Городская больница

Справочник заболеваний и лекарств

Аномалия развития сердца

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

  • перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
  • наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
  • злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
  • прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
  • возраст родителей;
  • системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
  • контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
  • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые) Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация Синдром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца) Изолированный вариант стеноза части легочной артерии Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращения Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотока Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

  1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
  2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
  3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
  2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
  3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
  4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

  1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
  2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

  • cрочная операция;
  • плановое хирургическое лечение;
  • поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

  • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
  • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
  • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

  1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
  2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

  • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
  • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Аномалии развития сердца

Процессы формообразования сердца протекают у эмбриона в течение 2-х первых месяцев. Поэтому нарушения его развития возникают в большинстве случаев между 20-м и 50-м днями эмбрионального развития.

Все аномалии развития сердца подразделяются на несколько групп:

  1. Аномалии формы, размера и структуры сердца.

  2. Аномалии положения сердца.

  3. Аномалии развития перегородок сердца.

  4. Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца.

  5. Аномалии отхождения основных сосудов.

  6. Аномалии кровоснабжения сердца.

  7. Комбинированные пороки сердца.

  8. Аномалии развития перикарда.

Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

Аномалии формы, размера и структуры сердца

  1. Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается лишь у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

  2. Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна.

  3. Микрокардия– малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

  4. Сердце с тремя желудочками– разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола.

  5. Сердце с тремя предсердиями– разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Развитие застоя в левом желудочке определяет легочную и правожелудочковую гипертензию. Иногда сердце с тремя предсердиями имеет аномалии легочных вен — впадение их в левую плечеголовную вену. Выделяют 3 формы: диафрагмальную, в виде песочных часов, тубулярную.

  6. Удвоение сердца– результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко.

Иллюстрации

Аномалии положения сердца

  1. Декстрокардия (син.: декстрокардия зеркальная) – изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый – слева, левый – справа) при нормальном развитии предсердий.

  2. Инверсия камер сердца- изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов — аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий.

  3. Синистроверзия сердца– расположение верхушки сердца в горизонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

  4. Эктопия сердца– расположение сердца вне грудной полости. Различают несколько форм:

А) Эктопия сердца грудная – сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки. Встречается наиболее часто, примерно в 2/3 случаев.

Б) Эктопия сердца торакоабдоминальная – сердце одновременно находится в грудной и брюшной полостях. Имеется дефект диафрагмы.

В) Эктопия сердца шейная – связана с задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение.

Г) Эктопия сердца экстрастернальная – является следствием аномалий развития грудины.

При полном расщеплении грудины, отсутствии кожи и перикарда имеет место экстрофия сердца. Экстрофия сердца часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле. При расщеплении верхней части грудины сердце локализуется в верхней половине грудной клетки или на шее (5%). У 25% больных имеется торакоабдоминальная форма эктопии. В этом случае дефект нижней части грудины сочетается с дефектом диафрагмы и передней брюшной стенки, в результате чего сердце перемещается в брюшную полость (в эпигастральную область или область локализации одной из почек). При шейной эктопии ребенок погибает сразу после рождения, при брюшной эктопии и нормально сформированном сердце больные могут дожить до преклонного возраста.

Иллюстрации

Аномалии развития перегородок сердца

  1. Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки колеблется от 12.1% до 39.4%. Среди изолированных дефектов выделяют:

А) Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отделе мембранозной части перегородки. Чаще всего (до 85% случаев) дефект располагается в перепончатой части межжелудочковой перегородки в виде щели, овального или круглого отверстия диаметром 0.5-1.5 см под клапаном аорты, реже — под клапаном легочного ствола.

Б) Толочинова – Роже синдром (синдром Толочинова – Roger, син.: morbus Roger, дефект межжелудочковой перегородки низкий) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

  1. Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в межпредсердной перегородке. Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшого (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительного (5 см). Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Частота дефекта составляет 1 : 13500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. Примерно в 25% случаев у взрослых и детей в возрасте до 1 года жизни и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5-7-м месяцах. Почти у ¼ людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое обнаруживается в 34.3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра — от 1 до 10 мм. Различают следующие дефекты перегородки:

А) Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над предсердно-желудочковыми клапанами. Образуется в результате остановки развития или слишком большой резорбции первичной перегородки.

Б) Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нарушение развития в основном касается вторичной перегородки.

  1. Сердце двухкамерное– отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

  2. Сердце трехкамерное с одним общим желудочком– полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта). Второй (легочный ствол, обычно стенозированный) берет начало от небольшой бухты общего желудочка, и имеющей вид рудиментарного правого желудочка, и которую обозначают как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями.

  3. Сердце трехкамерное с одним общим предсердием– полное отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.

Иллюстрации

Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца

  1. Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов, в области синусов. Порок редкий. Врожденные синусовые аневризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты. Расширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, миокарде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца. Наиболее часто аневризматическому расширению подвергается правый аортальный синус (65.5%). Частое поражение правого синуса объясняется тем, что боковой стенкой его служит перепончатая часть межжелудочковой перегородки. Она то и является «местом наименьшего сопротивления». Второе место по частоте поражения занимает задний аортальный синус (20.7% случаев). Более редкими — 13.5% — являются поражения левого аортального синуса. В литературе имеются сообщения об имевших место аневризмах всех 3 синусов одновременно. Осложнение — может наступить разрыв. Место перфорации обычно располагается на верхушке аневризматического расширения. Отверстие может достигать в диаметре 1 см. Прорыв наступает в ту полость, к которой прилежит аневризма.

  2. Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сердца. Различают:

А) Дивертикул в задней полулунной заслонке аорты – встречается редко.

Б) Клапаны с карманами.

В) Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полулунных заслонок небольших сквозных отверстий. Эти отверстия располагаются большей частью в боковых частях заслонок между линией замыкания заслонки и свободным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространенная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки.

Г) Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов – обычно на 2 части.

Д) Увеличение числа полулунных заслонок – до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бывают маленькими, недоразвитыми.

Е) Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

Ж) Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще наблюдается в аорте.

З) Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

  1. Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия, атрезия митрального клапана) – левое предсердно-желудочковое отверстие закрыто фиброзной мембраной, покрытой эндокардом, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2-3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Аорта отходит от правого желудочка. Порок встречается в 2-4% случаев.

  2. Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозного отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Зона фиброзного кольца полностью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердно-желудочкового отверстия в норме. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, гипоплазией правого желудочка и с атрезией легочного ствола.

  3. Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсердно-желудочковая, канал предсердно-желудочковый общий) – относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма). Обе формы часто сопровождаются расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, левую и две правые. Обе формы встречаются не часто — от 1.55% до 4%. Формирование связано с отсутствием или недоразвитием эндокардиальных подушек на вентральной и дорсальной поверхностях атриовентрикулярного канала, вследствие чего перегородки предсердий и желудочков не могут соединиться, ив центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер.

  4. Стеноз легочного ствола– изолированное сужение легочного ствола встречается в 2.5% случаев, в комбинации с другими пороками — в 14%, среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных — в 8.9% наблюдений. Стеноз легочного ствола зависит от нарушения процесса эмбрионального деления первичного артериального ствола на легочный ствол и аорту (сдвиг перегородки артериального конуса вправо) или от внутриутробного эндокардита. Сужение может локализоваться в области правого артериального конуса (инфундибулярный стеноз), в клапанах (клапанный стеноз) или в самом легочном стволе. Диаметр стенозированного легочного ствола у детей может достигать 1-2 мм. Встречается полное прекращение кровотока через легочный ствол. В последнем случае правый желудочек оказывается недоразвитым или вообще отсутствует. При сохранении проходимости легочного ствола правый желудочек, наоборот, сильно гипертрофирован. Стенка желудочка у детей достигаете толщину 12 мм. Границы сердца расширены вправо. Вследствие гипертрофии стенки правого желудочка и податливости грудной стенки у детей может образоваться большой сердечный горб. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. При стенозах легочного ствола наблюдается резкое расширение вен в области корня легких и подплевральных венозных сетей, образующих частичное окольное кровообращение за счет анастомозов легочных сосудов с бронхиальными венами и венами средостения (система верхней полой вены). Самым характерным признаком сужения легочного ствола является цианоз (из-за чего и заболевание часто называют «синим» или «голубым» пороком).

  5. Стеноз устья аорты (син.: стеноз аортальный) – наблюдается в 5-10% случаев; в 20% стеноз аорты сочетается с другими пороками — открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола. Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе (инфундибулярный, или подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанной стеноз). По А.И.Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существованием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа новорожденных, при закрытом артериальном протоке — стеноз типа взрослых. Стеноз аорты может достигать больших степеней — до 2-4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты.

Иллюстрации

Аномалии отхождения основных сосудов

  1. Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.

  2. Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка– в изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др. В основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.

  3. Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюдается и межпредсердный дефект. Порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту. Наблюдается от 1.5% случаев до 5.9% всех врожденных пороков сердца. Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения — плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериальном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслонки, или в его устье содержатся 2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол c каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные артерии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего легочного ствола, отделяющегося от артериального ствола, в других — легочные артерии начинаются от нисходящей части аорты или от бронхиальных артерий.

  4. Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желудочка, легочного ствола – от левого. Наблюдается в 2.2-13.5% случаев. Различают полную корригированную и неполную транспозицию (аномалия Тауссиг – Бинга). Выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (d-транспозиция), при втором аорта расположена по левому контуру сердца (l-транспозиция). Полная транспозиция всегда сопровождается другими врожденными пороками сердца: дефектами перегородок сердца, открытым артериальным протоком, аномальным впадением легочных вен. Наиболее часто бывают открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки. Если перечисленных пороков сердца, сочетающихся с транспозицией аорты и легочного ствола, нет и малый и большой круги кровообращения изолированы, то новорожденные нежизнеспособны. При корригированной транспозиции аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и левого желудочков, но одновременно имеется и соответствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые — в левое.

Иллюстрации

Аномалии кровоснабжения сердца

  1. Артерия коронарная общая – наблюдается при атрезии восходящей аорты, начинается от дуги аорты, на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 сосуда, идущие далее по ходу левой и правой венечных артерий.

  2. Артерия коронарная третья – дополнительная артерия отходит также от восходящей аорты. Встречается редко.

  3. Впадение венечного синуса в левое предсердие– встречается редко.

  4. Уменьшение количества венечных артерий — встречается редко. Возникает или вследствие агенезии (аплазии) одной из артерий, или вследствие отхождения одной венечной артерии от другой, причем встречаются различные варианты расположения артерий.

Иллюстрации

Комбинированные пороки сердца

  1. Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютембаше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Расстройство гемодинамики — как при дефекте межпредсердной перегородки. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

  2. Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig , синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок.

  3. Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

  4. Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.

  5. Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка.

  6. Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.

Иллюстрации

Аномалии развития перикарда

  1. Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ствола легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диафрагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.

  2. Дивертикул перикарда врожденный– выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной формы, чаще располагается по правому контуру сердца и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто сообщается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.

  3. Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.

  4. Отсутствие полости перикарда– наблюдается исключительно редко.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх