. Патология возникает по неустановленной причине.

Степени тяжести апластической анемии:

Клеточность костного мозга определеяет степень анемии

Симптомы

Усталость и разбитость — неспецифические признаки анемии

Апластическая анемия чаще проявляется резко, но в некоторых случаях болезнь развивается незаметно, человек испытывает лишь повышенную утомляемость, вялость. Постепенно начинают ощущаться все характерные признаки патологии. Так как угнетается выработка всех кроветворных клеток, пациент испытывает симптомы, определяющие их недостаток в крови.

Нехватка эритроцитов:

  • бледность кожных покровов,
  • чувство постоянной усталости,
  • одышка,
  • ломкость волос и ногтей,
  • учащённое сердцебиение,
  • угнетение иммунитета.

Нехватка лейкоцитов:

  • повышение температуры,
  • озноб,
  • головные боли,
  • стоматит,
  • появление язвочек в ротовой полости.

Нехватка тромбоцитов:

  • кровотечения из носа, дёсен,
  • подкожные кровоизлияния, кровоподтёки,
  • образование синяков при незначительном воздействии.

Апластическая анемия у детей

Часто болеющий ребенок — повод для обследования

Заболевание у детей носит как врожденные, так и приобретённые формы. Врожденные являются наиболее изученными видами апластической анемии. При анемии Фанкони ребёнок рождается с малым весом, физические дефекты проявляются искривлением лучевой кости либо отсутствием большого пальца на кисти рук. В раннем возрасте обнаруживается неправильное развитие внутренних органов.

Анемия Блекфена-Даймонда характеризуется бледной кожей с желтоватым либо сероватым оттенком, увеличенной печенью и селезёнкой. Вес и физическое развитие чаще всего соответствуют норме. Ребёнок проявляет повышенную возбудимость, может отказываться от еды, сон нарушен. Анемия протекает в большинстве случаев в хронической форме.

Патология приобретённого характера может выражаться следующими симптомами:

  • жалобы ребёнка на головные боли и боли в костях;
  • ломкость волос, возможно появление седых волос;
  • слезотечение;
  • измененная структура и форма ногтей;
  • уплотнения либо трещины в уголках губ;
  • наличие отёков в суставах ног;
  • бледность кожи, синюшность губ;
  • быстрая утомляемость после малейшей физической активности;
  • частые инфекционные заболевания.

При обнаружении этих признаков необходимо обратиться к врачу. Также профилактическую диагностику рекомендуют проходить детям, контактировавшим со ртутью, нефтепродуктами; переболевшим вирусным гепатитом, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра. Нетяжелые формы имеют благоприятный прогноз и поддаются лечению.

Диагностика

Пункция костного мозга производится под анестезией

Для выявления данного заболевания используется общий клинический анализ крови и морфологическое исследование костного мозга. Процесс извлечения образца костного проводится под общим наркозом. Для исследования получают препараты костного мозга из трёх анатомически разных точек подвздошной кости. У новорожденных осуществляют пункцию большеберцовой либо пяточной кости.

Апластическая анемия определяется следующими показателями:

  • стойкое снижение числа гранулоцитов и тромбоцитов;
  • пониженный уровень гемоглобина;
  • повышенный уровень железа в сыворотке;
  • малочисленные очаги кроветворения в костном мозге;
  • преобладание жирового костного мозга.

Лечение апластической анемии

Стационарное лечение с целью дообследования пациентов

  • Пациента помещают в стационар. При тяжёлых формах необходимо размещение в отдельной палате, где воздух периодически обеззараживается.
  • В зависимости от причины назначается лечение, устраняются факторы, вызвавшие анемию.
  • Используется переливание донорской крови, исключение — аутоиммунная этиология заболевания.
  • При аутоиммунной форме назначаются иммунодепрессанты, кортикостероиды.
  • Хороший прогноз при аутоиммунной анемии даёт хирургическое удаление селезёнки.
  • Пересадка костного мозга — процедура целесообразна в возрасте до 20 лет.
  • Приём медикаментов, стимулирующих кроветворение.
  • При кровотечениях показаны кровоостанавливающие средства.
  • Назначаются препараты, способствующих выведению лишнего железа из тканей органов.

Возможные осложнения

Без применения терапии риск смертельного исхода составляет 80%. Самыми частыми причинами являются образовавшийся в результате лейкоз, миелодиспластический синдром, сепсис. Также с большой вероятностью пациент умирает от развития грибковых и бактериальных инфекций.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, особенно это касается нетяжёлых форм заболевания. Пересадка костного мозга позволяет достичь ремиссии в 80 — 90% случаев. При аутоиммунной форме удаление селезёнки помогает восстановить показатели клеток крови в 80% случаев.

Профилактика заболевания

Регулярное посещение врача — мера вторичной профилактики

Для пациентов с врождёнными видами заболевания необходимо постоянное наблюдение гематолога. Консультация гематолога также обязательна для лиц, чьи ближайшие родственники страдают от апластической анемии, так как нередко предрасположенность заложена генетически.

В остальных случаях профилактические меры заключаются в своевременном обращении к врачу, если в наличии есть симптомы анемии либо в анамнезе вирусные заболевания, провоцирующие апластическую патологию. Профилактика исключает любого рода самолечение при вирусных, бактериальных инфекциях, а также передозировку лекарственных препаратов.

Людям, работающим с химическими веществами, необходим постоянный контроль над состоянием крови, а лучше всего — сменить сферу деятельности.

Одной из патологий костномозгового кроветворения, угнетающей продукцию кровяных клеток — лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, является апластическая анемия. Симптоматика заболевания обусловлена тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией. Ключевые признаки апластической анемии: кожные геморрагии, кровоточивость слизистых оболочек, слабость, одышка, воспаления, инфекции. Диагноз подтверждается на основе результатов гистоморфологического анализа биоптата, миело- и гемограммы. При апластической анемии применяют иммуносупрессивную терапию, гемотрансфузии, ТКМ.

Что такое апластическая анемия

Подобные нарушение кроветворения костного мозга имеют два варианта происхождения – врожденные и приобретенные. Важно учитывать, что зачастую страдают все типы клеток крови, и этот вариант встречается наиболее часто. При исследовании заболевания было обнаружено, что на разных этапах развития апластических анемий ростки костного мозга угнетаются по-разному, поэтому на некоторых из них отмечается нормальное количество тех или иных элементов.

Выделяют такие поражения костномозговых ростков:

  • одного (отмечается дефицит одного форменного элемента крови);
  • двух (дефицит двух из трех элементов);
  • трех (всех стволовых клеток производится недостаточно).

Развитие апластических анемий зачастую протекает типично, поэтому грамотному врачу установить диагноз не составит особых проблем.

Причины и патогенез

Анемии апластического типа бывают врожденными или приобретенными. Генетические исследования показывают, что у 4–26% больных апластической анемией причинами являются хромосомные аберрации: анеуплоидии 7 и 8 пары хромосом и другие генетические дефекты в клетках гемопоэза.

Так, к патогенезу наследственной гипопластической анемии Даймонда-Блекфена имеет отношение мутантный ген, локализованный в 19 хромосоме (в 25–30% случаев), а в патогенезе анемии Фанкони участвуют не менее семи ассоциированных с патологией генов. Помимо врожденных генетических дефектов анемию провоцируют радиация, химические вещества (бензол), лекарства (левомицетин), вирусы.

Апластическая анемия является заболеванием костного мозга

Нередко причину выявить не удается: диагноз идиопатической апластической анемии получают более 50% пациентов. Вне зависимости от причин основные механизмы патогенеза апластической анемии — это:

  • дефекты стволовых клеток, пролиферативные нарушения;
  • нарушение регуляции кроветворения: аутоиммунная агрессия, мишенью которой является гемопоэз;
  • изменения микроокружения кроветворных клеток (костномозговой стромы): жировое перерождение, дефицит гемопоэтических ростовых факторов.

Распространен миф, что апластическая анемия — это рак крови. Однако эти заболевания имеют различную этиологию и патогенетические механизмы. Онкологические заболевания крови характеризуются гиперпродукцией аномальных недифференцированных клеток, тогда как анемия апластическая обусловлена угнетением кроветворных линий.

Обратите внимание на метод диагностики РЭГ сосудов головного мозга. Узнайте также что такое церебральная допплерография сосудов головного мозга и в каких случаях назначают исследование ЭЭГ головного мозга.

Рак может стать следствием апластической анемии, так как при этой патологии снижается выработка клеток иммунной системы, защищающей организм от злокачественных новообразований. Какие при апластической анемии диагностика и лечение будут предпочтительней?

Причины развития апластической анемии

Причины заболевания более чем в половине случаев установить невозможно. Лучше всего врачи выяснили, почему возникают врожденные анемии, поскольку они имеют связь с генными мутациями. Существуют экзогенные и эндогенные факторы. К экзогенным относят:

  • радиация;
  • взаимодействие с химическими соединениями;
  • медикаментозные средства – антибиотики, цитостатики, противотуберкулезные препараты;
  • инфекционные агенты.

Эндогенные факторы:

  • гормональная дисфункция;
  • нарушения работы иммунной системы.

Также, помимо вышеперечисленных триггеров, имеет место сбой работы системы антиген-антитело.

Причина приобретенной апластической анемии остается неизвестной в 2-х из 3-х случаев.

Причины апластической анемии:

  • облучение при лечении опухолевых заболеваний (рак молочной железы, легких) или профессиональном контакте (работники атомных электростанций, отделений лучевой терапии)

От апластической анемии умерла Мария Склодовская-Кюри – физик-первооткрыватель радиоактивного излучения.

  • вирусные инфекции — вирусные гепатиты, Эпштейн-Барр вирусная инфекция, цитомегаловирусная инфекция, парвовирус В19, ВИЧ
  • побочный эффект лекарственных препаратов – появление апластической анемии не зависит от дозы или длительности приема

Препараты: левомицетин, сульфониламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, препараты золота, барбитураты, левамизол, карбамазепин, фенитоин.

  • ожидаемый эффект лекарственных препаратов – цитостатики и антиметаболиты, уничтожая опухоль, одновременно губят здоровые клетки
  • контакт с токсическими веществами – бензол, инсектициды, мышьяк
  • беременность
  • системная красная волчанка и ревматоидный артрит
  • тимома

Апластическая анемия чаще встречается при миелодиспластическом синдроме, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, остром миелолейкозе.

Способы диагностики

Методы диагностики включают определенные процедуры. Пациенты должны сдать клинический (его еще называют общим) анализ крови, который позволит заподозрить угнетение всех ростков кроветворения. Необходимо выполнить биопсию костного мозга с целью уточнения тяжести процесса. Обычно при апластической анемии костный мозг заменяется жировой тканью, что провоцирует нарушение его основной функции. Важно понимать, что это неприятное и болезненное обследование. Диагностика включает в себя и другие методики, такие как цитогенетические, но они по большей мере применяются для обнаружения определенных форм заболевания – анемии Фанкони.

Клинический анализ крови

Выполненный при апластической анемии анализ крови показывает панцитопению, то есть снижение количества всех кровяных клеток. Больше всего страдают нейтрофилы. Иногда отмечаются признаки воспалительного процесса, это зависит от этапа заболевания. Критерии установки диагноза представлены ниже.

  1. Снижение гемоглобина в периферической крови.
  2. Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты также падают за счет низкого количества зрелых клеток, при этом эритроциты имеют различную форму и размеры.
  3. Цветной показатель остается нормальным.
  4. Гематокрит снижается.
  5. Тромбоциты – менее 20 при минимальном значении 180.
  6. Выраженная лейкопения за счет снижения продукции молодых форм и зрелых клеток.
  7. Появляются миелоциты.
  8. Увеличивается процентное соотношение лимфоцитов и моноцитов лейкоцитарной формулы.
  9. Растет скорость оседания эритроцитов.

Читать также Какие продукты повышают гемоглобин

Чтобы в отношении диагноза не было вопросов

Панцитопения, обнаруженная при микроскопическом исследовании мазка (общеклинический анализ крови), дает основания заподозрить апластическую анемию и предполагает комплекс мероприятий, позволяющих установить диагноз:

  • Повторный анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов;
  • Биохимический анализ крови (БАК);
  • Пункцию костного мозга для последующей оценки состояния всех ростков кроветворения;
  • Трепанобиопсию, которая позволяет выделить 2 варианта: присутствие небольших очагов, осуществляющих гемопоэз или же – жировое перерождение кроветворных клеток с образованием инфильтратов воспалительного характера.

гистологическая картина трепанбиопсии костного мозга в норме и при апластической анемии

Возможно, диагностические мероприятия на этом не закончатся и для уточнения предварительного диагноза потребуются дополнительные тесты:

  1. Цитогенетический анализ КМ и лимфоцитов, циркулирующих на периферии, – для выявления хромосомных аберраций, если они есть;
  2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени, селезенки, вилочковой железы (у детей, поскольку у взрослых она уже завершила свою деятельность), лимфатических узлов;
  3. Определение наличия вирусов в организме (Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, маркеры гепатитов, ВИЧ, ВПГ и др.);
  4. Компьютерная томография – КТ (проводится с целью исключить вторичную гипоплазию КМ)
  5. Иммунологическое исследование (определение состояния иммунитета на клеточном и гуморальном уровнях);
  6. Типирование антигенов HLA II класса (ПЦР), если предполагается пересадка костного мозга.

Разумеется, перед тем как приступить к обследованию, врач тщательно собирает и изучает семейную историю, анамнез жизни и болезни пациента. Диагностические мероприятия, предусматривающие использование инструментальных методов (пункция КМ), а также проведение операций после установления диагноза (спленэктомия, пересадка костного мозга) требуют письменного согласия больного или его родителей (если подобные процедуры осуществляются у детей).

Видео: лекция о лечении апластической анемии у детей

Начальные стадии патологии никак не проявляют себя, возможны лишь некоторые общие симптомы – слабость, бледность, одышка. Иногда встречаются головокружения, пониженное внимание. Люди редко обращают на это внимание, списывая все на усталость. Но апластическая анемия имеет свои типичные симптомы, которые встречаются на поздних стадиях. К ним относят:

  • гипертермию;
  • склонность к инфекционным процессам;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения.

Эти проявления указывают не только на нарушение эритропоэза, но и на снижение производства других форменных элементов. Другие изменения функции кроветворения можно определить после прохождения обследования.

Симптомы апластической анемии у новорожденных

Определить у ребенка малокровие можно по разным симптомам. Важно понимать, что эта патология не развивается сама по себе, поэтому зачастую она имеет некоторые предвестники, сказывающиеся на состоянии здоровья беременной женщины. Клинические проявления анемии у новорожденных детей:

  • сухая, бледная кожа;
  • язвочки в углах рта;
  • трещины на ладонях или ступнях;
  • наличие выраженной диспепсии;
  • общие признаки – вялость, раздражительность, плаксивость;
  • снижение цифр артериального давления, развитие тахикардии.

Апластическая анемия у детей устанавливается исключительно на основании пункционного исследования костного мозга, показанием к проведению которого служит панцитопения в результате обычного клинического анализа крови. Эта диагностическая манипуляция позволяет исключить другие виды малокровия.

Отмечаются и другие признаки, которые не характерны для данного заболевания при глубоком обследовании – спленомегалия (увеличение селезенки, может встречаться при апластической анемии), наличие антител, положительный тест Кумбса.

Типичными симптомами являются:

  • бледность и сухость кожи;
  • повышенная кровоточивость из носа, десен;
  • вялость, сонливость;
  • снижение аппетита, диспепсические явления;
  • заеды;
  • изменение показателей гемодинамики – гипотония, тахикардия, тахипноэ.

Признаки и симптомы апластической анемии

Клиническая картина пациентов с апластической анемией включает симптомы, связанные со снижением активности в костном мозге кроветворных клеток. Начало — плавное и незаметное. Первые симптомы обычно связаны с анемией или кровотечением, хотя при остром начале могут быть отмечены лихорадка или инфекции.

Признаки и симптомы апластической анемии могут включать следующее:

  • бледность;
  • головная боль;
  • сердцебиение, одышка;
  • усталость;
  • отек ног;
  • десневое кровотечение, петехиальные высыпания;
  • явные и/или рецидивирующие инфекции;
  • язвы в ротоглотке.

У части пациентов с апластической анемией наблюдается желтуха и признаки клинического гепатита.

Дифференциальный диагноз

Угнетение кроветворения в костном мозге возможно не только при апластической анемии. Поэтому ее необходимо дифференцировать от других заболеваний.

  1. Онкологические процессы. Здесь важно обращать внимание на возраст больного и результаты стернальной пункции, при которой костный мозг не замещается жировой тканью.
  2. При агранулоцитозах не возникает анемии.
  3. Гепатоспленомегалия в течение 6 месяцев или больше может встречаться при заболеваниях печени, тромбофлебите. Они протекают с изменением окраски кожных покровов.
  4. Большинство случаев апластической анемии в возрасте 30-35 лет следует дифференцировать от пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Является очень редкой патологией.
  5. Необходимо проводить диагностику с любой другой формой анемии.

Патогенез

Нарушение дифференцировки или повреждение гемопоэтических стволовых клеток лежит в основе патогенеза апластической анемии. В случае приобретенной формы болезни на фоне влияния этиологических факторов активируются Т-лимфоциты, вырабатывающие пептидные информационные молекулы (цитокины), которые поражают клетки-предшественники кроветворения, что приводит к пангемоцитопении. Врожденной апластической анемии предшествуют кариотипические отклонения от нормы, вследствие которых нарушается восстановление дезоксирибонуклеиновой кислоты и прекращается процесс синтеза стволовых клеток.

Апластическая анемия характеризуется длительным лечением. Это тяжелый процесс, требующий комплексного подхода. На первых этапах применяются гормональные средства, цитостатики, которые позволяют подавить реактивность иммунной системы. Зачастую такой подход показывает положительный результат по причине связи с аутоиммунными реакциями самого заболевания.

Терапия апластической анемии включает три основные группы лекарственных средств:

  • иммунодепрессанты гормонального происхождения;
  • цитостатики;
  • антибиотики.

Лечить заболевание монотерапией также возможно, особенно на ранних стадиях процесса. Для этого используются иммуносупрессоры. Но наибольший эффект достигается при их комбинации с цитостатиками и антибактериальными средствами, которые показаны по причине выраженного и стойкого снижения защитных свойств организма.

Трансфузия

Для проведения гемотрансфузии используется цельная кровь, содержащая все ее компоненты – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, а также эритроцитарная или тромбоцитарная массы. Они заготавливаются на станциях переливания крови. Это временная мера, поскольку клетки имеют свой срок жизни, а воздействия на причину заболевания не происходит. Частые гемотрансфузии способствуют накоплению железа внутренними органами, что способствует нарушению их нормальной работоспособности.

Читать также Почему снижается гемоглобин после химиотерапии

Трансплантация

Такой шаг включает пересадку костного мозга донора реципиенту. Важно понимать, что это очень сложная процедура, которая требует соблюдения определенных условий и правил. Организм реципиента должен быть совместим с донорским как минимум по двум комплексам HLA и трем антигенам. Если это условие не соблюдается, то риск осложнения трансплантации костного мозга значительно увеличивается.

Согласно статистике, около 70% занимает гетерогенная трансплантация костного мозга, аллогенная же происходит в 30% случаев. При этом, если была обнаружена совместимость по всем антигенам и HLA комплексам, то пол или возраст донора не имеют решающего значения.

Важно отметить, что аллогенная трансплантация бывает трех видов – сингенная, от родственников или от совместимого донора.

Операция по забору клеток костного мозга донора является очень болезненной, поэтому выполняется под анестезией. Для получения необходимого количество клеток необходимо получить 10-15 миллилитров на килограмм массы тела. В среднем количество костного мозга, взятого у донора, составляет 700-1500 миллилитров. Осложнений от такой манипуляции практически не бывает. Следующим этапом трансплантации является внутривенное вливание полученного костного мозга реципиенту.

Важно отметить, что прямая пересадка – явление редкое, поэтому костный мозг после взятия у донора помещается в специальное хранилище. Там он хранится в замороженном виде в специальном растворе, а температура хранения достигает -200 градусов. Размораживание происходит при 45 градусах.

Перед введением стволовых клеток реципиенту клетки костного мозга обрабатывают цитостатиками для борьбы с атипичными или злокачественными клетками. После проведения процедуры пересадки пациентам назначается курс иммуносупрессивной терапии для предупреждения отторжения трансплантанта.

Спленэктомия

Удаление селезенки широко используется при лечении апластической анемии. Это связано с тем, что орган продуцирует лимфоциты, которые принимают участие в реакциях цитотоксичности, что проявляется снижением клеточности крови.

Эффект от такой операции наступает менее, чем у половины пациентов, при этом он виден не сразу. Проведение спленэктомии включает увеличение вдвое дозировок гормональных средств, а с целью профилактики кровотечений в день операции больному назначается введение больших доз тромбоцитарной массы.

Преимущества лечения апластической анемии в Бельгии

  1. Развитая система клиник и отделений трансплантации гемопоэтических клеток костного мозга. В Бельгии созданы все условия для проведения трансплантации костного мозга без осложнений. Стерильные боксы в отделениях, современное оборудование, опытные врачи и новые схемы иммуносупрессивной поддержки — основа эффективности лечения.
  2. Обширный банк донорских гемопоэтических материалов. В Бельгии у тех пациентов, чьи близкие родственники не могут стать донорами, есть хорошая возможность провести трансплантацию с подбором максимально совместимых клеток косного мозга. Это в дальнейшем сведет возможные осложнения к минимуму.
  3. Современные протоколы медикаментозного лечения апластической анемии, включающие в себя комплексные схемы использования новейших препаратов. Введение в практику новых протоколов у взрослых и детей значительно повысило эффективность лечения, дало возможность сделать курсы терапии более редкими. В результате — повышение качества жизни с меньшими побочными эффектами.
  4. Умеренная стоимость лечения. Государственно-страховая система финансирования здравоохранения в Бельгии обеспечивает стабильный и относительно невысокий (в сравнении с другими странами Западной Европы) уровень цен на медицинские услуги. Поэтому стоимость как трансплантации костного мозга, так и терапевтического лечения апластической анемии в Бельгии будет примерно на 30-50% ниже, чем в Германии или Швейцарии.

Прогноз при апластической анемии

Важно понимать, насколько тяжелым заболеванием являются апластические анемии, так же как и гипопластические, прогноз жизни при которых зависит от различных факторов:

  • степень тяжести процесса;
  • ответ на проводимую терапию;
  • возраст и состояние здоровья пациента.

У молодых лиц прогноз считается более благоприятным при легкой и средней тяжести заболевания, при тяжелых формах – наоборот. При получении только симптоматического лечения вероятность однолетнего выживания не превышает 10%. При проведении патогенетической коррекции, а также трансплантации костного мозга возможно полное излечение от болезни.

Лечение апластической анемии за границей

Тяжелая или сверхтяжелая степени апластической анемии — неотложные гематологические ситуации, требующие немедленного лечения. И очень важно, чтобы лечение таких форм проходило правильно с индивидуальным подбором типа и схемы лечения.

Конкретная тактика лечения апластической анемии зависит от:

  • типа заболевания — наследственная, идиопатическая, посттоксическая и т.п.;
  • возраста пациента — ребенок или взрослый;
  • степени тяжести заболевания — легкая, средняя или тяжелые формы;
  • индивидуальных особенностей пациента.

Лечение апластической анемии медикаментозными препаратами

У пациентов с апластической анемией в Европе используются следующие препараты:

  • иммунодепрессанты (например, циклоспорин, метилпреднизолон, глобулин антитимоцитов лошадей, глобулин антитимоцитов кроликов, циклофосфамид, алемтузумаб);
  • гематопоэтические факторы роста (например, элтромбопаг , сарграмостим, филграстим);
  • антиметаболические (пуриновые) противоопухолевые средства (например, флударабин);
  • хелатирующие агенты (например, дефероксамин, деферазирокс).

Нефармакологическое лечение апластической анемии

Переливание крови продуктами крови, подвергшимися уменьшению и облучению лейкоцитов. Лечение подобным методом проводится на сегодняшний день исключительно в развитых странах — США, Израиль, Германия, Бельгия. Метод предусматривает специальную обработку нативной крови для уменьшения количества и активности в ней лейкоцитов. Эта методика более физиологична, чем переливание эритроцитарной массы и лучше переносится пациентами.

Трансплантация гемопоэтических клеток. Это основной метод лечения тяжелых форм апластической анемии. Трансплантация проводится в отделениях онкогематологии. В идеале донорский материал берется у близкого родственника (ребенка). Но если это невозможно, допускается трансплантация от стороннего донора. При этом частота и выраженность осложнений будет зависеть от степени биологической совместимости донорского материала.

Самое важное!

  • апластическая анемия – это не просто снижение, а критический провал числа всех клеток крови из-за гибели стволовой клетки в костном мозге
  • два пика заболеваемости – в 15-25 лет и старше 60-ти
  • среди симптомов на первом месте одышка и усталость из-за недостатка эритроцитов, затем повышенная кровоточивость и частые тяжелые инфекции
  • общий анализ крови и трепанобиопсия – методы диагностики апластической анемии
  • лечат пересадкой костного мозга или иммуносупрессивными препаратами

Апластическая анемия – причины, симптомы и лечение редкой, но очень опасной болезни was last modified: Январь 14th, 2020 by Мария Бодян

Апластическая анемия — причина, диагностика и лечение анемии

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.
Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.
Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.
Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.
Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:
• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.
Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.
Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.
Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.
Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Факторы риска апластической анемии

Апластическая анемия встречается редко.
Факторы риска включают:
• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко).

Симптомы апластической анемии

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.
Признаки апластической анемии могут быть следующими:
• Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции.
• Склонность к появлению синяков.
• Кровотечения из десен и носа.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь.
• Головокружение.
• Головные боли.
Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Диагностика апластической анемии

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:
• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.
Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

1. Переливание крови.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.
Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.
Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

2. Пересадка костного мозга.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.
Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.
Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

3. Лечение иммуносупрессорами.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет.
Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.
Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.
Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

4. Стимуляторы костного мозга.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

5. Антибиотики и противовирусные средства.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.
При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

6. Другие варианты лечения.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.
Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.
Советы для больных апластической анемией:
• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

Профилактика болезни

Как ни прискорбно, но до сих пор не существует эффективных способов профилактики апластической анемии. Тем не менее, вы можете избегать инсектицидов, органических растворителей и других токсинов для уменьшения риска.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх